مرضي سيولة الدم‏..‏أطفال من زجاج

حين يكون جسم الطفل هشا كالزجاج و قابلا للنزف لوقت طويل مع أي جرح بسيط حتي وإن كان موضع حقنة في العضل أو خلع سن‏,‏ وتزداد الخطورة حين يكون النزف فجائيا داخل المفاصل أو العضلات‏. وتقف تشوهات المفاصل لهؤلاء الأطفال بالمرصاد‏,‏ فحين يبلغ أحدهم سن المراهقة ربما تكون مفاصله قد تلفت بنسبة‏100%,‏ مما يعمق جراحهم هم وعائلاتهم ويحول دون العيش بشكل طبيعي‏..‏ تلك هي مأساة مرضي الهيموفيليا أو‏'‏ سيولة الدم‏'..‏وهو مرض وراثي نادر‏,‏ سببه نقص أحد العوامل اللازمة لتجلط الدم‏.‏
وهناك علاجات متاحة لهؤلاء الأطفال‏..‏ ولكن أين تكمن المشكلة؟‏..‏إليك التفاصيل‏..‏
فالهيموفيليا مرض وراثي يصيب الذكور دون الإناث‏,‏ كما يوضح الدكتور مجدي الإكيابي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني وسكرتير الجمعية المصرية لمرضي الهيموفيليا‏,‏ ويتعرض الولد للنزف في أي مكان في جسمه والأخطر أن يحدث ذلك في المخ‏,‏ ومعظم النزيف في المفاصل والعضلات‏,‏ لذا تبدأ تتلف بالتدريج‏,‏ مما يؤدي للإعاقة والطفل عندما يبلغ سن‏12‏ عاما يكون لديه مفصل تالف علي الأقل‏,‏ ولنا أن نتصور نوعية الحياة لهذا الطفل التي تكون سيئة للغاية مقارنة بأقرانه‏,‏ فضلا عن تأثره دراسيا وحدوث تداعيات نفسية واجتماعية في عائلته‏,‏ وهناك نوعان من الأدوية للعلاج‏,‏ مكونات الدم كالبلازما والكرايو أو الراسب المبرد أو عناصر التجلط المحضرة من الدم صناعيا أو عوامل التجلط المحضرة بالهندسة الوراثية‏,‏ لكن هناك مشاكل كثيرة تحدث لهؤلاء الأطفال في حال تناول البلازما والكرايو أبرزها كما أشارت الدكتورة توحيده عبد الغفار أستاذ كبد الأطفال بطب عين شمس إصابتهم بفيروس سي‏,‏ وهي نسبة تتجاوز‏80%‏ بين هؤلاء المرضي‏,‏ ولتجنب ذلك لابد برأي الدكتور الإكيابي من التحول من نقل الدم العادي لهذه الحالات إلي استخدام عوامل التجلط المصنعة بنسبة‏100%‏ لزيادة معامل الأمان‏,‏ لكن الأسلوب الحالي في العلاج يعتمد علي وقف النزيف حال حدوثه‏,‏ وبالتالي فإن ذلك لايمنع المضاعفات‏,‏ بل الأفضل هو منعها بالعلاج الوقائي‏,‏ بإعطاء عناصر التجلط بصورة وقائية لمنع حدوث نوبات النزيف‏,‏ وهو العلاج المعروف منذ‏20‏ عاما وأثبت نجاحا في جعل حياة هؤلاء الأطفال طبيعية‏,‏ لذا يوصي بضرورة تبني الدولة برنامجا للعلاج الوقائي يبدأ مع الأطفال في سن‏2‏ 4‏ سنوات‏,‏ وخاصة ذوو السيولة الشديدة‏,‏ لأنه لاتحدث أنزفة في المفاصل والعضلات في هذه السن‏,‏ وحتي اليوم من المفترض أن يستمر العلاج حتي سن‏21‏ عاما‏,‏ والتكلفة في سن صغيرة تكون أقل لأن العلاج مرتبط بالوزن‏,‏ علما بأن تكلفة العلاج تبلغ‏50‏ ألف جنيه سنويا‏,‏ ومن يحتاج العلاج في هذه السن نحو‏50‏ 60‏ حالة جديدة سنويا‏,‏ لكن بعد بلوغ سن‏21‏ سيكون عدد من يتلقون العلاج شبه ثابت ويواصل الدكتور الإكيابي أن دراسة مصرية قد أثمرت عن طريقة جديدة لتعقيم مادة الكرايو والبلازما ضد الفيروسات والميكروبات بحيث يكون الدم آمنا‏100%,‏ ودخلت حيز التطبيق بعد تحويلها إلي تكنولوجيا قابلة للتطبيق‏.‏ الدكتورة آمال البشلاوي أستاذ أمراض الدم بقصر العيني تطالب بحق مريض سيولة الدم‏'‏ الهيموفيليا‏'‏ في الرعاية والعلاج بإعطائه عامل التجلط‏8‏ بصفة دورية‏,‏ كعلاج وقائي حتي يستطيع تجنب المضاعفات الشديدة لهذا المرض كتيبس المفاصل‏,‏ خاصة الركبة‏,‏ والنزيف الذي قد يصيب الأماكن المهمة كالمخ‏,‏ ورغم أن تكلفة الحفاظ علي هؤلاء المرضي بإعطائهم معامل التجلط المحضر بطرق الهندسة الوراثية قد تكلف الدولة الكثير‏,‏ لكن بالنظر إلي مستقبلهم وعلاج مضاعفات المرض معهم‏,‏ سنجدها لن تقل عن تكلفة العلاج الوقائي‏,‏ وتنبه الأطباء إلي أن أعراض هذا المرض تتشابه مع أمراض أخري في الدم كنقص عوامل التجلط الأخري ونقص عدد الصفائح‏,‏ وهناك بعض أمراض السيولة المشابهة جدا لمرض الهيموفيليا قد يصعب التفرقة بينها‏.‏
وتوجه الدكتورة آمال البشلاوي نصيحة لمرضي الهيموفيليا بضرورة تسجيل أنفسهم في الجمعيات المعنية بشأنهم‏,‏ ومنها الجمعية المصرية لمرض الهيموفيليا والتي تعطي لكل مريض‏'‏ بطاقة‏'‏ مدونا فيها نسبة عامل التجلط وكيفية العلاج في حل تعرضه لأي طارئ‏,‏ وتوضح أن الأم هي أول من يكتشف المرض في الأسرة‏,‏ ففي الأيام الأولي من عمر الطفل نلاحظ أن مصاحبة عملية ختان الطفل نزيف شديد متواصل لايتوقف إلا بأخذ البلازما‏,‏ كذلك تلاحظ الأم وجود كدمات أو زرقة متفرقة في جسم الطفل أثناء الحبو أو لمجرد تعرضه لأي كدمة أو وجود زرقة حول أسنان الطفل حين بزوغها‏.‏
وطفل الهيموفيليا قد ينزف لأول مرة في حياته في اليوم الأول أو بعد الأسبوع الأول من ولادته‏,‏ كما يوضح الدكتور محسن الألفي‏,‏ وتزداد فرص النزف حتي تصل حدها الأقصي ببلوغه عامه الأول‏,‏ ويولد‏4%‏ من مرضي الهيموفيليا بنزيف في المخ يصل إلي‏10%‏ في العام الأول من العمر‏,‏ وقد تلاحظ الأم عند موضع حقنة التطعيم زرقة أو نزفا تحت الجلد حتي في الأماكن البارزة بالساق أو الوسط أو تجمعات دموية لاتفسير لها‏,‏ ولكن عند عملية الطهارة يحدث نزف لدي‏75%‏ من المصابين قد يستمر لمدة يوم أو يومين‏,‏ وغالبا يرتق الجراح موضع الجرح وينقل بلازما دون تشخيص‏,‏ لكن عند وجود حالة أخري في الأسرة غالبا ماتكون الأم أكثر حرصا وتجري التحاليل الخاصة بالهيموفيليا‏'‏ عامل التجلط‏'‏ والتأكد أن نسبته‏1%,‏ ما يعني اكتشاف حالة هيموفيليا شديدة تستوجب العلاج الوقائي‏,‏ ومعناه رفع نسبة معامل التجلط فوق نسبة الخطورة والتي قد يحدث معها نزف في المخ والجهاز العصبي أو الأعضاء الداخلية وأخطرها نزف الجهاز البولي أو الكلي أو الجهاز الهضمي‏,‏ ولكن السبب الرئيسي للإعاقة في مرض الهيموفيليا هو النزف داخل المفاصل والعضلات وقد يحدث نزف بنحو‏2‏ لتر من الدم داخل العضلات مايؤدي إلي بتر الساق في الحالات الشديدة‏,‏ وتلف المفاصل يصل إلي‏100%‏ في سن المراهقة‏.‏
والعلاج الوقائي‏,‏ طبقا للدكتور الألفي يتم بحقن معامل التجلط مرة أو مرتين أسبوعيا بانتظام شديد لعدة سنوات خاصة الطفولة المبكرة مما يحول دون إعاقة الطفل وممارسة حياته بشكل طبيعي‏,‏ لكن تكمن الصعوبة في تكلفة العلاج‏,‏ ومن المعروف أن مريض الهيموفيليا يتكلف في أمريكا وأوروبا أكثر من‏250‏ ألف جنيه سنويا تدعمها الدولة بالكامل‏,‏ وهناك‏6‏ آلاف حالة مسجلة في جمعية أصدقاء مرضي الهيموفيليا‏,‏ لكن العدد الحقيقي لايقل عن‏25‏ ألف حالة‏,‏ والباقون بدون تشخيص بدليل أن إحدي الحالات تم تشخيصها عن سن‏42‏ سنة‏!‏
ويكشف الدكتور الألفي عن العجز في علاج المرضي‏,‏ موضحا أننا نحتاج إلي‏400‏ مليون وحدة معامل تجلط سنويا‏,‏ لايتوافر منها سوي‏10‏ ملايين وحدة‏!,‏ مايعني الحاجة إلي مزيد من التبرع بالدم ومزيد من فصل البلازما والكرايو ومعامل التجلط المشيد وراثيا‏.‏
واستئصال الغشاء السينوفي بالمنظار الجراحي لوقف تشوهات الركبة أو الكاحل في مرضي الهيموفيليا‏,‏ تناوله الدكتور عبدالرحمن الدسوقي أستاذ جراحة العظام بقصر العيني‏,‏ مما يوقف النزيف تماما ويمنع بعد ذلك تآكل المفاصل وتشوهات العظام‏,‏ موضحا أن التهاب وتضخم هذا الغشاء وراء هذه التشوهات‏,‏ مما ينتج عنها تآكل الغضاريف‏,‏ ويفضل استئصاله في سن مبكرة يحددها عند‏4‏ سنوات‏,‏ حيث لاتكون حدثت أية مضاعفات في المفصل سواء تشوهات أو تآكل في الغضاريف‏,‏ منوها إلي إمكانية‏'‏ تلييف‏'‏ هذا الغشاء بحقن علاجات كيماوية لكن الجراحة تعد حلا سريعا‏.‏