يعتبر مرض الهيموفيليا من الأمراض الخطيرة التي تواجه الأطفال في مصر بمضاعفاته التي تشمل النزيف التلقائي من أعضاء الجسم المختلفة. وأخطرها نزيف المخ الذي يصيب10% من الأطفال المصابين بالمرض في السنوات الأولي من العمر.ويأتي بعدها في الخطورة نزيف المفاصل والعضلات والذي يؤدي الي تليفها في النهاية. ويبدو أن هناك بارقة أمل من أجل اكتشاف علاج جديد لهذا المرض الذي عقد مؤخرا مؤتمر حضره كبار المتخصصين في بيروت للبحث عن وسائل جديدة للتشخيص والعلاج. الدكتور محسن الألفي استاذ علاج الاطفال وأمراض الدم بكلية طب عين شمس يقول أن معامل التجلط المخلق بالهندسة الوراثية يعد أملا جديدا لمرضي الهيموفيليا عن طريق توفير علاج وقائي استباقي آمن بنسبة100% يبدأ من السنوات الأولي من العمر لمريض الهيموفيليا ولا يحتمل الاصابة بأي فيروسات حالية أو مستقبلية مشيرا الي أن هناك فكرا جديدا لعلاج اطفال الهيموفيليا والذين تم تشخيصهم عن طريق وقائي يجنبهم النزف في اعضاء الجسم المختلفة وأهمها وأخطرها نزيف المخ والذي يحدث في10% من الحالات في السنوات الأولي من العمر كذلك النزف في المفاصل والعضلات مما يؤدي الي تليفها واصابتها بفقدان الوظيفة مما يؤدي الي اعاقة حركية حتمية تؤثر علي قدرته علي ممارسة طفولة طبيعية سواء في مرحلة ما قبل المدرسة أو بعدها. وهذا العلاج الجديد هو معامل تجلط8 والمخلق بالهندسة الوراثية وليس من مشتقات البلازما التي يعتمد عليها العلاج اساسا مما يعطيه افضلية بأنه خال من الإصابة بالفيروسات الخطيرة مثل الايدز والذي حصد أرواح آلاف المرضي علي مستوي العالم كما أنه خال من فيروس سي والذي يصيب أكثر من80% من مرضي الهيموفيليا في مصر. وأشار الي أن الدم يتعرض الي أكثر من مرحلة من الفحص وما يتم اعطاؤه لمريض الهيموفيليا يتعرض الي مرحلة واحدة من الفحص وبالتالي احتمالات اصابته بفيروسات غير مكتشفة يصل الي80% وهذا هو الوضع بالنسبة لهؤلاء الذين يعتمدون في علاجهم علي مكونات الدم الطبيعي بعد فحصها ورغم أن هناك مشتقات البلازما والمتوفرة حاليا في مصر آمنة بنسبة كبيرة نتيجة التخلص من الفيروسات عن طريق التعقيم الحراري والكيميائي وهي مستوردة من الخارج الا أنه لا يستفيد منها سوي10% فقط من مرضي الهيموفيليا بسبب ضعف الموارد المادية لعلاجهم نظرا لتكلفتها الباهظة وأخيرا ظهرت معاملات التجلط المخلقة بالهندسة الوراثية والتي تحمل نسبة أمان أعلي من مشتقات البلازما لأنها غير محضرة من الدم البشري الطبيعي ولكن مع ارتفاع أكثر في تكاليف العلاج. وهناك88% من مرضي الهيموفيليا في أوروبا وأمريكا أصبحوا يحصلون علي معاملات التجلط الجديدة ولكن مازال العالم الثالث لا يستطيع الحصول علي معاملات التجلط الحديثة حيث أن هناك أقل من10 مرضي من أصل4 آلاف مريض في مصر يحصلون علي العلاج الحديث الفعال بينما مجموع المرضي في مصر يحصلون علي15% فقط من الحد الأدني المسموح به عالميا لعلاجهم حيث يحتاج مريض الهيموفيليا الي نقل بلازما أو مشتقاتها بما يعادل أكثر من10 آلاف وحدة علي مدار عمره. وأوضح أن العلاج الجديد يشكل طفرة تكنولوجية في مجال الطب حيث أنه يرفع نسبة معامل التجلط لدي المرضي الي نسبة آمنة تجعله غير معرض للاصابة بالنزف التلقائي في المخ أو المفاصل والعضلات والذي بسببه عانت كثيرة من الأمهات المصابات بالهلع والرعب والمراقبة لطفلها علي مدار24 ساعة يوميا خوفا من النزيف. وأهم ما يميز العلاج الجديد أنه يؤخذ بجرعة لا تزيد عن2 سم تحقن بالوريد اسبوعيا مقارنة ب مشتقات البلازما التي يحتاج منها1000 سم في المتوسط لوقف النزف وبشكل آخر يتعرض مريض الهيموفيليا للنزف المتكرر بمتوسط مرة شهريا وفي كل مرة يصاب فيها بالنزف يحتاج الي العلاج لمدة أربعة أيام والراحة التامة بالفراش لمدة قد تصل الي أسبوع بما يعني أنه قد يتغيب عن الدراسة علي الأقل12 أسبوعا سنويا فيؤثر عليه في مجال التحصيل الدراسي كما أنه يفقد اصدقاءه وقدرته علي ممارسة الرياضة. وأضاف أن متوسط عمر مريض الهيموفيليا يختلف حسب اسلوب العلاج المقدم له فكلما كان معامل تجلط الدم آمنا وفعالا ومتوافرا أدي الي وصوله لمتوسط العمر الطبيعي وكذلك تتغير نوعية حياة المرضي بحيث لا يعاني من الاكتئاب أو التوتر النفسي أو التخلف الحركي والعقلي والآلام المزمنة المبرحة التي لا يشعر بها إلا مريض الهيموفيليا وأسرته. وفي مصر يولد كل عام حوالي160 حالة هيموفيليا منهم100 طفل يعاني من الهيموفيليا الشديدة معامل التجلط أقل من1% والمشروع الجديد الذي تتبناه جمعية أصدقاء مرضي الهيموفيليا والجمعية المصرية لأمراض دم الاطفال هو اتاحة العلاج الجديد لكل مرضي الهيموفيليا الشديدة للأطفال المولودين ابتداء من عام2009 وبالفعل تم تقديم العلاج الجديد الي3 حالات في وحدة الهيموفيليا بمستشفي الاطفال جامعة عين شمس وبعد16 شهرا من العلاج لم تحدث أي حالة نزف تلقائي بينما حدثت حالة نزف واحدة فقط نتيجة اصابة مباشرة بالمفصل مقارنة ب45 حالة نزف في المجموعة المقارنة أو في الاطفال الذين يحصلون علي العلاج التقليدي وهو العلاج عند النزف بمشتقات البلازما. وتبلغ تكلفة العلاج الوقائي للمريض الواحد في العام100 ألف جنيه نأمل أن تنخفض الي50 ألف جنيه بعد تعاون الشركات المنتجة في خفض الاسعار أو تقديم هدايا مجانية للمرضي, مشيرا الي أن هذا المرض مزمن وبالتالي تحسين نوعية حياة المريض أمر هام والمطلوب هو زيادة ميزانية علاج مرضي الهيموفيليا عشرة ملايين جنيه سنويا كمرحلة أولي لانقاذ الاطفال حديثي الولادة المصابين قبل أن يتعرضوا الي المضاعفات الخطيرة لمرض الهيموفيليا. ويقول الدكتور مجدي الأكيابي استشاري أمراض الدم وسكرتير عام جمعية الهيموفيليا المصرية أن اجمالي عدد المرضي المصابين بالهيموفيليا وأمراض النزف الوراثية الأخري والتي تم تسجيلها في سجلات المعامل المركزية بوزارة الصحة وجمعية اصدقاء مرضي النزف منذ عام1971 يتعدي الخمسة آلاف مريض مشيرا الي أنه مرض وراثي يصيب الذكور دون الاناث وذلك لاقتران جين الهيموفيليا بكروموزم الجنس وحيث أنها صفة وراثية متنحية فإن الإناث يحملن المرضي دون الإصابة به ويتم توريثه للذكور وهناك نوعان من مرض الهيموفيليا وتقسم شدة المرضي الي3 درجات الدرجة الأولي وهي الخفيفة ويكون فيها معامل التجلط فوق5% والدرجة المتوسطة والتي يكون فيها معامل التجلط موجودا بنسبة تتراوح ما بين1 و5% وهناك الدرجة الشديدة ويكون نسبة معامل التجلط أقل من1% وهذا النوع الأخير يمثل أكثر من60% من اجمالي عدد المرضي المشخصين في العالم بما فيه مصر حيث يتعرض هذا المريض للنزف في أي مكان من الجسم بصورة تلقائية أو عند أي اصابات طفيفة مما يجعل حياته عرضة لخطورة شديدة وبخاصة اذا اصيب في الأماكن الخطيرة مثل نزيف المخ أو النزيف الشديد من الجهاز الهضمي الأكثر شيوعا واصابة هؤلاء المرضي بنزيف متكرر في المفاصل والعضلات يؤدي الي التهاب مزمن بالمفاصل ومع الوقت وتكرار النزيف يحدث تدمير تدريجي للمفصل وقد اظهرت نتائج دراسة أجريت اخيرا وستنشر قريبا نتائجها في9 دول نامية أحداها مصر أن نتائج العلاج الحالي أظهرت في مجموعة من المرضي تتراوح اعمارهم بين5 و15 عاما وبعد فترة متابعة لمدة5 أعوام أن ما يقرب من80% من هؤلاء المرضي قد أصيبوا بدرجات متفاوتة من التلف والتعوق بأحد مفاصل الجسم أو في عدد من هذه المفاصل وأن هؤلاء المرضي في هذه الفترة قد عانوا من آلام مبرحة نتيجة النزف وتغيب عن الدراسة بل أن بعضهم توقف تماما عن الدراسة, كذلك أظهرت الدراسة أن عددا غير قليل من هؤلاء المرضي قد وصل الي حد أنه لا يستطيع أن يمارس النشاط اليومي بصورة مستقلة مثل التنقل من مكان الي آخر أو حتي تصفيف شعره وهؤلاء وكأي انسان أخر يحتاجون في أثناء حياتهم الي اجراء عمليات جراحية ولإجراء تلك الجراحات يجب تغطيتهم بمعامل التجلط الناقص بكميات كبيرة ولفترات طويلة كذلك فإن حوالي من10 الي15% من هؤلاء يصاب بتكون مناعة ضد عوامل التجلط مما يجعل علاجهم بهذه العوامل غير مؤثر في ايقاف النزيف وهم يحتاجون للسيطرة علي النزيف في هذه الأحوال لعوامل التجلط المحضرة بالهندسة الوراثية وتصل تكلفة ايقاف نزيف بسيط الي مايقرب من20 الف جنيه لايقاف نوبة واحدة وبناء عليه فإنهم يعانون أكثر من أقرانهم. وتقول الدكتورة آمال البشلاوي استاذ طب الاطفال وأمراض الدم كلية طب قصر العيني حينما يتم اكتشاف مريض الهيموفيليا في الأيام الأولي من حياته في عملية الختان لأنه ينزف ولا يتوقف النزيف الا عندما يأخذ المريض معامل التجلط الناقص أو مشتقات الدم التي تحتويه وفي بعض الاحيان يكون هناك نزيف شديد يجب في هذه الحالة ان يأخذ المريض معامل التجلط المناسب حتي يتم توقف النزيف ووجود عامل التجلط في المستشفيات أو التأمين الصحي لا يوجد بكميات كافية بحيث يتحول الاطفال الي معاقين بينما هناك حاليا علاج وقائي ناجح لمنع تلك المضاعفات ويتم تناوله بكميات بسيطة ولكن بصفة مستمرة لمنع تلك المضاعفات واستعمال معامل التجلط8 المخلق بالهندسة الوراثية يمنع الأمراض التي تنقل عن طريق الدم والبلازما. ومن جانبها تقول الدكتورة لميس رجب استاذ طب الاطفال وأمراض الدم وكيل كلية الطب جامعة القاهرة أن علاج مرضي الهيموفيليا في مصر يحتاج الي قاعدة بيانات عامة تشمل جميع المراكز التي تقوم بعلاجهم لأنها موزعة بين مستشفيات جامعية والتأمين الصحي ووزارة الصحة وأغلبية المراكز مسجل بها المريض مرتين لذلك لابد من ربط تلك المراكز بشبكة اتصالات حتي لا يحدث ازدواجية في تقديم الخدمة مع توحيد بروتوكولات العلاج وتوفيره مما يحسن نوعية حياة المريض واستحداث اسلوب اداري لتوفير العلاج المناسب الحديث ليس لكل المرضي ولكن للاطفال الذين لم يتعرضوا لمضاعفات كما أن اطفال الهيموفيليا يحتاجون لرعاية ومراكز خاصة وعلاج شامل للاسنان والمفاصل والعظام وعلاج نفسي.
