يموتون يومياً ولا أحد يسمع عنهم قليلاً، وإن أراد أحد مساعدتهم يقف الروتين عائقا في طريقهم، ليجدوا أنفسهم على أعتاب الموت... هم مرضى الهيموفيليا، الذين يعانون يومياً من نزف تلقائي من كل جزء في جسدهم، فلا يوجد لهم علاج نظراً لتفاقم أزمة الدولار والذي تخطى سعره 17 جنيها. وتكشف الدكتورة ماجدة علي رخا، وكيل أول وزير الصحة سابقًا، ومستشار لمنظمة الصحة العالمية، ومدير جمعية أصدقاء مرضى النزف "هيموفيليا، ل"بوابة الوفد"، الكواليس التي يمر بها مرضى الهيموفيليا، وكيفية تعامل الدولة مع هؤلاء الضعفاء. وإلى نص الحوار... - ما هي جمعية أًصدقاء مرضى النزف؟ عبارة عن جمعية أهليه أنشأتها الدكتورة بثينة الشناوي، مدير عام الإدارة المركزية لمعامل وزارة الصحة، عام 1971، وسجلتها بوزارة التضامن الاجتماعي، والاتحاد العالمي للهيموفيليا بكندا. - ما هو هدف الاتحاد العالمي للهيموفيليا ؟ الاتحاد معترف به من منظمة الصحة العالمية، كما أنه يضم 127 دولة، ويهدف إلى تقديم المساعدات لمرضى الهيموفيليا حول العالم، لتحسين وضعهم الصحي والاجتماعي، عن طريق اتفاقيات بتوقع بين وزارة الصحة والاتحاد بالتعاون مع جمعية أصدقاء مرضى النزف. - ما هو مرض الهيموفيليا؟ مرض وراثي يأتي نتيجة نقص أحد عوامل التجلط في الدم، وينتقل المرض من آلام الحاملة للمرض، إلى أبنائها الذكور دون الإناث، فنادرًا ما تصاب الفتاة بهذا المرض، وإذا مرضت به فيكون في النوع الشديد أي هيموفيليا "ب". - هل يوجد أنواع لمرض الهيموفيليا، وما درجات شدته؟ هناك نوعان من مرض الهيموفيليا ويتلخصا في هيموفيليا "أ" وتكون عن طريق نقص معامل التخثر 8، أما عن هيموفيليا "ب" فتكون عن طريق نقص معامل التخثر 9. لكن في جميع أنواعه فإن المرض يعيش في جسد المريض طوال حياته، كما أنه لا يوجد علاج نهائي يقضي عليه حتى الآن، وعلى المريض أن يتعايش معه. وينقسم المرض إلى 3درجات، وتعتبر الهيموفيليا الشديدة هي أقوى أنواع الهيموفيليا فقد يكون فيها عامل التجلط أقل من 1%، بينما الهيموفيليا المتوسطة والتي يكون فيها عامل التجلط من 5:1%،تعتبر أقل حدة، وعن الهيموفيليا البسيطة وتكون من50:5% فقد تعد ابسط الانواع. وفي حالة الهيموفيليا الشديدة يمكن أن يحدث بها نزف تلقائي في أي من أجزاء الجسم، كما يمكن حدوثه في المفاصل والعضلات مما يصيب المريض بإعاقة، لذلك تعد الأصعب على الإطلاق. - ما أسباب حدوث إعاقات وعمليات البتر؟ أغلب الحالات التي لديها إعاقة تكون مصابة بالهيموفيليا الشديدة، وهذا يحدث حال عدم توافر عامل التجلط، وسط النزيف الذي لا يتوقف، الذي يؤدي في النهاية إلى تلف المفصل. وهناك بعض الحالات التي يلجأ الأطباء لمعالجتها عن طريق البتر، بسبب عدم التشخيص المبكر للمرض، فيحدث "غرغرينة" بأطراف المريض بسبب قوة النزيف، كما حدث مع حالة بتر في الإسكندرية وقصر العيني، فإن تناول الفاكتور في الوقت المبكر وبالكمية الكافية فكان لن يضطر إلى البتر. - هل هناك أمراض أخرى للنزف؟ بالطبع هناك أمراض نزف وراثي أخرى غير الهيموفيليا، مثل "بونو لبرانس زيز" وهذا المرض يصيب الاناث والذكور، لكن تعد الهيموفيليا الاكثر شيوعاً بين أمراض النزف. - هل توجد إحصائية بعدد المصابين بالمرض؟ تتضمن الأعداد المسجلة حتى الآن بالجمعية حوالي5420 طبقاً لإحصائيات 2015، وتنقسم إلى الهيموفيليا "باء" والتي تحتوي على 1062مريضا، و"الف"4358 مريضا، بينما تجاوز عدد المرضى 10آلاف مريض في الجمهورية. وهناك بعض المرضى غير مسجلين بالجمعية، بسبب أنهم يقطنون بأماكن بعيدة، وغيرهم لم يعرفوا بالجمعية، كما أن هناك البعض من الذين لا يريدون إعلام الأهل والأقارب بأن لديهم ابن مصاب بمرض وراثي، لذلك لا يسجلونه بمؤسسة معترف بها. - ما هو الحل الأمثل لعلاج الهيموفيليا؟ يتمثل الحل الأمثل لعلاج مرض الهيموفيليا في العلاج الوقائي، وهو عبارة عن جرعة الفاكتور يأخذها المريض حسب وزنة وحسب نوع الاصابة مرتين في الأسبوع، بحيث يكون عنده دائما مخزون من الفاكتور في جسده كعامل لتخثر الدم، فإن تعرض لحادث او صدام يكون عنده عامل للتجلط يساعد على تجلط الدم في أسرع وقت. في حال الصدمات دون العلاج الوقائي فإن تناول عامل التجلط "الفاكتور" فور الحادث هو العلاج الأمثل وقتذاك طبقا لدرجة شدة المرض ونوعه ووزن المريض وسنه، لكي يحميه من تآكل مفاصله خلال النزف التلقائي الذي يحدث أثناء الإصابة. وهناك بعض الإرشادات التي على المريض وأسرته اتباعها لكي يتحاشى الإصابات التي تؤدي إلى النزيف، خاصةً إن كان طفل صغير فيجب تجنب الألعاب التي تؤدي إلى إحداث صدمات، كما أن هناك دورا كبيرا يقع على عاتق المدرسة فعليها أن تعامل الطفل معاملة خاصة حتى لا تكون سببا في موته. - ما البدائل التى يمكن الاعتماد عليها؟ هناك بدائل للفاكتور، وهي مستخلصة من مشتقات الدم بدل عن الجينات الوراثية، مثل البلازما، والكرايو، وSDكرايو. ويعد sd كرايو هو البديل الأمثل من بين البدائل الأخرى لأن مفعوله أقرب للفاكتور، كما أنه معالج ضد الفيروسات. - هل يمكن نقل فيروسات مع نقل البلازما وباقي المشتقات؟ للأسف يمكن نقل بعض الفيروسات خلال نقل مشتقات الدم، لكن التحاليل اليوم أصبحت أفضل من ذي قبل، والبدائل تحسنت كثيرا عن الماضي، فقد كانت طرق فحص الدم ليست بالدقة المطلوبة، لكي تكتشف الفيروس في مرحلة الشبكية، أي أن يكون الفيروس بكميات قليلة جدا مما لا يتم اكتشافه بالفحوص العادية. لكن الآن الفحوص اصبحت اكثر دقه، ويمكنها اكتشاف الفيروسات في اطوارها البدائية، لذلك فرصة اصابتهم بفيروس "سي" قلت عن الماضي، لكن هناك بعض المرضى الذين ينقلون البلازما في أماكن غير مرخصة وغير الرسمية، وخاصة في الارياف، لذلك لا بد من اصابتهم بفيروسات الدم، بينما بنوك الدم التابعة لوزارة الصحة هي التي تفحص الدم بمنتهى الدقة. - هل هناك مرضى يعانون من الحساسية ضد البلازما؟ بالفعل هناك بعض المرضى الذين يعانوا من الحساسية ضد البلازما أو أي بديل من مشتقات الدم مثل الكرايو، لكن تلك النسبه ضئيلة. وعلى صعيد آخر في بعض الأحيان يمكن أن يكوًن جسد مريض آخر بداخله أجسام مضادة ضد الفاكتور، في حال تناوله بنسبة كبيرة، وهذه الحالة تعد الأقوى في المرض، وبيصعب علاجها. - ما هي كمية الفاكتور التي يحتاجها المرضى على مستوى الجمهورية؟ إن كمية الفاكتور التي يحتاجها المرضى على مستوى الجمهورية طبقاً للإحصائيات حوالى 90مليون وحدة دولية خلال السنة، وفي 2014 التأمين الصحي وفر حوالي 30 مليون وحدة بمعنى 40%من ألاحتياج الفعلي لمريض الهيموفيليا. وفي الوقت الحالي يكاد يكون لا يوجد في الدولة بأكملها أمبول واحد من العلاج ويعد من الأدوية النادرة حاليا، لذلك نحن في انتظار الافراج عن منحة الاتحاد العالمي لمرضى الهيموفيليا والمحجوزة منذ أشهر في الجمارك المصرية للفحص والتدقيق، وبينما المرضى يموتون الجمارك تحجز علاجهم بحجة الروتين، وعلى الرغم من انها لا تخدم جميع المرضى لكنها ستساعد في عدم تفاقم الأزمة. - هل وقعت الجمعية أي اتفاقيات مع الاتحاد؟ الجمعية وقعت مع الاتحاد اتفاقيتين، الأولى تسمى"gab1" ووقعناها عام 2003 ومدتها كانت من 2003 إلى 2008، والثانية التي نعمل بها الآن سميت "gab2" وتلك وقعت في أكتوبر 2014 وبدأ تنفيذها بعد موافقة رئيس الوزراء عام 2016. - ما هي بنود الاتفاقيات؟ للاتفاقيات التي نوقع عليها عدة بنود، ولا تعتمد الاتفاقيات إلا بعد توقيع رئيس الوزراء بنفسه، حتى يوافق على المنحة المعطاة من الاتحاد، ومن ضمن بنود الاتفاقيات: التدريب وعمل بروتوكول موحد لعلاج مرضى الهيموفيليا، وهذا البروتوكول تم بالفعل بالتعاون مع التأمين الصحي ووزارة الصحة وجمعية أصدقاء الهيموفيليا، حتى تكون جميع المؤسسات العلاجية تعالج المرضى بمنظومة واحدة، وفي الوقت الحالي يراجع في الاتحاد. ومن أهم بنود الاتفاقية أن الاتحاد يمنحنا منحة علاجية سنوية لكمية من عوامل التجلط 8 و9، وذلك نظراً لأن كان عامل التجلط 9غير مسجل في مصر لذلك كان لدينا مشكلة كبيرة تمثل عقبة أمام المرضى، وهذا قبل أزمة الدولار لذلك سعينا لنأخذ هذا المعامل، أنما تم تسجيله في الوقت الحالي. - ما هي كمية الوحدات في المنحة؟ من المفترض أن تكون كمية المنحة طبقا للاتفاقية هي 3ملايين وحدة دولية في السنة، حتى عام 2018، لكن نظراً لآن مصر بها نقص في الفاكتور، فالاتحاد قام بتزويد الكمية. - ما الكميات المستلمة من المنحة حتى الآن؟ إن الجمعية استلمت في شهر مارس السابق، مليوني وحدة دولية، وأفرج عنها نهائيا في شهر يونيو، وتم توزيعها على المراكز العلاجية والمستشفيات في أنحاء الجمهورية، وتكاد تكون انتهت خاصةً فاكتور 8، ولكن فاكتور 9 مازال به كمية صغيرة نظراً لأن أعداد المصابين به قليلة. - على من توزع المنحة؟ قام الاتحاد بعمل إحصائية ب16مركزا علاجيا لتوزيع المنحة عليهم، لأنه اشترط توزيع المنحة على المواطنين الذين لا يملكون مصدر للعلاج كالتأمين الصحي والقرار على نفقة الدولة، وأيضاً للجراحات العاجلة، بالإضافة إلى حالات النزف الشديدة. لكن مع حدوث أزمة الدولار وندرة الفاكتور، وزيادة عدد المصابين مع عدم وجود علاج، اضطررنا إلى توزيع المنحة على كل المراكز، وعددها 28 مركزا على مستوى الجمهورية، منهم مراكز تابعة للتأمين الصحي، وبنوك الدم التي بها مراكز علاجية، ومنهم مراكز جامعية. شاهد الفيديو..
