تشخيص وعلاج مرض فون ويلبراند

كيف تتم الإصابة بمرض فون ويلبراند؟
مرض فون ويلبراند مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى أطفالهما من خلال مورثات جينية غير طبيعية تكون متأثرة بالمرض، ويمكن أن يصاب أحد أفراد الأسرة بالمرض المعتدل، ويعني هذا أن يكون أحد أفراد العائلة يحمل هذا الجين غير الطبيعي وهو غير مدرك لذلك، ولهذا السبب يطلب الطبيب فحص أفراد العائلة الذين لم تصيبهم مشاكل النزيف إطلاقاً للتأكد من عدم حملهم لهذا الجين أو لفحص معدلات التخثر ومستوى عوامل التجلط، ويقوم عامل فون ويلبراند بوظيفتين:
المساعدة على التصاق الصفائح الدموية لمناطق النزف لكي تسد موقع النزيف.
حمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لمنع النزف.
كما أن نقص العامل الثامن مرض وراثي آخر يؤدي إلى النزف ويسمى هيموفيليا (أ)، ويختلف مرض هيموفيليا (أ) والذي غالباً ما يصيب الرجال عن مرض فون ويلبراند الذي يصيب النساء والرجال على السواء والذي يمكنه أن ينتقل من الأب أو الأم لأبنائهم.
ما هي طرق العلاج؟
توجد ثلاثة أنواع من العلاجات تستعمل عادة لعلاج مرض فون ويلبراند وهي:
علاج دي دي إي في بي (DDAVP)
علاج ترانيكساميك أسيد (TRANEXAMIC ACID): وهو عبارة عن تركيبة صناعية تساعد على توقيف النزيف ومنعه من الانحلال أو مستخلصات البلازما المركزة والتي تحتوي على عامل فون ويلبراند وسيحدد الطبيب العلاج بناءً على نوعية المرض.
وفي حالة إمكانك تجهيز عامل فون ويلبراند بنفسك سيكون من الطبيعي أن تُعالج ب (HEMATE-P) "هيميت – ب" والذي عادة ما يستعمل لعلاج مرض فون ويلبراند.
بالنسبة ل DDAVP و Tranexamic acid كلاهما منتجات صناعية تعمل بطرق مختلفة.
وعلاجDDAVP يرفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما، بينما علاج TRANEXAMIC ACID يمنع الجلطة من التحلل مبكراً.
وإذا لم يقم عامل فون ويلبراند لدى المريض بنشاطه أو في حالة عدم الإمكانية من إنتاجه، سوف يحتاج المريض إلى علاج يهدف إلى تعويضه، ومن المحتمل كذلك أن تستعمل لعلاجك مستخلصات البلازما المجففة في حالة أن تكون نوعية المرض تقع تحت هذا النوع HEMASE.
هل تتغير حياة المصاب بهذا المرض؟
* كثيراً من الناس يشعرون براحة عندما يتم تشخيص مرضهم، وأصبح الآن بإمكانهم فهم ما يعانونه من أعراض من الممكن علاجها إذا احتاج الأمر.
* من المحتمل أن المريض لم يعاني من قبل من أية مشاكل على سبيل المثال بعد إجراءه لجراحة بسيطة مثل خلع الأسنان ولكن يجب التأكد من إخبارهم لطبيب الأسنان في حالة الاحتياج لرعاية الأسنان أو لخلع أحدها فيما بعد.
* عند احتياج المريض للتنويم في المستشفى لغرض الجراحة، يجب إخبار الطبيب وفريق التمريض بحالته من أجل توفير علاج يساعد على التحكم في نزيف الدم.
* كما يرجع القرار أيضاً للمريض في حالة رغبته في إخبار زملائه في العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي كان يمارسها من قبل.
* في حالة إصابة الأطفال قد يصيب الآباء القلق على أطفالهم ولكن ليس هناك حاجة لمنع الطفل من ممارسة أي نشاط مدرسي محدد ويمكن اللجوء لفريق النزاف لاستشارتهم.
ماذا عن الحمل وفترة الوضع "المخاض"؟
مرض فون ويلبراند مرض وراثي وهناك فرصة أن يصاب الطفل بهذا المرض وهذا الأمر يجب ألا يمنع السيدات من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب مثل أغلب الحالات التي تكون معتدلة ولا تؤثر على طريقة حياتهم، وهذه الحالة يجب أن لا تؤثر على الحمل ومن الأفضل استشارة طبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطة العلاجية والوقائية التي ستُتبع أثناء فترة الوضع.