بمناسبة اليوم العالمى للهيموفيليا.. المرض للذكور فقط و10 آلاف مصاب فى مصر.. أطباء يؤكدون: قرارات العلاج لا تكفى وحقن التجلط غير متوفرة.. والمصاب ممنوع من الختان والجراحات ومعرض للإيدز وفيروس سى

يحتفل العالم اليوم 17 أبريل باليوم العالمى لمرضى الهيموفيليا، وهذا المرض يصيب الذكور فقط، فهو مرض وراثى وتكون الإناث حاملة للمرض فقط، وتشير الدراسات إلى أن هناك 10 آلاف مصاب بنسبة 1 لكل 10 آلاف بهذا المرض فى مصر، وأن هناك ما يقرب من 2 مليون شخص مصاب على مستوى العالم، وهذا المرض قد يعرض المريض للإعاقة أو الوفاة إذا ما تعرض لأى حادث بسيط، كما يعانى المرضى فى مصر بشكل كبير لتلقى العلاج.. وبمناسبة الاحتفال باليوم العالمى الهيموفيليا نسلط الضوء فى السطور التالية على أهم مشاكل مرضى الهيموفيليا والمخاطر التى يتعرضون لها.
أكدت الدكتورة ماجدة رخا - رئيس جمعية أصدقاء مرضى النزف الهيموفيليا - أن هناك ما يقرب 7 آلاف شخص من الشباب والأطفال مسجلون بالجمعية، مؤكدة أنه مرض يصيب الذكور والنسبة عالميا 1 لكل 10 آلاف أى يوجد حوالى 10 آلاف مصاب فى مصر، مشيرة إلى أن هناك نوعين من الهيموفيليا هيموفيليا "أ" و"ب" ويخصص العالم يوم 17 أبريل للاحتفال باليوم العالمى للهيموفيليا.
وقالت الدكتورة ماجدة رخا إن أول من احتفل بهذا اليوم هو الاتحاد العالمى للهيموفيليا ومقره كندا، موضحة أنه يهدف لرفع المستوى الصحى لمرضى الهيموفيليا على مستوى العالم، وهناك اتفاقية موقعة بين الاتحاد العالمى ووزارة الصحة المصرية بالتعاون مع جمعية أصدقاء مرضى النزف "الهيموفيليا"، مشيرة إلى أنه خلال هذه الاتفاقية يتم تدريب الفريق الطبى على الطرق الحديثة لعلاج وتشخيص مرض الهيموفيليا، موضحة أنها تقوم بتقديم بعض المعونات من العلاج لتوفيرها للمرضى الذين ليس لهم مصدر للعلاج.
وقالت د. ماجدة: "إن مرضى الهيموفيليا منهم من المؤمّن عليهم والذين يتم علاجهم بالتأمين الصحى، ومنهم غير المؤمّن عليه والذين يتم علاجهم من خلال قرارات العلاج على نفقة الدولة"، موضحة أن احتياجات المرضى فى الوقت الحالى توفر لهم عامل تجلط 8 ولكنهم يحتاجون عامل تجلط "9"، موضحة أننا نحتاج لسرعة تسجيله لتوفيره للمرضى ويتم أخذ بلازما بدلا منه وأحيانا يكون تأثيرها غير مجدٍ، كما أنه غير متوافر بالكميات اللازمة، مشيرة إلى أن المشكلة الأخرى أن قيمة قرارات العلاج حوالى 2500 جنيه كل 6 أشهر ولا تفى باحتياجات المرضى.
وتضيف ماجدة: "طالبنا بزيادة قيمة القرارات بما يتناسب وحالة كل مرضى الهيموفيليا ويسمح لهم باستخدام سيارات مجهزة للمعاقين تجنبا لاستعمال المواصلات العامة، والتى تعرضهم للحوادث والخبطات التى تؤدى إلى النزف والإعاقة"، موضحة: "نسبة كبيرة منهم معرضون للإصابة بفيروس سى ومحتاجين العلاج على نفقة الدولة للعلاج من فيروس سى وأن توفر الدولة كميات مناسبة من عوامل التجلط".
من جانبها قالت الدكتورة سونيا حبيب أستاذ الأطفال وأمراض الدم بالمركز القومى للبحوث سكرتير عام جمعية أصدقاء مرضى النزف إن هناك أمراضا وراثية عديدة بسبب نقص عامل من عوامل التجلط أشهرهم الهيموفيليا فنقص عامل 8 ونقص عامل 9 هما الأكثر شيوعا، مؤكدة أنه يصيب الذكور فقط وتظهر أعراض المرض منذ الولادة لأنه مرض وراثى.
وأشارت الدكتورة سونيا إلى أن شكل المرض يتغير حسب نسبة النقص، حيث يوجد هيموفيليا شديدة ومتوسطة وبسيطة، ويعانى المصابون بالهيموفيليا الشديدة بنزف تلقائى فى المفاصل والعديد من الأماكن الحيوية بالجسم، مما قد يؤدى إلى حدوث إعاقات مزمنة أو يعرض حياة المريض للخطر فى حالة تأخر العلاج.
وقالت د. سونيا إنه إذا لم يتم إعطاء المريض العلاج من العامل الناقص فى أسرع وقت إما يسبب إعاقة وتيبس المفاصل، وإذا كان النزف فى المخ يؤدى إلى إعاقة بالمخ تؤدى للشل أو حدوث الوفاة، مؤكدة أن عدد المصابين بالهيموفيليا حوالى 10 آلاف مريض فى مصر وفى العالم تصل النسبة حوالى 2 مليون عالميا.
وأوضحت الدكتورة سونيا أن جمعية أصدقاء مرضى النزف عضو بالاتحاد العالمى للهيموفيليا منذ إنشائها عام 1971 وتقوم الجمعية بتشخيص وتوعية المرضى بمرض الهيموفيليا، وتنظم قوافل طبية لتعليم الأطباء والمرضى ومقدمى الخدمات الطبية فى كل المحافظات، وتتعاون مع وزارة الصحة وهيئة التأمين الصحى فى تقديم الخدمات والإرشادات للمرضى.
وأضافت د. سونيا أن المرض يظل مع المريض طوال حياته ويمكن أن يتزوج والفتاة تكون حاملة للمرض ولكن لا تصاب به، وقد تظهر عليها أعراض بسيطة فقط مثل زيادة الدورة الشهرية، موضحة أن أهم المشاكل التى يواجهها مريض الهيموفيليا أن العلاج يتم من خلال التأمين الصحى بالنسبة للأطفال من سن الولادة حتى 18 سنة، أو العاملين بالحكومة وتقدم لهم من خلال التأمين الصحى ويقدم خدمة جيدة، ولكن المشكلة تكمن فى قرارات العلاج على نفقة الدولة لأن المبلغ يخصص لهم 5 آلاف جنيه فى السنة، وقد يستهلكه فى مرة نزيف واحدة ويبقى باقى العام بلا علاج، وبسبب ضعف قيمة القرارات فلا يستطيع العلاج بمركزات العامل بل فقط بمشتقات الدم، والحقنة الواحدة ب1200 جنيه، وعندما يحدث نزف يحتاج من حقنتين إلى ثلاث حقن فى اليوم مما يضطر المريض أن يأخذ بلازما أو "الكرايو" وهو من مشتقات الدم، وهو أرخص من عناصر الدم وهم لا يستطيعون إيجاد مراكز متخصصة لعلاجهم، وإجراء عمليات لهم وعلاج الأسنان لنقص المتخصصين وإمكانيات العلاج.
وأكدت الدكتورة ميرفت مطر - أستاذ أمراض الدم بطب قصر العينى - أن الهيموفيليا مرض وراثى ناتج عن عدم تكوين عنصر من عناصر التجلط فى الدم، وهى 13 عنصرا، ويكون نقص فى العنصر الثامن أو العنصر التاسع والمريض يشتكى منذ الولادة من نزيف متكرر داخلى وخارجى بالمفاصل، أو البطن أو نزيف تحت الجلد أو المخ، وننصح المريض بعدم التعرض للخبطات المتكررة منذ الطفولة، كما ننصحه بعدم لعب الرياضات العنيفة، ونمنع الختان للأولاد لأن الختان قد يكون إنذارا لإصابته بالهيموفيليا عند حدوث نزيف.
وقالت الدكتورة ميرفت مطر إن طرق العلاج تعتمد على تعويض عنصر الانخفاض بصفة متكررة عن طرق الحقن الوريدى بمركب العنصر الثامن أو التاسع من خلال حقن، ويسمى العنصر الثامن أو التاسع وهو من مشتقات الدم، مع تعويض المريض فى حالة النزف الشديد بنقل دم ونقل بلازما متكرر، كما أنه يجب توعية المريض بصفة مستمرة بعدم إجراء أى علمية جراحية، أو الذهاب إلى طبيب الأسنان دون استشارة أستاذ أمراض الدم وعدم تعاطى المسكنات لأنها تزيد من النزيف وعدم زواج الأقارب للقضاء على المرض نهائيا، كما ينصح باستشارة طبيب العظام فى حالة النزيف المتكرر داخل المفاصل للحفاظ على سلامة الحركة فى المفاصل، وقد يصل إلى تغيير مفصل الركبة أو الفخذ.
وأشارت الدكتورة ميرفت مطر إلى أنه حتى الآن لا توجد أدوية تعالج الهيموفيليا بصفة نهائية، ولكن يوجد محاولات للعلاج الجينى والذى نجح فى بعض حالات نقص العنصر التاسع، بحيث يتم زرع الجين المكون للعنصر التاسع بالجسم، وبالتالى يفرز العنصر التاسع للتجلط بطريقة طبيعية ويعيش بدون نزيف وهى لازالت تجارب.
وأكدت الدكتورة ميرفت مطر ضرورة عمل الفحوصات الفيروسات المعدية بشكل دورى للمريض، لأنه يقوم بنقل الدم ومشتقاته بصفة دورية، لأن هؤلاء المرضى أكثر عرضة للعدوى بفيروس سى والإيدز، موضحة أنهم يتم علاجهم على نفقة الدولة، كما أن الجمعية المصرية لمرضى الهيموفيليا والجمعية المصرية للنزف يتابعوهم ويحاولان توفير العلاج بصفة مستمرة لأن العلاج غير متوفر بصفة مستمرة، حيث يساعدهم على التجلط ، وإذا كان هناك وفرة يمكن أخذ العنصر بدون حدوث نزف كوقاية وبعض الأحيان يحدث مناعة ضد العنصر فى حالة تكرار استعماله.
موضوعات متعلقة..
مضخة الإنسولين المزدوحة أحدث صيحة لعلاج سكر النوع الأول