«انحلال الجلد الفقاعي».. ما هو وأعراضه وأنواع وطرق الوقاية منه؟

بعد ضم مرضى إلى نسبة ال 5٪؜ في التعيينات

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض نادر يسبب هشاشة الجلد وتقرحه، فقد يصاب الجلد بالبثور عند التعرض لإصابة بسيطة، حتى من الحرارة أو الاحتكاك أو الخدش. وفي الحالات الشديدة، قد تظهر البثور داخل الجسم، مثل بطانة الفم أو المعدة.
ويعتبر انحلال البشرة الفقاعي هو مرض وراثي ويظهر عادة بين الرضع أو الأطفال الصغار، ولا تظهر الأعراض على بعض الأشخاص حتى يصبحوا مراهقين، وهو مرض ليس له علاج، لكن الحالات الخفيفة منه قد تتحسن مع تقدم العمر، ويركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية من ظهور بثور جديدة.
وبحسب ما ذكره موقع مايو كلينك، يحدث انحلال البشرة الفقاعي بسبب جين متوارث، فقد ترث جين المرض من أحد الوالدين المصابين بالمرض (وراثة صبغية جسدية سائدة) أو من كليهما (وراثة صبغية جسدية متنحية).
ويتكون الجلد من طبقة خارجية وطبقة سفلية، ويُطلق على المنطقة التي تلتقي فيها الطبقتان اسم الغشاء القاعدي، وتُعرف أنواع انحلال البشرة الفقاعي بشكل رئيسي عن طريق الطبقات التي تنفصل وتكوّن البثور، وقد تحدث إصابة الجلد بسبب إصابة بسيطة أو نتوء أو من دون سبب على الإطلاق.
أنواع انحلال البشرة الفقاعي:
تشمل أنواع انحلال البشرة الفقاعي الرئيسية ما يلي:
انحلال البشرة الفقاعي البسيط.
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا، ويحدث بسبب الحرارة والاحتكاك ويظهر في الطبقة الخارجية من الجلد، ويصيب راحتي اليد والقدمين بشكل رئيسي، وتتعافى البثور من دون تندّب.
انحلال البشرة الفقاعي الوصلي.
قد يكون هذا النوع حادًا عندما يبدأ ظهور البثور في سن الرضاعة، وقد يُصاب الرضيع الذي لديه هذه الحالة المَرَضية ببكاء مبحوح بسبب البثور والتندّب المستمر في الأحبال الصوتية.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي.
يرتبط هذا النوع بعيب في الجين الذي يساعد على إنتاج البروتين الذي يلصق طبقات الجلد معًا. فإذا نقص هذا البروتين أو لا يؤدي وظيفته، فلن تلتصق طبقات الجلد بشكل صحيح، ويمكن أن يسبب ترقق الجلد، ويمكن أن تؤدي الأغشية المخاطية المصابة إلى الإمساك وصعوبة تناول الطعام.
متلازمة كيندلر.
يميل هذا النوع إلى التسبب في ظهور البثور في طبقات متعددة، ولذا يمكن أن يبدو مختلفًا جدًا من شخص لآخر، وغالبا ما تظهر البثور في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة، وهي تزيد من الحساسية تجاه الشمس وتسبب ترقق الجلد وظهور البقع عليه وتجعده.
كما يختلف انحلال البشرة الفقاعي المكتسب عن هذه الحالات المرضية؛ حيث إنه ليس وراثيًا ونادرًا ما يُصيب الأطفال.
الأعراض:
تشمل أعراض انحلال البشرة الفقاعي ما يلي: (ترقق البشرة، ما يجعلها تتقرح بسهولة، خاصة على اليدين والقدمين، سُمك الأظافر أو تشوّهها، ظهور تقرُّحات داخل الفم والحلق، ظهور تقرحات في فروة الرأس، وتساقط الشعر (الثعلبة الندبية)، ترقق الجلد، ظهور نتوءات تشبه البثور ، مشكلات الأسنان مثل تسوس الأسنان، صعوبة البلع، الشعور بحكة وألم في الجلد).
طرق الوقاية:
ويمكن الوقاية من انحلال البشرة الفقاعي ليست ممكنة في كل الأحوال، ولكن هذه الخطوات قد تفيد في الوقاية من البثور والعدوى.
_ التعامل مع الطفل برفق.
يحتاج الرضيع أو الطفل إلى الاحتضان، ولكن برفق كبير، وللحمل الطفل المصاب بانحلال البشرة الفقاعي، ينبغي وضع الطفل على سطح لين ودعم مؤخرته ورقبته، ويُمنع حمل الطفل من أسفل ذراعيه.
_ إيلاء عناية شديدة بمنطقة الحفاض.
إذا كان الطفل يرتدي الحفاضات، فينبغي إزالة الأشرطة البلاستيكية من الحفاض وتجنّب استعمال مناديل التنظيف المبللة، ويمكن تبطين الحفاض ببطانة مضادة للالتصاق أو دهنها بطبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك.
_ الحفاظ على برودة المنزل.
ينبغي إبقاء المنزل باردًا وفي درجة حرارة ثابتة.
_ ترطيب الجلد بانتظام.
ينبغي استخدام مرطب الجلد بقدر الحاجة طوال اليوم.
_ إلباس الطفل ملابس ناعمة.
ينبغي استخدام ملابس ناعمة يسهل إلباسها للطفل وخلعها عنه، ومن المفيد نزع ملصقات الملابس وقلب وجه الملابس للخارج لتقليل الحك، ويمكن تركيب حشوات خياطة إسفنجية في بطانة الملابس عند المرفقين والركبتين ونقاط الضغط الأخرى، وينبغي استخدام أحذية خاصة، إن أمكن.
_ عدم فرك الجلد.
_ ينبغي تقليم أظافر الطفل بانتظام.
_ تشجيع الطفل على ممارسة النشاط البدني.
مع نمو الطفل، ينبغي تشجيعه على ممارسة الأنشطة التي تقلل خطر الإصابات الجلدية، والسباحة من الخيارات المفيدة، ويمكن للأطفال المصابين بأشكال طفيفة من انحلال البشرة الفقاعي أن يحموا جلدهم بارتداء سراويل طويلة وملابس ذات أكمام عند ممارسة الأنشطة الخارجية.