مرض غريب يسبب الموت .. ما هو انحلال الجلد الفقاعي وأسبابه؟

يعد مرض انحلال الجلد الفقاعي من أخطر الأمراض التى تصيب الإنسان خاصة فى مرحلة الطفولة ويتسبب في مضاعفات خطيرة تصل لحد الموت والسرطان .
ونكشف فى هذا التقرير أهم المعلومات عن مرض انحلال الجلد الفقاعي وفقا لما جاء فى موقع " mayoclinic" .
أسباب مرض انحلال الجلد الفقاعي
في أغلب الحالات يصاب الانسان بمرض انحلال الجلد الفقاعي بسبب العوامل الوراثية فى المقام الأول لذا يجب على الوالدين خاصة عندما تكن بينهم صلة قرابة اجراء الفحوصات اللازمة قبل الانجاب لحماية الجنين باتخاذ الاجراءات اللازمة.
وينتقل انحلال الجلد الفقاعي للاطفال نتيجة انتقال جين المرض من أحد الوالدين المصاب بالمرض "الوراثة الصبغية السائدة" أو قد ينتقل من كلا الوالدين.
ومن أسباب الإصابة بمرض انحلال الجلد الفقاعي التى لايعرفها كثيرون أن ينشأ كطفرة جديدة في الشخص المصاب يمكن أن تنتقل فيما بعد للابناء والاحفاد.
تحذير .. هذا الطعام يدمر الدماغ في شهر
احترس.. طعام شهير يخفض الكوليسترول ويقلل خصوبة الرجال
أنواع انحلال الجلد الفقاعي
انحلال البشرة الفقاعي المفصلي:
قد يكون هذا النوع شديدًا مع ظهور بثور في سن الرضاعة وقد يصاب الطفل المصاب بهذه الحالة بصوت أجش من التقرحات والتندب المستمر في الأحبال الصوتية.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي:
يرتبط هذا النوع بخلل في الجين يساعد على إنتاج نوع من الكولاجين الذي يوفر قوة لطبقة الأدمة الشبيهة بجلد الخنزير وإذا كانت هذه المادة مفقودة أو لا تعمل ، فلن تنضم طبقات الجلد بشكل صحيح.

خطورة انحلال الجلد الفقاعي
تتزايد احتمالات الاصابة بمضاعفات مرض انحلال الجلد الفقاعي عندما يتم تأخر الاكتشاف أو العلاج، وأبرز هذه المضاعفات مايلي:
عدوى:
لأن الجلد المتقرح عرضة لإصابة بأنواع العدوى البكتيرية بشكل كبير
الإنتان:
يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن عدوى شديدة إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم وللأسف يتطور بسرعة ويهدد الحياة ويمكن أن يسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
اندماج الأصابع والتغيرات في المفاصل:
يمكن أن تتسبب الأشكال الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي في اندماج أصابع اليدين أو أصابع القدم والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (التقلصات) ويمكن أن يؤثر ذلك على وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
مشاكل التغذية:
يمكن أن تؤدي البثور في الفم إلى صعوبة تناول الطعام وتؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم) ويمكن أن تؤدي مشاكل التغذية أيضًا إلى تأخر التئام الجروح وتباطؤ النمو عند الأطفال.
الإمساك:
قد تكون صعوبة إخراج البراز بسبب ظهور بثور مؤلمة في منطقة الشرج ويمكن أن يحدث أيضًا بسبب عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف ، مثل الفواكه والخضروات.
مشاكل الأسنان:
يشيع تسوس الأسنان ومشاكل الأنسجة داخل الفم مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
سرطان الجلد:
يتعرض المراهقون والبالغون المصابون بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي لخطر الإصابة بنوع من سرطان الجلد يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
الموت:
الرضع الذين يعانون من شكل حاد من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي معرضون لخطر الإصابة بالعدوى وفقدان سوائل الجسم من التقرحات المنتشرة، كما أن بقاءهم على قيد الحياة قد يكون مهددًا بسبب التقرحات ، مما قد يعيق قدرتهم على الأكل والتنفس و يموت العديد من هؤلاء الأطفال في الصغر