الصحة توقع بروتوكول تعاون لدعم 111 طفل مريض بال"جوشيه"

وقعت وزارة الصحة والسكان بروتوكولا للتعاون المشترك من أجل تحقيق تعاون مثمر في مجال دعم مرضى جوشيه وتوفير الرعاية الصحية اللازمة للمريض المصري.
يأتي ذلك في إطار حرص وزارة الصحة والسكان المصرية على توفير الرعاية الصحية والعلاج اللازم لمرضى جوشيه ، ودعماً من الحكومة المصرية للمرضى المصابين بذلك المرض النادر في تلقي العلاج المناسب ليصبحوا أفراداً منتجين في المجتمع وينعمون بصحة جيدة.
أكد وزير الصحة والسكان د.أحمد عماد الدين راضي خلال توقيع بروتوكول التعاون أن مرض جوشيه يشكل عبئاً كبيراً ماديا ومعنويا على المرضى وأسرهم ، كما أن عدد المرضى في ازدياد مستمر مما يشكل أعباء اجتماعية واقتصادية على حياة المرضى وذويهم في جميع بلدان العالم.
أوضح وزير الصحة والسكان إن علاج المرض يعتمد على إعطاء الطفل المريض الأنزيم الناقص عن طريق الوريد , ويحتاج الطفل إلى 60 وحدة / كجم من الوزن كل أسبوعين , ويستمر العلاج مدى الحياة ، مشيراً إلى أن تكلفة الدواء بالأسعار العالمية تبلغ حالياٌ 1480 دولار للزجاجة التي تحتوي على 400 وحدة من الأنزيم, وهي تكفي طفل واحد عمره ستة أشهر لمدة أسبوعين فقط.
ويقدر متوسط تكلفة علاج الطفل الواحد سنوياً في مصر "طفل وزنه 15كجم" ب840.000 جنيهاً ، وتزداد التكلفة كلما زاد العمر ، حيث يتم حساب جرعة الدواء طبقاً لوزن المريض.
وقال د.عماد إن مجلس الوزراء وافق بجلسته رقم 60 بتاريخ 10/9/2015 على دعم ميزانية علاج الأطفال دون السن المدرسي المصابين بمرض جوشيه النادر ، لافتاً أن مصر يوجد بها حالياً عدد 111 طفل مسجل إصابتهم بالمرض .
من جانبه أكد المتحدث الرسمي لوزارة الصحة والسكان د.خالد مجاهد أنه تم توفير الدواء "السيرزايم" خلال الأشهر السابقة بعد موافقة وزير الصحة والسكان على شراء الدواء بالأمر المباشر ، لسرعة توفير العلاج لهؤلاء الأطفال المرضي "بمبلغ 5 مليون جنيه" لحين انتهاء إجراءات توريد باقي الكميات المطلوبة ، وذلك حفاظاً على أرواح هؤلاء الأطفال.
وقال إنه تم توزيع الدواء على المراكز العلاجية بالجامعات المصرية "عين شمس ، القاهرة ، أسيوط ، المنصورة ، الزقازيق ، الفيوم ، الإسكندرية" ويتم متابعة وعلاج هؤلاء الأطفال بمعرفة أساتذة طب الأطفال.
ولفت إلى أنه قد تم وضع بروتوكول علاجي لهذا المرض النادر بمعرفة اللجنة العلمية المشكلة من أساتذة الأطفال بالجامعات ، ويتم متابعة هؤلاء المرضي وتوفير الدواء بمعرفة الإدارة العامة لذوي الاحتياجات الخاصة بوزارة الصحة والسكان.
جدير بالذكر أن داء جوشيه Gaucher's disease ، مرض وراثي نادر يحدث نتيجة نقص في أنزيم معين , يؤدي إلى تراكم الدهون في الخلايا وأجهزة الجسم وخاصة في خلايا الدم البيضاء وفي الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي ، وينجم هذا المرض عن طريق الطفرات المتنحية في الجينات الموجودة على كروموسوم 1 ويؤثر في كل من الذكور والإناث لذا يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للصفة الوراثية ليصاب الطفل بالمرض, فإذا كان كلا الأبوين حاملا، فمع كل حمل هناك فرصة 25 ٪، أن يكون الطفل مصاب بالمرض "الفحص الوراثي والاستشارة الوراثية يوصى بهما للعائلات التي قد تكون حاملة للطفرات" ، وهناك ثلاثة أنواع من داء جوشيه ، النوع الأول "غير العصبي" هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض، وتبدأ الأعراض في سن مبكرة أو في مرحلة البلوغ، وتشمل تضخم الكبد والطحال , وقد يحدث تمزق للطحال وفقر الدم وقلة الصفائح الدموية وقلة كراتالدم البيضاء ، أما النوع الثاني "أو داء غوشيه العصبي الطفولي الحاد" ويبدأ عادة في غضون 6 أشهر من الولادة، وتشمل الأعراض تضخم الكبد والطحال، تلف واسع للمخ، واضطرابات حركة العين، والتيبس، ونوبات تشنجية، وجمود الأطراف، وقدرة ضعيفة على الامتصاص والابتلاع, وعادة ما يموت الأطفال المتأثرين في سن الثانية ، بينما يبدأ النوع الثالث "الشكل العصبي المزمن" في أي وقت في مرحلة الطفولة أو حتى في مرحلة البلوغ، ويتميز بكونه يتدرج ببطء، ولكن الأعراض العصبية أكثر اعتدالا مقارنة مع النوع الثاني أو الحاد ، وتشمل الأعراض الرئيسية للمرض تضخم الطحال أو الكبد، وتشنجات، وضعف التنسيق، ومخالفات الهيكل العظمي، واضطرابات حركة العين، و فقر الدم ومشاكل في الجهاز التنفسي وغالبا ما يعيشون حتى سنوات المراهقة المبكرة والبلوغ.