ما ورم ويلمز الكلوى

ورم ويلمز الكلوى (Wilms' tumor) هو أحد الأورام السرطانية التى تنشأ بالكليتين ويُعد من أكثرها شيوعا لدى الأطفال، ويُسمى أيضا بورم الأوليّات الكلوية (nephroblastoma) أى الناشئ بالخلايا الأولية التى تنضج فى مراحل تطورها النهائية لتتحول إلى خلايا كلوية بالغة بالنسيج الكلوى، وتأتى التسمية نسبة إلى الطبيب الألمانى ماكس ويلمز الذى قدّم أول مقالة طبية تصف هذا الورم بنهاية القرن التاسع عشر، ويمثل ورم ويلمز الكلوى حوالى 6 إلى 8% من مجمل أورام الأطفال فى معظم الدول، ويظهر فى أغلب الأحوال بالخمس سنوات الأولى من العمر، عادة بالسن ما بين الثالثة والرابعة، وترتفع معدلاته لدى الإناث عنها لدى الذكور.
وتمثل أورام ويلمز حوالى 95% من أورام الكِلى عند الأطفال، بينما جميع أورام الكلى عند البالغين تقريبا هى من نوع سرطان الخلايا الكلوية النسيجى(renalcell carcinoma)، ومن النادر جدا أن يظهر ورم ويلمز لدى البالغين أو العكس، وينشأ فى أغلب الأحوال بأنسجة كِلية واحدة ويسمى فى هذه الحال بالورم الأحادى (unilateral)، أى المتواجد بجانب واحد من الجسم، ويظهر بالكليتين معاً عند نسبة تتراوح بين 5 إلى 10% من الحالات، ويسمى فى هذه الحال بالمزدوج أو الثنائى (bilateral).
ويتم تشخيصه عند أغلب الحالات عقب تضخمه بشكل واضح، (ولكن أيضا قبل أن ينتقل إلى مواضع أخرى)، حيث تبلغ كتلة الورم فى المتوسط عند التشخيص حوالى 230 جراما، أى ضعف وزن الكِلية نفسها بعدة مرات، ومن جهة أخرى يمكن للخلايا السرطانية بهذا الورم أن تنتقل إلى أنسجة وأعضاء حيوية أخرى بالجسم، ومن المعتاد أن يتم انتقالها إلى الرئتين لدى أغلب الحالات المسجلة، وقد ينتقل لدى نسبة قليلة من الحالات إلى الكبد أو الدماغ أو العظام، إضافة إلى انتقاله إلى الكِلية الأخرى بطبيعة الحال.
وبالإضافة إلى ورم ويلمز، ثمة أنواع نادرة من أورام الكِلى التى قد تظهر لدى الأطفال، ويُعد ورم الخلايا المتوسطة الكلوى (mesoblastic nephroma)، من أكثر أنواع الأورام الحميدة بالكِلى شيوعا لدى الأطفال، أما الورم الغرنى محدد الخلايا بالكِلية (Clear cell sarcoma of kidney )، والورم المخطط بالكِلية(rhabdoid tumor of kidney)، فهما نوعان من الأورام السرطانية النادرة لدى الأطفال، ويُدرجان ضمن فئة الأورام ذات الخطر السيئ (poor risk) إن انتقلا خارج محيط الكِلية، ويجدر بالذكر أن هذه الأورام كانت تصنف فى الماضى ضمن أورام ويلمز قبل أن يتم تصنيفها كأورام منفصلة، رغم تشابه الخطط العلاجية ولكن بمعالجات أكثر كثافة وشدة.
وعلى الرغم من وجود علاقة واضحة بين نشوء ورم ويلمز وبين بعض متلازمات العيوب الخلقية والاختلالات الموروثة بالجينات، إلا أن هذه العلل غير موجودة عند أغلب الأطفال المصابين بهذا النوع من السرطان، ومع أن أحدا لم يتمكن من تحديد واكتشاف الأسباب الدقيقة الكامنة وراء نشوء ورم ويلمز، إلا أن الكثير مما أصبح معلوما حول أطوار نمو الكليتين خلال المراحل المختلفة لنمو الأجنة، يمكن أن يلقى الضوء على الخلل الممكن حدوثه فى عمليات النمو، والذى يؤدى لنشوء ورم ويلمز آخر الأمر.
إذ إن الكليتين هما من الأعضاء الحيوية التى تنشأ وتنمو فى مراحل مبكرة من حياة الجنين داخل الرحم.
وفى بعض الأحيان تحدث أخطاء أثناء مراحل النمو، حيث يتوقف نمو بعض خلايا الكِلية الجنينية الأولية، (والتى من المفترض أن تنمو وتنضج إلى خلايا كلوية بالغة قادرة على أداء وظائفها)، وتبقى بنفس مرحلتها القاصرة التى بلغتها، أى مجرد خلايا جنينية، وذلك إلى فترة ما بعد الولادة، ومن ثم تتجمع فى أنسجة صغيرة متفرقة أو تكوّن كتلة متماسكة كبيرة الحجم، ومن المعتاد أن تنضج هذه الخلايا لاحقا بمرور الزمن وخلال فترة بلوغ الطفل سن الثالثة إلى الرابعة من العمر، ولكن عند عدم حدوث مثل هذا النضج، يمكن أن تبدأ هذه الأنسجة (وبطريقة ما) فى النمو دون تحكم وبشكل مضطرد وشاذ، وبالمحصلة تنشأ كتلة ضخمة من الخلايا الصغيرة ذات التكوين البدائى، والتى قد تتحول إلى نمو ورمى.
ومن ناحية أخرى تزداد احتمالات بقاء بعض خلايا الكِلية فى شكلها الجنينى وتحولها لاحقا إلى ورم ويلمز، عند فقدان المورثات ( WT1 ) أو ( WT2 ) أو وجود تغيرات جذرية شاذة ببُنيتها.