خيارات علاجية لمرض أنيميا البحر المتوسط

الانيميا المنجلية، عبارة عن مجموعة اضطرابات تؤثر على الهيموجلوبين فتتكون جزيئات غير نمطية منه يمكن أن تشوه خلايا الدم الحمراء على شكل منجل أو هلال.
تبدأ أعراض فقر الدم المنجلي في مرحلة الطفولة المبكرة حيث تشمل عددا منخفضا من خلايا الدم الحمراء والالتهابات المتكررة وتختلف شدة الأعراض من شخص لآخر حيث تحدث نتيجة جريان خلايا الدم الحمراء لكنها تنكسر قبل الأوان ما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم الذي يسبب ضيق في التنفس والتعب المستمر وتأخر النمو في الأطفال. هذه الحلقات تحرم الأنسجة والأعضاء من الدم الغني بالأكسجين تؤدي إلى تلف الأعضاء خاصة الرئتين والكلى والطحال والدماغ وارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي يحدث في حوالي ثلث المصابين ويمكن أن يؤدي إلى قصور القلب.
السؤال الآن: كيف نشخّص الإصابة بأنيميا البحر المتوسط؟يمكن فحص الدم للتحقق من الهيموجلوبين S - وهو شكل معيب من الهيموجلوبين الذي يسبب فقر الدم المنجلي.في البالغين:يتم سحب عينة دم من الوريد في الذراع أما في الأطفال الصغار والرضع يتم جمع عينة الدم عادة من الإصبع ثم يتم إرسال العينة إلى المعمل حيث يتم فحص
السؤال الآن: كيف نشخّص الإصابة بأنيميا البحر المتوسط؟
يمكن فحص الدم للتحقق من الهيموجلوبين S - وهو شكل معيب من الهيموجلوبين الذي يسبب فقر الدم المنجلي.
في البالغين:
يتم سحب عينة دم من الوريد في الذراع أما في الأطفال الصغار والرضع يتم جمع عينة الدم عادة من الإصبع ثم يتم إرسال العينة إلى المعمل حيث يتم فحص الهيموجلوبين. إذا كان اختبار الفحص سالبًا فلا يوجد خلايا منجلية وإذا كان اختبار الفحص إيجابيًا فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كانت جينة واحدة أو جزيئين من الخلايا المنجلية موجودة.
هل توجد اختبارات إضافية:
يمكن تشخيص مرض الخلايا المنجلية في الجنين عن طريق أخذ عينات من بعض السائل المحيط بالجنين في رحم الأم (السائل الأمنيوسي) للبحث عن جين الخلية المنجلية. إذا تم تشخيصك أنت أو شريكك بفقر الدم المنجلي أو صفات الخلية المنجلية اسألي طبيبك عما إذا كان يجب عليك التفكير في هذا الفحص.
العلاج:
زرع نخاع العظم المعروف أيضا باسم زرع الخلايا الجذعية، ويقدم العلاج الوحيد الممكن لفقر الدم المنجلي وعادة ما يكون مخصصًا للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا لأن المخاطر تزيد للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا كما أن العثور على المتبرع أمر صعب والإجراء له مخاطر خطيرة مرتبطة به بما في ذلك الوفاة.
نتيجة لذلك يهدف علاج فقر الدم المنجلي عادة إلى تجنب الأزمات وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. يجب على الأطفال الذين يبلغون من العمر عامين أو أقل مع فقر الدم المنجلي القيام بزيارات متكررة للطبيب كما يجب على الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين والبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي أن يراجعوا الطبيب مرة في السنة على الأقل.
الأدوية:
مضادات حيوية: قد يبدأ الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي بتناول البنسلين المضاد عندما يبلغون من العمر شهرين ويستمرون في تناوله حتى يبلغوا سن الخامسة على الأقل.
أدوية تخفيف الألم:
قد يصف لك الطبيب أدوية مسكنة للألم للتقليل من تكرار الأزمات المؤلمة وقد يقلل من الحاجة لعمليات نقل الدم والدخول إلى المستشفى حيث يبدو أن هيدروكسي يوريا يعمل عن طريق تحفيز إنتاج الهيموجلوبين الجنيني ولكن يزيد هيدروكسي يوريا من خطر الإصابة بالعدوى وهناك بعض القلق من أن استخدام هذا الدواء على المدى الطويل قد يسبب مشاكل في وقت لاحق في الحياة وعلينا أن نراجع الطبيب خصوصا إذا كنتِ حاملا.
تقييم خطر السكتة الدماغية:
باستخدام جهاز الموجات فوق الصوتية الخاصة (عبر الجمجمة) يمكن للأطباء تحديد أي الأطفال لديهم مخاطر أكبر للسكتة الدماغية حيث يمكن استخدام هذا الاختبار غير المؤلم والذي يستخدم موجات صوتية لقياس تدفق الدم على الأطفال في عمر سنتين ويمكن لعمليات نقل الدم المنتظمة يمكن أن تقلل من خطر السكتة الدماغية.
التطعيمات لمنع الالتهابات:
تطعيمات الأطفال مهمة للوقاية من المرض في جميع الأطفال ولكنها أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لأن إصابتهم يمكن أن تكون شديدة.
نقل الدم:
تتم إزالة خلايا الدم الحمراء من إمداد الدم المتبرع به ثم تعطى عن طريق الوريد لشخص مصاب بفقر الدم المنجلي حيث تزيد من عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية المتداولة مما يساعد على تخفيف فقر الدم ولكن تحمل عمليات نقل الدم بعض المخاطر بما في ذلك العدوى وتراكم الحديد الفائض في جسمك لأن الحديد الزائد يمكن أن يتلف القلب والكبد والأعضاء الأخرى وقد يحتاج الأشخاص الذين يخضعون لعمليات نقل منتظمة إلى العلاج لتقليل مستويات الحديد.