المتحدث باسم الصحة : توفير عقار «السيرزايم» ل5 مليون مريض

اكد الدكتور خالد مجاهد المتحدث الرسمي لوزارة الصحة والسكان أنه تم توفير دواء السيرزايم خلال الشهور السابقة بعد موافقة وزير الصحة والسكان علي شراء الدواء بالأمر المباشر، لسرعة توفير العلاج لهؤلاء الأطفال لمرضي الجوشيه بمبلغ 5 مليون جنيه لحين انتهاء اجراءات توريد باقي الكميات المطلوبة وذلك حفاظاً علي أرواح هؤلاء الأطفال.
وقال إنه تم توزيع الدواء علي المراكز العلاجية بالجامعات المصرية " عين شمس ، القاهرة ،اسيوط ، المنصورة ، الزقازيق ، الفيوم ، الأسكندرية ) ويتم متابعة وعلاج هؤلاء الأطفال بمعرفة أساتذة طب الأطفال.
ولفت إلى أنه قد تم وضع بروتوكول علاجي لهذا المرض النادربمعرفة اللجنة العلمية المشكلة من أساتذة الأطفال بالجامعات ، ويتم متابعة هؤلاء المرضي وتوفير الدواء بمعرفة الادارة العامة لذوي الاحتياجات الخاصة بوزارة الصحة والسكان.
الجدير بالذكر أن داء جوشيه (Gaucher's disease ) ، مرض وراثي نادر يحدث نتيجة نقص في انزيم معين , يؤدي إلي تراكم الدهون في الخلايا وأجهزة الجسم وخاصة في خلايا الدم البيضاء وفي الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي وينجم هذا المرض عن طريق الطفرات المتنحية في الجينات الموجودة على كروموسوم 1 ويؤثر في كل من الذكور والإناث لذا يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للصفة الوراثية ليصاب الطفل بالمرض, فإذا كان كلا الأبوين حاملا، فمع كل حمل هناك فرصة 25 ٪، أن يكون الطفل مصاب بالمرض ( الفحص الوراثي والاستشارة الوراثية يوصى بهما للعائلات التي قد تكون حاملة للطفرات).
وهناك ثلاثة أنواع من داء جوشيه ، النوع الأول (غير العصبي) هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض، وتبدأ الأعراض في سن مبكرة أو في مرحلة البلوغ، وتشمل تضخم الكبد والطحال , وقد يحدث تمزق للطحال وفقر الدم وقلة الصفائح الدموية وقلة كراتالدم البيضاء ، أما النوع الثاني (أو داء غوشيه العصبي الطفولي الحاد) ويبدأ عادة في غضون 6 أشهر من الولادة، و تشمل الأعراض تضخم الكبد والطحال، تلف واسع للمخ، واضطرابات حركة العين، والتيبس، ونوبات تشنجية، وجمود الأطراف، وقدرةضعيفة على الامتصاص والابتلاع, وعادة ما يموت الأطفال المتأثرين في سن الثانية.
بينما النوع الثالث (الشكل العصبي المزمن) يبدأ في أي وقت في مرحلة الطفولة أو حتى في مرحلة البلوغ، ويتميز بكونه يتدرج ببطء، ولكن الأعراض العصبية أكثر اعتدالا مقارنة مع النوع الثاني أو الحاد.
وتشمل الأعراض الرئيسية للمرض تضخم الطحال أو الكبد، وتشنجات، وضعف التنسيق، ومخالفات الهيكل العظمي، واضطرابات حركة العين، و فقر الدم ومشاكل في الجهاز التنفسي وغالبا ما يعيشون حتى سنوات المراهقة المبكرة والبلوغ.