اسئلة عن امراض الدم

1) امرأة في الاربعين من عمرها واجهتها مشكلة مفاجئة وهي ارتفاع عدد الصفائح الدموية الى 1400 ولكن بعد تناول الادوية فهي تصل الى 600......
اقترح عليها بعض الاطباء ان تعمل عملية زراعة النخاع(bmt) ...
ماهي ايجابيات وسلبيات هذه العمليه؟
وماهو الافضل عمل العملية ام البقاء على الادوية؟؟ وشكرا
اولا اشكر الاخ طارح السؤال :
ان زياده الصفائح الدمويه او ما يدعى thrombocytosis له اسباب اوليه واخرى ثانويه :
فالاسباب الثانويه تتلخص فى الاتى :
1- نقص الحديد ولهذا ينصح بفحص كميه الحديد لان علاج نقص الحديد يؤدى الى اختفاء زياده الصفائح.
2-فقدان الدم المتكرر ولهذا يعمل النخاع على تعويض الدم المفقود ولكنه يتسبب فى نفس الوقت الى زياده الصفائح ولذلك فمن الجيد فحص البراز 3 مرات للتاكد من عدم وجود كريات دم حمراء .
3-الالتهابات المزمنه وبعض امراض المفاصل .
4-ارتفاع الصفائح قد يصاحب النزيف وبعد العمليات وهو مؤقت يختفى فى عده اسابيع قد تصل الى ال 3 اشهر .
5- اسباب اخرى كالسرطانات كسرطان الكبد مثلا ..
والاسباب الثانويه غالبا ما لا يتجاوز عدد الصفائح الدمويه العدد 1500الا فى حالات نادره ولا يصاحبها نزيف او زياده فى التجلطات ولا تحتاج الى ادويه وتحتاج فقط الى علاج المشكله المسببه الاصليه . ولم يثبت علميا ومن خلال الدراسات العلميه والابحاث وجود فائده تذكر من استخدام الاسبريين .
الاسباب الاوليه :
وتنتج من خلال داخل النخاع المصدر الاول للصفائح الدمويه وتكون الزياده مزمنه وقد تحدث الزياده فى الصفائح الدمويه اما بشكل فردى او مصاحبه للزياده فى كرات الدم الحمراء وكريات الدم الاخرى.
وتقع هذه الامراض تحت تصنيف : myeloproliferative disorder ومنها ما يسمى طبيا مرض ال essential thrombocythemia وتشخيص هذا المرض يقوم على الاتى (حسب اخر تصنيف لمنظمه الصحه العامليه who criteria):
1- ارتفاع الصفائح الدمويه وبقائها اكثر من 600
2- فحص نخاع الدم اظهر زياده فى الخلايا المكوه للصفائح او ما تدعى علميا megakarocyteمع التاكد من عدم وجود امراض النخاع الاخرى وعدم وجود عوامل ثانويه مما اسلفنا ذكرها وكذلك الفحص الجينى كان طبيعيا ولم يدل على وجود خلل كروموسومى محدديدلل على امراض النخاع الاخرى .
الحاجه الى العلاج :
الهدف من العلاج :
الهدف من العلاج حاليا هو التحكم فى الصفائح الدمويه ومنع ارتفاعها لاكثر من 1000 وذلك تجنبا لحدوث نزيف دم او تجلطات .
ويقسم المرضى الى 3 اقسام :
القسم الاول : ويشمل المرضى الذى تقل اعمارهم عن 60 سنه ولا تزيد الصفائح الدمويه عن 1000 وليس لديهم عوامل تساعد على النزيف او التجلط اى ان هؤلاء الاشخاص ليس لديهم قرحه معده مثلا او مشاكل نزيف سابقه او لم يحدث لديهم تجلط دم او لا يوجد فى عائلاتهم اشخاص صغار السن ولديهم تجلطات دون مسبب او عوامل وراثيه تعمل على التجلط ..
وهذه المجموعه لا تحتاج الى علاج !
المجموعه الثالثه :
وتشمل الاشخاص الذى تزيد لديهم صفائح الدم عن ال 1000 واولئك الذين تتعدى اعمارهم عن 60 سنه واولئك المصابون بنزيف او تجلطات او معرضون للاصابه بالتجلطات او النزيف وهؤلاء يحتاجون الى علاج وسنبيين ما هو العلاج المناسب لاحقا .
المجموعه الثانيه: وهم الاشخاص الذين يحملون صفات بين المجموعتيين السابقتين واغلبهم تصل الصفائح الدمويه لديهم لاكثر من ال 1000 لكن اعمارهم اقل من ال 60 سنه وليس لديهم مسببات للنزيف او التجلط . وعلاج هذه المجموعه او عدم اعطائهم علاج هى محض اختلاف بين العلماء والاطباء .
العلاج :
يهدف العلاج الى التحكم فى الصفائح الدمويه لمنع التجلطات او النزيف ويكون الهدف من العلاج هو ابقاء الصفائح الدمويه بين 400 -600 او اقل وبالرغم من ذلك فانه حتى ابقاء الصفائح ضمن هذه الدائراه يبقى هؤلاء المرضى معرضيين للاصابه بالتجلطات اكثر من اقرانهم الغير مصابيين ولكن تعمل الادويه وانقاص الصفائح الى تخفيض النسبه الى ادنى حد لها .
الادويه المستخدمه :
لا توجد ادويه شافيه ومدمره للمرض بحد ذاته ولكنها ادويه متحكمه فى الصفائح كما اسلفت وهى :
1- anagrelide :
وهو دواء يؤثر فى مراحل نمو الصفائح فقط ويعمل على الحد منها ويعطى على شكل حبوب وعن طريق الفم بمعدل 0.5 ملغ 3-4 مرات يوميا يتم تنقيصه او زيادته حسب الاستجابه .
ويتحكم بشكل متميز فى الصفائح وهو موجود فى السلطنه فى مستشفى جامعه السلطان قابوس وغير موجود حسب علمى فى مستشفيات وزاره الصحه .
2- hydroxyurea :
وهو دواء يؤثر فى ماده ال dna ويعمل بكفائه مشابهه للدواء السابق الا ان بعض الابحاث سابقه اشارت الى احتماليه زياده نسبه تحول المرض الى سرطانات سريعه او سرطانات اخرى بنسبه طفيفه بعد اكثر من 10-15 سنه من العلاج .
ولهذا يعتمد الكثير من الاطباء على اعطاء الدواء الاول الى الاشخاص الصغار فى السن وخاصه اولئك الذين تقل اعمارهم عن الخمسينات او الستينات اما من هم اكبر من 60 سنه فيمكن اعطائهم هذا الدواء .
3- الاسبريين :
دواء مفيد ويساعد على عدم حدوث التجلطات او التقليل منها كثيرا .ولكن يجب اعطائه بكميات قليله ويجب الحذر فى عدم استخدامه لدى الاشخاص المعرضون للنزيف بشكل كبير كالمصابيين بالقرحه مثلا !
هل يمكن لهذا المرض ان يختفى ويتلاشى ؟
تبدو الاجابه على هكذا سؤال صعبه لعدم وجود اجابه دقيقه مبنيه على ادله علميه قاطعه وان كانت هناك تقارير طبيه case report عن امكانيه انتهاء هذا المرض واختفائه فى حالات قليله ولكن يجب ان اشير الى ان هذه التقارير يجب اخذها وفهمها بطريقه حذره لانها غير قائمه على دليل علمى دامغ .
هل ننصح بنقل النخاع ام لا ؟
اولا للتوضيح فتسميه نقل النخاع هى تسميه وترجمه خاطئه لما يسمى stem cell transplant اى نقل الخلايا الاوليه للنمو فى النخاع وهى خلايا قابله على التكاثر والانقسام والحلول محل الخلايا السابقه اذا ما توافرت لها البيئه المناسبه .
ونقل ما يدعى بالنخاع عده انواع :
من شخص الى قريبه المتطابق معه فى نوع من انواع التركيبه الجينيه ويسمى allogenic bone marrow transplant ويتم تجمييع الخلايا من الشخص المتبرع بطريقتان :
اما من النخاع مباشره bone marrow stem cell .
او بطريقه مشابه تماما للتبرع بالدم بعد اعطاء الشخص المتبرع مخفزات تجعل هذه الخلايا تتحرك الى الاوعيه الدمويه peripheral blood stem cellوكلا الطريقتيين فعاله ولكن ينصح باستخدام الطريقه الثانيه لسهولتها للمتبرع ولاهميتها فى امراض السرطانات لانها تعمل على مهاجمه الخلايا السرطانيه وينصح بالطريقه الاولى فى حاله فشل النخاع لاسباب غير سرطانيه وذلك لانها تقلل من احتماليه رفض النخاع .الطريقه الاخرى وهى نقل النخاع من الشخص لنفسه بعد العلاج autologous transplant
وهذه الطريقه ليست ذو جدوى فى مرض essential thrombocythemia او بمعنى ادق لم يتم اثبات فعاليتها علميا .
نعود الى محور السؤال الحقيقى وهى هل تؤيد نقل النخاع :
[ان الاجابه على هذا السؤال تبقى عقليه اكثر مما هى علميه وعلى المرء ان يفهم الاتى:
نقل النخاع فى حاله التطابق التام :
نسبه الوفاه بسبب العمليه نفسها قد تصل من 10 الى 20 % وقد تتجاوز ال 30 % ولاسباب عديده منها الالتهابات .
اذا افترضنا ان نسبه النجاع فى احسن الاحوال هى 80 % ( وهى نسبه تبدو اكثر من رائعه ) : هى نسبه تعنى بقاء الانسان على قيد الحياه وعيشه خاليا من المرض لكن يصاحبها تفاعل الجسم مع الخلايا الغريبه المنقوله بنسبه قد تصل الى 20 الى 30 % ويصاحبها تغيرات جلديه وتحطم الكبد واسهالات والتهابات فيروسيه وقد تنتهى بالوفاه .
وهذا يقودنى الى حقيقه النخاح الكامل وهى ربما فى احسن الاحوال 60 %.
اثناء النقل يحتاج المرء الى استخدام ادويه مثبطه للمناعه قد تمتد الى 12 شهرا على الاقل او تزيد او تنقص بقليل وهى مواد تسهل حدوث الالتهابات ويبدو الجسم وكانه فاقد للمناعه الى حد ما !!!!
يبقى على المرء ان يسال نفسه قبل طبيبه :
هل يريد ان يعيش حياه جيده تمتد لاكثر من 10 سنوات مع احتماليه تحول بنسبه 15% وعدم تحول الى سرطانات اعلى بنسبه 80%
ام يريد ان ياخذ خطوره عمليه قد تصل الى 40 % واحتماليه وفاه فى خلال اشهر الى 10 -20 % مع خطوره تواجد سرطانات بعد سنوات من النقل بسبب تعريض الشخص الى الاشعاعات والكمياويات قبل العلاج !!!
فى راىء الشخصى الطبى والعقلى والفلسفى والادبى والاخلاقى :
ان قرار عدم الاعتماد فى الوقت الحالى وعدم الانجرار نحو عمليه نقل النخاع هو القرار الاسلم والاحسن لان نوعيه الحياه مع استخدام ادويه تؤخذ عن طريق الفم وبشكل بسيط وباعراض بسيطه تبقى الخيار الافضل بكل المقاييس . كما ان مرض essential thrombocythemia] قد لا يكون التشخيص هو الاكثر دقه لانه تشخيص يعتمد على التاكد من عدم وجود مسبب ثانوى وربما لم يصل العلم بعد الى فهم ابعاد كل المسببات الثانويه
الى جانب هذا وذاك فان الابحاث العلميه قد تتمكن من ايجاد حلول احسن فى خلال السنوات المقبله ..
لهذا شخصيا واعتقد بان الكثير من الاطباء والعلماء قد يوافقوننى الراىء بان الابتعاد عن نقل النخاع فى هذه الفتره هو القرار الانسب ويمكن استخدام هذا الخيار فى العلاج اذا ما فشلت الادويه فى التحكم فى المرض او اذا ما تواجدت ادله علميه على تحول المرض او بدايت تحوله _ ان تحول الى حاله اخرى بالطبع!
ان اولئك الذين يؤيدون نقل النخاع فى مثل هذه الحالات ينتمون الى احد 3 مجموعات :
1- المجموعه الاولى هدفها الربح وخاصه اذا ما علموا بان المريض من الخليج مثلا ومما تعلمون بان تكلفه العمليه وارباحها خياليه قد تصل الى 60 الى 100 الف ريال عمانى !!ولهذا انصح بالحذر من اراء بعض المختصيين من دول مجاوره وذو كثافه سكانيه ويزورها العمانيون بكثره للعلاج !!!
2- المجموعه الثانيه :
تعتقد بان المرض سيتحول بعد سنوات لا محاله وبالتالى فمن الاسلم عمل نقل النخاع فى فتره مبكره لانه يصاحبها نتائج جيده وبشكل ممتاز لا يمكن الوصول اليه فى حاله تاخر المرض وتحوله ! وبالتالى ففى صغار السن هو الانسب لكنهم يتجاهلون نسبه الوفاه فى اول 3 اشهر والتى قد تصل الى 20 % بل قد تصل فى احيان الى 30 % ويتجاهلون مشكله رفض النخاع ورفض الجسم ومشاكله ونوعيه الحياه بعد ضهور مشكله gvhd.
وخلاصه القول فانه فى مرض essential thrombocythemia فلا انصح بنقل النخاع فى الوقت الحالى وخاصه من تجربتى مع ما قد يحدث وهو ما لا يحمد عقباه وانصح بعمل تحاليل للتطابق والمتابعه الدوريه والمستمره كل 3 الى 4 اشهر واجراء فحص دم مع كل زياره للطبيب والاستمرار على الادويه الوصوفه والتوكل على الله والعيش بحياه جيده وممتازه بعيدا عن مشاكل تدخلات الطبيه التى تكون كثيرا منها بحثى وخاصه فى نقل متمنيا الصحه والعافيه للجميع والشفاء للاخت ..