الفرفرية النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين henoch- schoenlein purpura

ما هو؟
سمى المرض على إسمى الطبيبين د. هنوخ henoch و د. شونلاين schoenlein حيث وصف كلاً منهما بصورة منفردة المرض منذ أكثر من مائة عام مضت.
يتميز هذا المرض بالتهاب الشعيرات الدموية خاصة تلك الموجودة فى الجلد، الأمعاء والكلى، وقد يؤدى هذا الالتهاب إلى حدوث بعض النزف تحت الجلد مسبباً طفح جلدى يكون لونه أحمر غامق أو أرجوانى، ومن هنا جاءت تسمية المرض- النزف الأرجوانى. كذلك قد يحدث نزف فى الأمعاء أو الكلى مسبباً خروج دم مع البول أو البراز

هل هو مرض منتشر؟
o هذا المرض ليس واسع الانتشار إلا أنه يعتبر أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعاً خاصة فى الأطفال ما بين سنى 5-15 عاماً
o أكثر حدوثاً فى الأولاد عنة فى البنات (1:2).
o لا يوجد توزيع جغرافى معين للإصابة بالمرض
o من الملاحظ أن معظم الحالات التى تم تشخيصها فى أوروبا والنصف الشمالى من الكرة الأرضية تظهر خلال فصل الشتاء وإن كان هناك حالات أيضاً تم تشخيصها خلال فصل الخريف والربيع.

ما هى أسباب المرض؟
o لا أحد يعرف ما هى أسباب هذا المرض
o هناك بعض الظن أن بعض الميكروبات (مثل الفيروسات والبكتريا) تقف وراء ظهور هذا المرض حيث وجد أنه فى معظم الحالات يظهر هذا المرض عقب التهاب الشعب الهوائية.
o فى بعض الحالات وجد أن مرض الفرفية / النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين قد ظهرت أعراضه بعد استخدام بعض العقاقير الطبية، قرصة الحشرات، التعرض للبرد، بعض المواد الكيميائية السامة، تناول بعض أنواع الطعام والتى قد تسبب حساسية. وقد كان الظن قديماً أن هذا المرض يحدث كرد فعل لحساسية الجسم تجاه هذه المواد.
o فى بعض الأقطار يطلق عليه الروماتويد الأرجوانى (rheumatoid purpura) حيث يسبب آلاماً فى العضلات والمفاصل شبيهة بمرض الروماتويد (أنظر أعراض المرض)
o وقد أظهرت الدراسات المعملية وجود ترسبات من البروتينات المناعية - أ (immunoglobulin a) فى الأوعية المصابة بالمرض مما يدعم النظرية القائلة بأن هذا المرض ينشأ نتيجة خلل فى الجهاز المناعى والذى بدأ يهاجم الأوعية الدموية الصغرى فى الجلد، المفاصل، الجهاز الهضمى، الكلى ونادراً الجهاز العصبى والخصية مسبباً هذا المرض.
هل هو مرض وراثى، هل هو معدى؟ هل يمكن الوقاية منه؟
لا.. ليس هذا بمرض وراثى أو معدى ولا يمكن الوقاية منه حتى الآن.

ما هى أعراض المرض؟
o يعتبر الطفح الجلدى هو العلامة المميزة للمرض
o يظهر فى كل الأطفال المصابين بالمرض
o يبدأ الطفح فى صورة بقع أو تورمات حمراء اللون والتى يتغير لونها إلى الأرجوانى مع مرور الوقت
o المميز لهذا الطفح أنه محسوس أى أن الطبيب أو المريض يستطيعان تمييز ارتفاع الأماكن الجلدية المصابة
o غالباً ما يتركز هذا الطفح على الطرفين السفليين والإلية بالرغم من أنه قد يظهر فى أماكن أخرى من الجسم مثل الجذع والأطراف العليا.

o قد يعانى المريض من آلام أو آلام مصحوبة بتورم ونقصان فى قوس الحركة (التهاب) فى مفاصل الركبة، الكاحل وبصورة أقل الرسغ والمرفق (الكوع) أو أصابع اليدين
o تظهر آلام المفاصل فى حوالى 56% أو أكثر من المرضى
o فى معظم الحالات تكون آلام المفاصل مصحوبة أيضاً بآلام وتورم فى الأنسجة الرخوة المحيطة بالمفاصل المصابة
o لعل تورم الأنسجة الرخوة فى اليدين، القدمين، الجبين، كيس الخصية (الصفن) من العلامات المبكرة للمرض خاصة فى الأطفال صغيرى السن
o غالباً ما تكون آلام المفاصل مؤقتة لتختفى خلال أيام من ظهورها.

o يؤدى التهاب الأوعية الدموية الموجودة فى الأمعاء إلى حدوث آلام بالبطن والتى تظهر فى 60% من المرضى وتكون فى صورة متقطعة، حول صرة البطن، وقد يحدث بعض النزف، وفى بعض الحالات النادرة قد تنطوى الأمعاء على نفسها مما قد يؤدى إلى انسدادها الأمر الذى قد يتطلب تدخلاً جراحياً سريعاً.

صورة بالمنظار للأمعاء تظهر وجود التقرحات

صورة مقطعية للبطن تظهر وجود أحتقان جدار الأمعاء
o أما تأثر الأوعية الدموية الموجودة فى الكلى فقد يتسبب فى حدوث نزف (20-35% من الحالات) والذى يظهر فى صورة دم أو زلال مع البول إلا أنه فى معظم الحالات لا تكون إصابة الكلى خطيرة وان كان فى بعض الحالات النادرة (1-5%) قد يستمر تأثر الكلى لسنوات مما قد يسبب الفشل الكلوى، ولهذا ينصح دائماً باستشارة أخصائى الكلى فى مثل هذه الحالات.
o ويستمر ظهور هذه الأعراض السابق ذكرها لمدة 4-6 أسابيع وان كان فى بعض الحالات القليلة قد تسبق هذه الأعراض الطفح الجلدى فى الظهور ببضعة أيام أو قد تظهر كل الأعراض تدريجياً وفى نفس الوقت.
o هناك أعراض أخرى مثل حدوث نوبات من التشنج أو نزف بالرئة أو تورم الخصية نتيجة تأثر الأوعية الدموية الخاصة بهذه الأماكن وان كان ذلك أمراً نادر الحدوث.

هل يتشابه المرض فى كل الأطفال؟
o بصفة عامة يتشابه المرض فى معظم الأطفال المصابة
o مدى انتشار الطفح الجلدى وحدوث إصابات بالأعضاء الداخلية قد يختلف من مريض لآخر
o قد يحدث هذا المرض لمرة واحدة أو قد تتكرر نوباته مرة تلو الأخرى.

هل يختلف المرض فى الأطفال عنه فى الكبار؟
لا يختلف المرض فى الأطفال عنه فى الكبار وان كان نادر الحدوث فى الكبار بصفة عامة.

كيف يتم تشخيص المرض؟
يعتمد التشخيص بصفة أساسية على الصورة الإكلينيكية للمرض والمتمثلة فى صورة طفح جلدى يظهر على الأطراف السفلى والإليتين قد يكون مصحوباً بآلام فى البطن، المفاصل أو نزف بولى. ويجب أولاً استبعاد الأمراض الأخرى التى قد تسبب أعراضاً مماثلة.

هل هناك فحوص معملية أو اختبارات خاصة؟
o لا توجد اختبارات خاصة لتشخيص هذا المرض
o أما دلالات نشاط الالتهاب مثل سرعة الترسيب esr أو البروتين المتفاعل-س c-reactive protein فقد تكون حول معدلاتها الطبيعية أو مرتفعة إلى حد ما.
o قد يظهر فحص البراز والبول ظهور دم مع أى منهما أو كلاهما
o يفيد تحليل البول فى تحديد درجة إصابة الكلى.
o قد يحتاج الطبيب المعالج إلى أخذ عينة من الكلى لدراستها خاصة إذا كان المريض يعانى من قصور شديد فى وظائف الكلى أو عند وجود زلال فى البول بكميات كبيرة.

هل يمكن علاج هذا المرض؟
o معظم المرضى لا يحتاجون أية علاج بل يسلك المريض مساراً هادئاً حتى يتم الشفاء الكامل.
o بعض المرضى قد يحتاجون إلى مسكنات الألم أو مضادات الالتهاب غير المحتوية على الكورتيزون non-steroidal anti-inflammatory drugs ( مثل الأيبوبروفين ونابروكسن) خاصة عندما يعانى المريض من آلام فى مفاصله.
o المرضى الذين يعانون من تأثر شديد فى الجهاز الهضمى أو عند حدوث نزف أو فى بعض الحالات النادرة حيث تلتهب الخصية فقد يحتاج الطبيب إلى استخدام عقار الكورتيزون
o فى الحالات التى تعانى من تأثر شديد وقصور فى وظائف الكلى فقد يحتاج الطبيب إلى أخذ عينة من الكلى لدراستها وفى بعض الأحيان وعلى ضوء نتيجة فحص عينة النسيج الكلوى قد يحتاج الطبيب المعالج إلى استخدام مزيج من العلاج بالكورتيزون بالإضافة إلى أحد العقاقير المثبطة للجهاز المناعى.

ما هى الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لعلاج هذا المرض؟
حيث أن معظم المرضى لا يحتاجون إلى أى علاج دوائى، وفى البعض قد يتم استخدام المسكنات أو مضادات الالتهاب لفترات قصيرة، فلا توجد أية آثار جانبية جديرة بالذكر. أما فى الحالات النادرة المصابة بتأثر شديد فى الكلى فيحتاج الطبيب إلى استخدام الكورتيزون والأدوية المثبطة للجهاز المناعى وهذه لها العديد من الآثار الجانبية (أنظر الجزء الخاص بالعلاج الدوائى).

كم من الوقت سيستغرق المرض؟
o غالباً تدوم فترة المرض ما بين 4-6 أسابيع.
o نصف هؤلاء المرضى قد يعانون من تكرار ظهور الأعراض خلال فترة 6 أسابيع والتى غالباً ما تكون أعراضه أخف عن المرة الأولى وتستغرق وقتاً أقل
o من النادر لهذه النوبات أن تستغرق وقتاً طويلاً
o معظم الأطفال المصابين يُكتب لهم الشفاء التام.

ما هى الاختبارات المطلوب عملها أثناء زيارات المتابعة؟
يُنصح دائماً بعمل تحليل لعينة من البول عدة مرات أثناء وبعد زوال أعراض المرض لاكتشاف أية بوادر تشير إلى تأثر الكلى حيث أنه فى بعض الحالات قد يظهر تأثر الكلى بعد عدة أسابيع من بداية ظهور أعراض المرض.

ما هى تطورات المرض على المدى الطويل؟
فى معظم الأطفال ينتهى المرض ذاتياً دون أن يسبب أية مشاكل على المدى الطويل ويبقى فقط النسبة الضئيلة من المرضى والذين قد يعانون من تأثر شديد فى الكلى حيث قد يتطور المرض عندهم مسبباً الفشل الكلوى.

ماذا عن المدرسة وممارسة الرياضة؟
أثناء الطور الحاد للمرض يًنصح دائماً بالراحة والحد من النشاط البدنى إلا أنه بعد الشفاء لا يوجد ما يمنع الطفل من الذهاب إلى مدرسته وممارسة حياته بصورة طبيعية، ويفضل تأجيل التطعيمات إلى ما بعد الشفاء وسيحدد طبيب الأطفال الوقت المناسب لإعطاء هذه التطعيمات والتى لم يأخذها المريض فى وقتها.

حيث ان العلامات الجلدية تختلف شدتها لدى المريض ، كما قد تتنوع من مرحلة لأخرى، وهنا بعض الصور لتلك المراحل:


palpable purpura

palpable purpura


[][]
النزف الجلدي في طفل رضيع
purpura infants

pustular lesions


vesiculobullous lesions



المصدر:
منظمة أمراض روماتزم الأطفال العالمية printo و الهيئة ألا وربيه لأمراض روماتزم الأطفال pres
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/arabia/index.htm