متلازمة مضادات الدهون الفوسفوية Antiphospholipid syndrome

ما هى انواعه؟
ما هى أعراض هذا المرض؟
كيف يتم تشخيصه؟
ما هو العلاج وكيفية الوقاية من الجلطات؟
ما هى وسائل منع الحمل المتاحة؟
مقدمة:
ينتج هذا المرض عن إضطراب في تجلط الدم مما يسبب تجلط الدم (التخثر) في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، الولادة المبكرة، و تسمم الحمل. و تعد متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية مرضًا مناعياً يحدث حينما يهاجم الجسم أعضائه ويعتبرها غريبة عنه.
و يتم تشخيص هذا المرض في حالة وجود مضادات الدهون الفسفورية في المريض الذي يعاني من أي من الأعراض المذكورة أعلى. و الدهون الفسفورية هى نوع من أنواع الدهون التي توجد في أغشية الخلايا بما فيها خلايا الدم والخلايا التي تبطن الأوعية الدموية. وليس بالضرورة أن تحدث مثل هذه الأعراض والمضاعفات (الإجهاض ، الجلطات) لكل الأفراد الذين لديهم مضادات الدهون الفسفورية.
ما هى انواعه؟
أولي (إبتدائي): حينما يحدث وحده غير مصاحب لمرض مناعى آخر.
ثانوي: حينما يكون مصاحبًا لمرض مناعي آخر و غالباً ما يحدث مع الذئبة الحمراء
ما هى أعراض هذا المرض؟
♦ جلطات الدم: هذا المرض يصاحبه حدوث جلطات متكررة في الشرايين أو الأوردة، وبالتالي فقد يتأثر وصول الدم لبعض الأعضاء الهامة حسب مكان الجلطة. وتتفاوت الأعراض حسب حجم الجلطة. و عادة ما تحدث الجلطات الوريدية في الأطراف السفلية فتؤدى إلى آلام وتورم بالطرف المصاب. وفي بعض الأحيان، تتحرك هذه الجلطة لتصل إلى أوعية الرئة وتؤدي إلى حدوث انسداد رئوي (آلام بالصدر- صعوبة بالتنفس- كحة مصحوبة بدماء) وقد تؤدي الجلطات الكبرى فى هذه الحالة إلى الوفاة.
و بالإضافة إلى جلطات الأطراف, قد تؤثر الجلطات على الاعضاء المختلفة بالجسم مثل المخ و العين و الرئه و القلب و الجهاز الهضمى و الكلى و الكبد. و قد يؤدى ذلك إلى حدوث غرغرينة بالأطراف او قصور بوظيفة العضو المصاب.
و يظهر الخلل بالاوعية الدموية بالجلد على هيئة تزرق شبكى.
♦ مضاعفات الحمل: تزداد نسبة حدوث الإجهاض المتكرر وموت الجنين عند الولادة في مرضى متلازمة الدهون الفسفورية. و بالإضافة لذلك قد تتعرض الام الحامل إلى إرتفاع الضغط أثناء الحمل و تسمم الحمل و نقص وزن الطفل عند ولادته و الولادة المبكرة. و تنتج هذه الاعراض عن قصور بوظيفم المشيمة.
♦ نقص الصفائح الدموية: يحدث فى بعض الأحيان وليس عرض دائم وجوده و قد يصاحب بحدوث نزيف من الجسم فى حالات النقص الشديد.
♦ انيميا تكسير كرات الدم الحمراء (Hemolytic anemia) .
♦ الإلتهاب المستعرض للحبل الشوكى (Transverse myelitis): يعتبر هذا العرض من الاعراض الخطيرة لهذا المرض حيث ان عدم التدخل للعلاج الفورى قد يؤدى غلى حدوث شلل دائم بالاطراف السفلية و إضطراب بالتبول و التبرز و القدرة الجنسية لدى الرجال.
كيف يتم تشخيصه؟
يعتمد تشخيص هذا المرض على التاريخ المرضى للمرض مع بعض التحاليل الطبية كما هو مبين أسفل:
التاريخ المرضى: جلطة بالدم ، حالة واحدة أو أكثر من وفاة الجنين بعد الأسبوع العاشر من الحمل أو حدوث الإجهاض الإجهاض المتكرر بواقع 3 مرات أو أكثر قبل الأسبوع العاشر من الحمل أو مرة أو أكثر حالة الولادة مبكرة قبل الأسبوع ال 34 من الحمل نتيجة وجود تسمم الحمل.
التحاليل الطبية: وجود مضادات الدهون الفسفورية في تحليل الدم بواقع مرتين على الأقل بينهما 12 أسبوع. ومضادات الفوسفوليبيد هي:
مضادات التخثر الذئبية lupus anticoagulant
مضادات الكارديوليبين anti-cardiolipin antibodies
مضادات البروتين السكري بيتا 2 (anti-beta-2-glycoprotein I).

ما هو العلاج وكيفية الوقاية من الجلطات؟
♦ مضادات التجلط: (الهيبارين والوارفارين): وهي أدوية تمنع الجلطة الموجودة من الزيادة في الحجم وتمنع تكوين جلطات جديدة.
الهيبارين: يوجد نوعان من الهيبارين:
هيبارين غير مجزء : يُحقن مرتان يوميًا، وتزداد معه نسبة حدوث نزيف ونقصان في عدد الصفائح الدموية وهشاشة العظام.
هيبارين منخفض الوزن الجزيئي: يُحقن مرة واحدة يوميًا، وتقل فيه نسبة حدوث النزيف أو نقصان الصفائح الدموية أو هشاشة العظام بالمقارنة بالهيبارين غير المجزء.
وهي أدوية تعطى تحت الجلد ويستمر استخدامه لعدة أيام مع دواء آخر يُسمى وارفارين
الوارفارين: هو مادة مضادة للتجلط تستخدم عن طريق الفم على هيئة أقراص. يتم وقف الهيبارين حينما تكون معدلات الوارفارين مستقرة. وتتم المتابعة الدورية للوارفارين عن طريق اختبار بالدم يسمى INR وهي طريقة موحدة لمتابعة المرض.
ويكون معدلINR المطلوب بين 2 و 3 ولكن قد يتغير تبعًا للحالة الطبية. لذلك لابد من متابعة INR باستمرار مع الطبيب المختص، لو قل INR عن المطلوب فإن فرصة حدوث التجلط تزداد، ولو زاد عن المطلوب تزداد نسبة حدوث النزيف.

فى الحالات التى تعانى من الجلطات الوريدية لمرة واحدة و لم تصاحب بأى مضاعفات قد توصف مضادات التجلط لعدة شهور فقط و يكتفى بالأسبيرين و الهيدروكسي كلوروكين أما فى حالة حدوث جلطة شريانية و لو لمرة واحدة أو جلطات وريدية متكررة أو جلطة وريدية مصاحبة بإنسداد رئوى يجب الإلتزام بمضادات التجلط مدى الحياة.

يُعاد تعديل جرعات مضاد التجلط قبل وأثناء وبعد العمليات الجراحية أو أي إجراءات أخرى بها احتمالية حدوث نزيف، والهدف من تعديل الجرعات هو الوقاية من حدوث جلطات جديدة أو حدوث نزيف.
و بالنسبة لحدوث مضاعفات الحمل, يبدأ استخدام الهيبارين بمجرد تشخيص الحمل ويوقف لفترة مؤقتة قبل الولادة، ثم يعاد استخدامه مرة أخرى لمدة 6-8 أسابيع بعد الولادة بينما لا يستخدم الورفارين مع النساء الحوامل وذلك لأعراضه الجانبية على الجنين حيث قد يؤدى إلى حدوث تشوهات بالجنين. وفي حالة استخدامه، يجب وقفه 6 أسابيع قبل حدوث حمل ويعاد استخدامه بعد الأسبوع ال 14 من الحمل ليتم وقفه مرة أخري في الأسبوع ال 36 ليعاد استخدامه بعد الولادة مرة أخرى لأنه أفضل علاج يمكن استخدامه في فترة ما بعد الولادة (لمدة من 6 إلى 8أسابيع)، وذلك لأنه آمن أثناء الرضاعة.

♦ مضادات الصفائح : الأسبرين: ويستخدم الأسبرين في بعض الأحيان مع الورفارين ولكنه لا يستخدم كبديلٍ له. ويمكن في بعض الأحيان استخدام الأسبرين وحده حينما يكون هناك تاريخ مرضي لجلطة وريدية واحدة بسيطة. ويبدأ استخدام الأسبرين قبل حدوث الحمل، ويتم وقفه عند الأسبوع 36 من الحمل، ويعاد استخدامه بعد الولادة لمدة تتراوح ما بين 6 إلى 8 أسابيع.

• • علاج نقص الصفائح الدموية: لايحتاج المريض إلى علاج في حالة النقص الطفيف في عدد الصفائح الدموية، بينما قد يحتاج إلى الكورتيزون أو الجلوبيولين المناعي أو عقار الدنازول في حالة النقص الشديد في العدد.

• • الإلتهاب المستعرض للحبل الشوكى: لابد من التدخل السريع بالعقاقير الكورتيزيونية بجرعات عالية و التى قد تعطى أيضاً عن طريق الوريد مع إستخدام مضادات التجلط.
• • أنواع أخرى من العلاج: و فى حالات الجلطات المتكررة التى تحدث خلال فترة قصيرة و التى يطلق عليها (Catastrophic antiphospholipid syndrome) و فى الحالات المصاحبة بتجلط الأوعية الصغيرة داخل الكليتين مع إنخفاض عدد الصفائح الدموية و تكسير كرات الدم الحمراء و إضطراب وظائف الكلى و التى تعرف ب (Thrombotic thrombocytopenic purpura/Hemolytic uremic syndrome) قد يحتاج المريض ، بالإضافة إلى مضادات التجلط و جرعات الكورتيزون الكبيرة, إلى الفصل الدموى (Plasmapharesis) و العقاقير السامة للخلايا مثل السيكلوفوسفاميد و قد يلجأ الطبيب إلى عقار الريتوكسيماب فى الحالات الغير المستجيبة للإجراءات السابقة.
ما هى وسائل منع الحمل المتاحة؟
لا يُسمح للنساء المصابات بمتلازمة فوسفوليبيد باستخدام الوسائل التي تحتوي على الاستروجين حيث إنها تزيد من معدل تجلط الدم. ولكن يُسمح باستخدام عدد من الوسائل الأخرى مثل الأقراص التي تحتوي على البروجيستيرون فقط أو اللولب أو الواقي الذكري أو الوسائل الجراحية