تعرف على التغذية الصحية لمرضي "الفينيل كيتونيوريا"

قالت الدكتورة نهلة محمد محمود حسن، الباحثة بقسم بحوث الخبز والعجائن معهد بحوث تكنولوجيا الاعذية بمركز البحوث الزراعية أن مرض "الفينيل كيتونيوريا" المشهور بال" PKU"، أحد أمراض التمثيل الغذائي، وهو مرض جيني وراثي متنحي، ينتج عنه خلل في هدم البروتين وبالتالي تراكم مواد سامة في خلايا المخ مما يسبب تلفها وهذا يؤدي إلى التخلف العقلي.
يعاني الأشخاص المصابون بمرض PKU من مشكلة نقص إنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز PAH، .
وتابعت ومن ثَمَّ لا يمكنهم تكسير حمض أميني يُسمى فينيل ألانين Phe بالكامل، والموجود في جميع الأطعمة المحتوية على البروتين (مثل المكسرات، واللحوم، والبيض، ومنتجات الألبان) والمُحليّات مثل الأسبارتام.
واضافت الباحثة بقسم بحوث الخبز والعجائن أن أعراض PKU تظهر عادة بعد عدة أشهر من الولادة، فالطفل حديث الولادة لا تظهر عليه أي أعراض. وتتباين هذه الأعراض في شدتها. إذا لم يبدأ علاج مرض''PKU''، تبدأ مخاطره على صحة الطفل بالظهور، ومنها: شحوب الجلد والشعر والعيون؛ لأن الفينيل ألانين لا يمكنه التحول لميلانين (وهي الصبغة المسؤولة عن لون الجلد والشعر)، رائحة كريهة في النفس أو البول أو الجلد؛ بسبب تراكم الفينيل ألانين، حساسية الجلد، مثل: الأكزيما، حركات لا إرادية في الذراعين والقدمين، فرط حركة ونوبات غضب، مشاكل في التعلم والسلوك، تأخر في النمو، وصغر حجم الرأس نسبيًا، إعاقات ذهنية.
واوضحت أن الحمض الأميني الأساسي فينيل ألانين يتواجد في اغلب الاطعمة منها بروتين الحليب والدقيق واللحوم والبيض وغيرها، لذلك من الصعب عمل نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين بدرجة كافية ومتوازن في القيمة الغذائية ومقبولة لدى الاطفال المصابين.
ان كمية البروتين وأحماضه الأمينية في القمح لها تأثير كبير على المرضى الذين يعانون من PKU . و ان الحد الأدنى من الفينيل ألانين الضروري لحدوث النمو الطبيعي والتطور هو (9.1 مجم / كجم / يوم). و معظم الأطفال المصابين بمرض PKU يمكنهم تحمل أقل من 500 مجم من الفينيل ألانين أو 10 جرام من تبادل البروتين في 24 ساعة.
اقرأ أيضا للعام الخامس على التوالي .. «متبقيات المبيدات» يحصل على تجديد «اعتماد الإيجاك»
كما يمكن للأشخاص المصابين بمرض PKU تخفيف أعراضهم ومنع المضاعفات باتباع نظام غذائي خاص صحي ومتوازن، ويحد من تناوال الأطعمة التي تحتوي على الفينيل ألانين، أما عن تغذية الرضع المصابين تكون بحليب الثدي، أما إذا كان الطفل كبير ويتناول الأطعمة الصلبة يجب تجنبه الأطعمة الغنية بالفينيل الانين، ويجب على الأشخاص المصابين اتباع هذه القيود الغذائية وللتأكد من أن المرضى ما زالوا يتلقون كمية كافية من البروتين فيتم استهلاك تركيبة غذائية خاصة بالفنيل الانين طوال حياتهم،
وكذلك يمكن للنساء المصابات منع العيوب الخلقية عن طريق الالتزام واتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين قبل الحمل. يعد تجنب الأطعمة الغنية بالبروتينات أحد أساسيات النظام الغذائي للفينيل كيتون، لأن هذه الاطعمة مصدر رئيسي للفينيل ألانين، وتساعد الأطعمة الطبية المصممة خصيصًا في سد هذه الفجوة.
واكدت الدكتورة نهلة محمد محمود ان اتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين لن يعالج الإضطراب، ولكنه يمكن أن يساعد في السيطرة على الأعراض، و يمد النظام الغذائي للفينيل كيتون بسعرات حرارية كافية للنمو السليم عند الأطفال والحفاظ على وزن صحي عند البالغين، فالفينيل الانين موجود بكميات مختلفة في الأطعمة المختلفة، وتعد الأطعمة البروتينية هي أعلى المصادر لذلك يجب تجنبها، بينما تحتوي الأطعمة الأخرى مثل الحبوب والنشويات والخضروات العادية وبعض الفواكه على كميات أقل من الفينيل ألانين. لذلك يمكن تناولها باعتدال.
وأشارت الباحثة إلى إن نظام الغذاء لمرضي الفينيل كيتون هو نظام غذائي ممتد مدى الحياة، ومن الضروري أن يتبعه الرضع والأطفال بدقة، وإذا تم الخروج عن النظام الغذائي للفينيل كيتون، فقد تلاحظ ظهور أعراض مزعجة كالصداع أو مشكلات مزاجية أو مشاكل في الذاكرة أو مشكلات معرفية أخرى، لذلك إن الأطعمة المسموحة هي الأطعمة الطبية، والمساحيق المصممة للفينيل كيتون، ومعظم الفواكه وعصائر الفاكهة. معظم الخضروات غير النشوية. الخبز والمكرونة منخفضة البروتين.
بينما الأطعمة غير المسموحة هي الأطعمة التي تحتوي على مادة التحلية الاصطناعية الأسبارتام واللحوم والدواجن والسمك والمأكولات البحرية، والبيض، وأطعمة فول الصويا، والبقوليات (العدس والحمص والفاصوليا وغيرها)، والبطاطس والبطاطس المقلية، والحبوب الكاملة الشوفان، الكينوا، والمكرونة ، والمكسرات ومنتجات الألبان؛ بالإضافة إلى ذلك يجب على الأشخاص المصابين بالفينيل كيتون تناول مكملات الأحماض الأمينية للتأكد من حصولهم على جميع العناصر الغذائية اللازمة للنمو الطبيعي والصحة الجيدة. ومن انواع الخبز الأكثر شعبية المنتجة لهم الخبز البلدي ويتكون من طبقتين و عادة ما يصنع من دقيق إستخلاص (82 أو76٪) ويحضر بطريقة العجين