ما هو مرض نقص الصفائح الدموية الأولى؟

تسأل قارئة: ما هو مرض نقص الصفائح الدموية الأولى؟
يجيب عن السؤال الدكتور خالد المنباوى أستاذ طب الأطفال بالمركز القومى للبحوث، استشارى أمراض أعصاب الأطفال، قائلا: مرض ال ITP هو اختصار لمرض نقص الصفيحات الأساسية أو الأولية، وهى حالة من حدوث انخفاض فى عدد الصفائح الدموية بصورة غير طبيعية لسبب غير معروف ومحدد، ولكن يبدو أن هذا المرض يحدث فيه ظهور أجسام مضادة لإنتاج الصفائح الدموية وجهاز المناعة، مما ينتج عنه نقص فى الصفائح الدموية الأساسية أو المناعية.
وغالبا ما يمكن اكتشاف هذا المرض فى حالات عديدة بالصدفة عند عمل فحص دم، ونجد هناك نقص واضح فى عدد الصفائح الدموية بدون وجود أعراض واضحة مما يؤدى إلى زيادة وخطورة من حدوث نزف تحت الجلد أو داخلى.
إلا أن أعراض هذا المرض تكون كالتالى : ظهور طفح جلدى ونمش أحمر اللون، وتظهر على شكل كدمات حمراء مع نزف من الأنف أو اللثة وفى بعض الأحيان زيادة فى كميات الطمث عند الإناث، وقد تحدث مضاعفات أكثر خطورة قد تصل إلى نزف هضمى ونزف داخل الجمجمة أو ما يعرف بالنزيف الداخلى.
ولعل عدد الصفائح الدموية له دور كبير فى حدة الأعراض لهذا المرض، فكلما كان عدد الصفائح أكثر كانت الأعراض أقل تأثيرا وإيذاء للمريض.
وعن كيفية حدوث هذا المرض فى كثير من الأحيان، فهى ليست مجهولة السبب، ولكن تتعلق دائما بنقص المناعة مع ظهور أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ونجدها فى أكثر من 60% من حالات هذا المرض، إلا أن هناك أسبابا أخرى كاستخدام بعض العقاقير بدون استشارة الطبيب وقد تكون نتيجة للإصابة ببعض الفيروسات والتى تؤثر على إنتاج الصفائح الدموية، وفى هذه الحالات تكون الأعراض عبارة عن ارتفاع حاد بدرجة الحرارة مع عدم استجابتها بسهولة لمضادات الحرارة مع ظهور الطفح الجلدى والذى فى هذه الحالة قد يلتبس التشخيص مع بعض الأمراض الفيروسية كالحصبة وغيرها.
أما عن تشخيص هذا المرض فيتم تشخيص ITP بعمل فحص تعداد الدم الكامل، وفى بعض الأحوال نحتاج إلى عمل خزعة نخاع العظم، ويجب أن يستبعد الطبيب المعالج أى أمراض أخرى من خلال ربط الحالة الأكلينيكية للمريض مع انخفاض فى عدد الصفائح الدموية فيها بدون وجود خلل آخر فى باقى خلايا الدم أو تشوهات فى باقى خلايا الدم، كما يجب أن يتم استبعاد امراض أخرى كأورام الدم والتهابات الكبد الوبائى وبعض المتلازمات كمتلازمة الفوسفوليبيد وأيضا من المهم استبعاد وجود الأنيميا الناتجة عن خلل مناعى وكذلك استبعاد الذئبة الحمراء وفيروس نقص المناعة كما أن تحليل وقت النزف ومدته من الأهمية فى تشخيص هذه الحالات ، بالإضافة لتحاليل للأجسام المضادة بالجسم وكل ذلك من أجل الوصول للتشخيص النهائى لهذا المرض .
أما عن العلاج فقد لا يكون العلاج ضروريا فى الحالات الخفيفة، لكن فى حالة حدوث انخفاض حاد فى عدد الصفائح الدموية أو حدوث نزف كثير قد يدفع الطبيب المعالج للبدأ بالعلاج بمركبات الأسترويد وبحقن الجلوبيولين المناعى الوريدى ، أما فى حالة عدم الاستجابة للعلاجات السابقة يمكن أن يكون استئصال الطحال حلا لهذه الحالات ، كما أن نقل الصفائح الدموية فى حالات النزف الحاد مع الإنخفاض الشديد فى عدد الصفائح الدموية يمكن أن يكون أحد اساليب العلاج.
وتحديد نوعية العلاج يعتمد ايضآ على عدد الصفائح الدموية فمثلآ عدد الصفائح الدموية الأقل من 20000 لكل ميكرولتر عموما هو مؤشر لتلقى العلاج. وعادة ما يتم تقييم المرضى الذين يعانون منعدد الصفائح الدموية ما بين20،000 و 50،000 لكل ميكرولتر على أساس كل حالة على حدة وحسب الحالة الأكلينيكية لكل حالة ،و مع استثناءات نادرة عادة ما يكون هناك حاجة لعلاج المرضى الذين يعانون من عدد صفائح دموية فوق 50000 لكل ميكرولتر. و قد يكون العلاج داخلى فى المستشفى .أما فى حالة تعداد للصفائح أقل من 10000 لكل ميكرولتر من المحتمل أن يكون فى حالات الطوارئ الطبية، والفرد قد يكون عرضة للنزف داخل المخ تحت العنكبوتية أونتيجة لصدمات الرأس ، ويدار عادة العلاج تحت إشراف متخصص فى أمراض الدم .