بعد اكتشاف أول حالة مصابة بمرض «فيكساس» في مصر.. تفاصيل المرض المناعي والأعراض

جدل كبير أثاره أكتشاف أول حالة مرضية مصابه بمتلازمة فيكساس VEXAS في مصر ، حيث تزايدت معدلات البحث عنه من جانب المهتمين بمعرفة كافة تفاصيل المرض الجديد الذي ينتشر بين الرجال بشكل ملحوظ ، فما هي متلازمة فيكساس VEXAS ، وأعراضها وطرق العلاج .

ما هي متلازمة فيكساس VEXAS؟

تعد متلازمة فيكساس VEXAS من الحالات المناعية الذاتية النادرة، حيث يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة في الجسم مما يسبب الالتهابات والتورم.

يمكن أن تؤثر هذه الحالة على عدة أجزاء من الجسم مثل الدم، نخاع العظم، الأوعية الدموية، الجلد، الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف)، المفاصل، الرئتين، العيون، والخصيتين.

وقد تم مؤخرا اكتشاف أول حالة مصابة بالمرض في مصر، وذلك بعد نجاح فريق طبي متخصص بمستشفى قصر العينى في تشخيص أول حالة مرضية نادرة لمرض "VEXAS" أو متلازمة فيكساس في مصر، وإعلان الدكتور يسرى عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بمستشفيات قصر العينى، أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية في التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة.

ويتسبب مرض فيكساس VEXAS هذا الخلل المناعي في إصابة أجزاء من الجسم مثل الدم، نخاع العظم، الرئتين، والمفاصل، مما يجعل من المهم تشخيصه مبكرًا للحد من تأثيراته السلبية.

وبحسب موقع "Medline plus فإن متلازمة فيكساس هي اضطراب نادر يشمل نوبات من الحمى والالتهاب غير الطبيعي ، ويكون الالتهاب استجابة من الجهاز المناعي للإصابة أو الغزاة (مثل البكتيريا) .

في الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس، يتم تشغيل جزء من الجهاز المناعي يسمى الاستجابة المناعية الفطرية بشكل غير طبيعي، عندما لا تكون هناك إصابة أو بكتيريا، مما يسبب الحمى وتلف الأنسجة والأعضاء المرتبط بالالتهاب بناءً على هذه العملية، يتم تصنيف متلازمة فيكساس على أنها مرض التهابي ذاتي.

الأكثر عرضه للاصابه ب "متلازمة فيكساس"
تؤثر متلازمة فيكساس عادة على كبار السن، وخاصة الذكور، مع ظهور علامات وأعراض الحالة في الخمسينيات أو الستينيات أو السبعينيات من عمر الشخص.

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس من التهاب المفاصل أو الجلد (التهاب الجلد)، أو الغضاريف في الأذن والأنف (التهاب الغضاريف)، أو الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).

يمكن أن يتطور الالتهاب أيضًا في أنسجة أخرى، بما في ذلك الرئتين والعينين. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من تضخم الغدد الليمفاوية.
تشوهات خلايا الدم شائعة في متلازمة فيكساس.

يصاب معظم الأفراد المصابين بنقص في خلايا الدم الحمراء (حالة تسمى فقر الدم)، وتكون خلايا الدم الحمراء الموجودة كبيرة بشكل غير طبيعي (كبيرة الخلايا).

ويمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس أيضًا من نقص في خلايا الدم تسمى الصفائح الدموية (اضطراب يُعرف باسم قلة الصفيحات)؛ الصفائح الدموية ضرورية لتخثر الدم الطبيعي.

يصاب بعض الأفراد المصابين بمتلازمة خلل النخاع، وهي حالة تفشل فيها خلايا الدم غير الناضجة في النمو بشكل طبيعي؛ قد تتطور هذه الحالة إلى شكل من أشكال سرطان الدم يسمى سرطان الدم.

أعراض الأصابه ب "متلازمة فيكساس"
تظهر الأعراض الرئيسية لمتلازمة فيكساس VEXAS نتيجة الالتهابات التي يسببها الجهاز المناعي. من بين الأعراض الشائعة:
* الحمى
* انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
* طفح جلدي
* تورم في الأنسجة
* آلام المفاصل
* السعال وضيق التنفس
* احمرار العين
* صداع
* تورم الخصيتين
أسباب متلازمة فيكساس VEXAS
تحدث متلازمة فيكساس VEXAS بسبب طفرة جينية في جين UBA1، ما يؤدي إلى عدم قدرة الخلايا على إنتاج إنزيم E1 بالشكل الصحيح.
يعمل هذا الإنزيم عادةً على تنظيف البروتينات التالفة داخل الخلايا، ولكن عند حدوث خلل في الجين، تتراكم البروتينات التالفة والنفايات داخل الخلايا.
يؤدي ذلك إلى تحفيز جهاز المناعة الذي يرى هذه النفايات كتهديد، مما يسبب التهابات في الأنسجة السليمة.
عوامل خطر الإصابة بمتلازمة فيكساس VEXAS
توصلت الدراسات إلى أن متلازمة فيكساس VEXAS تكون أكثر شيوعًا لدى الرجال أو الأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة، كما تزيد فرصة الإصابة بهذه المتلازمة مع التقدم في السن، حيث يظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم ال 50 عامًا.
مضاعفات متلازمة فيكساس VEXAS
إذا لم يتم علاج متلازمة فيكساس VEXAS، قد تؤدي الالتهابات إلى مضاعفات خطيرة مثل:
* فشل نخاع العظم
* سرطان الدم
* التهاب عضل القلب
* فقر الدم
* التهاب الجلد والمفاصل
* التهاب الأوعية الدموية
علاج متلازمة فيكساس VEXAS
يتضمن العلاج الشائع لمتلازمة فيكساس VEXAS استخدام الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب، بالإضافة إلى مثبطات المناعة لتقليل استجابة الجهاز المناعي المفرطة.
في الحالات المتقدمة، قد يكون زرع نخاع العظم خيارًا لعلاج فشل النخاع، ويحتاج المرضى عادة إلى متابعة مع طبيب متخصص في أمراض المناعة الذاتية.