amylosis الداء النشواني هو المرض الناجم عن تراكم البروتين النشواني ( البروتين الليفي الشاذ الغير ذائب وينتج من خلايا نخاع العظم ) في أنسجة و أعضاء الجسم المختلفة كالقلب,الطحال,الجهاز العصبي والقناة الهضمية وغالباً ما يؤثر في الفئة العمرية التي يزيد عمرها عن 60 عاماً . يُصنف الداء النشواني الى أولي مرتبط باختلال الخلايا البلازمية في نخاع العظم والاصابة بالورم النقوي المتعدد , الداء النشواني الثانوي الذي يُسببه البروتين الالتهابي النشواني ( أ ) والاصابة بالاضطرابات الالتهابية كالتهاب المفاصل واخيراً الداء النشواني العائلي الذي ينتج عن الاختلال الجيني في بعض واحد او عدد من الجينات . الأسباب تتعدد العوامل التي تتسبب بالاصابة بالداء النشواني اعتماداً على نمطه كالتالي : - النمط الاولي : الاصابة بالورم النقوي المتعدد . - النمط الثانوي : العدوى المزمنة والامراض الالتهابية كالتدرن الرئوي والتهاب المفاصل . - غسيل الدم لمدة زمنية مطولة . الأعراض والعلامات تعتمد علامات وأعراض الداء النشواني على العضو المتأثر على النحو التالي : - تورم الساقين والكاحلين . -الضعف العام . - فقدان الوزن الملحوظ . - الوخز والخدران في اليدين والقدمين . - الاسهال او الامساك . - الاعياء الشديد . - صعوبة البلع . - عدم انتظام دقات القلب . - تضخم اللسان . - ظهور البقع الارجوانية حول العين . - خروج البروتين مع البول . - الشعور السريع بالشبع . التشخيص يعتمد تشخيص الاصابة بالداء النشواني على الفحص المخبري للخزعة النسيجية للانسجة المتأثرة ( الفم , القلب , الرئتين , الكليتين ودهون البطن ) الذي يكشف عن وجود البروتين النشواني . العلاج قد يشمل علاج الداء النشواني السيطرة على الفشل العضوي المرتبط بالاصابة به وعلاج العامل المرضي المُسبب له باتباع التدابير التالية : - العقاقير الدوائية المُخصصة للعلاج الكييمائي للقضاء على الخلايا الشاذة المنتجة للبروتين النشواني . - العقاقير الدوائية المُضادة للالتهاب . - زراعة خلايا الدم الجذعية . - زراعة الكبد في النمط الوراثي من الداء النشواني . العقاقير قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية : - cyclophosphamide ( سيكلوفسفاميد ) - melphalan ( ميلفالان ) - dexamethasone ( ديكساميثازون ) - bortezomib ( بورتيزوميب ) - thalidomide ( ثاليدومايد ) التعايش - تناول الغذاء الصحي والمتوازن . - تجنب ممارسة التمارين الشاقة . المضاعفات - الفشل الكلوي . - فشل القلب . - تلف الجهاز العصبي المركزي . تطور المرض يعتمد مآل الاصابة بالداء النشواني على نمطه ومدى استجابة المُصاب للعلاج , حيث ان تأخر العلاج يتسبب بالوفاة بعد التقدم البطيء للمرض . يبلغ معدل النجاة من الداء النشواني عاماً واحداً فقط بعد بدء الانتهاء من العلاج و 15 عاماً للنمط الوراثي منه .
