ماذا تعرف عن مرض فون ويابراند

قبل توضيح ما هو مرض فون ويلبراند من المهم معرفة ما هو أساس تخثر الدم الطبيعي والذي سيساعد على فهم مسببات وأعراض النزيف التي تظهر على مرضى فون ويلبراند.
يعتبر الدم سائل الحياة أو نهر الحياة وهو سائل أحمر اللون ومكون من أجزاء كثيرة ويحتوي على أربع مقومات أساسية هي:
البلازما: وهي جزء من سائل يحتوي على كثير من المواد مثل "بروتين تخثر الدم".
كريات الدم الحمراء: والتي تحمل الأوكسجين.
كريات الدم البيضاء: والتي تدافع عن الجسم ضد العدوى.
الصفائح الدموية: وهي خلايا دائرية صغيرة ولزجة تساعد على إيقاف النزيف عند الإصابة وذلك بغلق وسد الأوعية الدموية في حالة تمزقها.
وبذلك تجد أن الجسم يعوض ما يفقده باستمرار عند النزف أو عندما تشيخ خلايا الدم وتنتهي دورة حياتها الطبيعية.
ويعتمد تخثر الدم لمنع النزف على ثلاثة أمور أساسية:
الأوعية الدموية: فعندما تضعف الأوعية أو الأنسجة الداعمة لها يؤدي ذلك إلى نزيف متكرر مثل ما يحدث في مرض الإسقربوط بسبب نقص فيتامين (و) عند تقدم السن ومن أثر بعض العقاقير مثل مشتقات الكورتيزون.
الصفائح: وضعها أو نقص عددها يؤدي إلى النزف.
عوامل التخثر: وهي بروتينيات عديدة في البلازما منها على سبيل المثال عامل "فون ويلبراند" والعامل الثامن.
ما هو مرض "فون ويلبراند"؟
فون ويلبراند مرض يسبب سيولة الدم وقد سُمي هذا المرض باسم الطبيب الذي اكتشفه، ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض نفسه ويتوقف النزيف مع الوقت، كما أن أغلب المصابين بهذا المرض يكون مرضهم بسيطاً ويعيشون حياة نشطة وطبيعية تماماً.
كيف يصيب المرض تخثر الدم؟
عندما يصاب الشخص بجرح يبدأ النزيف وبوجود بروتين في الدم يساعد على تشكيل "جلطة" في الدم لتسد مكان الإصابة وتوقف النزيف، ويفتقد دم المصاب بمرض فون ويلبراند لعنصر التخثر والذي يسمى عامل فون ويلبراند حيث لا يكون موجوداً أبداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام ويعني هذا أن تخثر الدم يكون أقل كفاءة من الطبيعي.
كيف تكون شدة المرض؟
يعتقد أن نسبة 1% من الناس لديهم نسبة من أشكال هذا المرض، وأغلب الناس الذين يعانون من هذه الحالة لديهم عامل فون ويلبراند في دمائهم ولكن بمعدل أقل من الطبيعي وهو نزاف وراثي من النوع الخفيف في أغلب الحالات، والأعراض الشائعة لهذا النوع تكون في شكل كدمات تحدث بسهولة كما يحدث أحياناً نزيف متكرر ويكون في أحيان أخرى شديداً، وتكون الدورة الشهرية لدى النساء كثيفة، أما في حالة مرض فون ويلبراند عند الناس الذين لا يكون لديهم هذا العامل أو نقص شديد في مستواه فهي حالات نادرة جداً.
ما هي أنواع هذا المرض؟
تختلف أنواع مرض فون ويلبراند في شدتها ولكن عادة ما تكون معتدلة، حيث ينقسم مرض فون ويلبراند إلى ثلاثة أنواع رئيسية (1، 2، 3) وتعتمد على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه لعمله.

سوف يقوم المركز الذي يتلقى فيه المريض العلاج بتوضيح نوع مرضه ومن ثم يتم توجيهه لبرنامج علاجي يلائم مرضه.


النوع
العلاج
1
* وهو أكثر الأنواع شيوعاً ويقوم عامل فون ويلبراند بعمله بصفة جيدة لكن يكون مستواه أقل من الكمية الطبيعية.
* في هذه الحالة سوف يستجيب المريض جيداً للعلاج ب DDAVP أو ل TRANEXAMIC ACID
2A
* لدى المريض عامل ويلبراند بكمية كافية لكن أحد أشكاله الوظيفية غير طبيعية.
* سوف يستجيب عادة لعلاج DDAVP
2B
* لدى المريض عامل فون ويلبراند كاف ولكنه لا يعمل جيداً مع الصفائح الدموية كما يحتمل أيضاً أن تكون الصفائح الدموية في دمه قليلة.
* عادة ما يتم تجنب علاج DDAVP لأن بإمكانه أن يقلل من عدد الصفائح الدموية.
* من المحتمل أن يتم علاجه بمستخلصات البلازما المجففة.
2M
* لدى المريض كمية كافية من عامل فون ويلبراند ولكنها غير طبيعية وهي مرتبطة بالصفائح الدموية غير الطبيعية وتتفاعل معها.
* عادة ما يستجيب إلى علاج DDAVP
2N
* لدى المريض عامل فون ويلبراند كاف ولكن ليس باستطاعته أن يحمي عامل ( 8 ) من التكسير فينخفض مستواه.
* من المحتمل أن يتم معالجته بمستخلصات البلازما المجففة.
3
* وهذا النوع نادر جداً حيث لا يوجد في دم المريض عامل فون ويلبراند.
* من المحتمل أن يتم معالجته بمستخلصات البلازما المجففة.
*