سر تصلب العظام.. «مرض خلل التنسج الليفي»

مرض «خلل التنسج الليفي للعظام» هو اضطراب نادر في العظام ويتم استبدال العظام المصابة بهذا الاضطراب بنسيج غير طبيعي يشبه الندبة.
ويضعف هذا النسيج الليفي غير الطبيعي العظام، مما يجعلها هشة بشكل غير طبيعي وعرضة للكسر وقد يحدث الألم في المناطق المصابة مع نمو الأطفال، وقد تتشوه العظام المصابة «خلل التنسج».
خلل التنسج الليفي الوجهي هو مرض عظمي يصيب الوجه والجمجمة حيث يستبدل العظم الطبيعي بنسيج ليفي وهذا النسيج صلبًا مثل العظام الطبيعية، فإنه يجعل العظام أكثر هشاشة وعرضة للكسر.
ويرتبط خلل التنسج الليفي الوجهي بخلل التنسج الليفي، والذي يمكن أن يؤثر على أي عظم في الجسم ولكنه يؤثر بشكل شائع على العظام الطويلة في الساقين والذراعين.
قد تؤثر الحالة، التي تسمى أحيانًا خلل التنسج الليفي الوجهي أو خلل التنسج الليفي للجمجمة، على عظم واحد أو عظام متعددة.
وقد يتسبب خلل التنسج الليفي الوجهي في تغير ملامح الوجه وعدم تناسق الوجه، مثل الوضع غير الصحيح للعينين، وعدم محاذاة الفك، ومشاكل أخرى.
ويوجد نوعان من أشكال خلل التنسج الليفي:
«أحادي الشكل»، الذي يؤثر على عظم واحد ويكون نشطًا أثناء نمو الطفل ولكنه غالبًا ما يصبح غير نشط بعد البلوغ، و«تعدد الأوتار» الذي يؤثر على عظام متعددة وقد يظل نشطًا طوال حياة الشخص
وقد يظهر خلل التنسج الليفي في مرحلة الطفولة، عادةً ما بين سن 3 و 15 عامًا وغالبًا ما يتم تشخيص الأولاد بخلل التنسج الليفي أكثر من الفتيات، باستثناء نوع واحد محدد من خلل التنسج الليفي متعدد التوائم " متلازمة ماكيون أولبرايت" وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات ويؤثر على العظام والجلد ويترافق مع عدم التوازن الهرموني وغالبا ما يكون البلوغ المبكر .
وتشير الدراسات الحديثة إلى حدوث طفرة في بروتين Gs alpha أثناء تطور ما قبل الولادة كعامل مساهم خلل التنسج الليفي ليس وراثيًا، مما يعني أن الآباء لا ينقلون الحالة إلى أطفالهم.
وتشمل علامات وأعراض خلل التنسج الليفي الذي يصيب الجمجمة ما يلي:
-عدم تناسق الوجه.
-تغيير بنية الوجه التي يمكن أن تؤثر على أي عظم في الوجه.
-انسداد مجرى الهواء الأنفي.
-اختلال محاذاة الفك والعض، مما يجعل من الصعب في بعض الحالات المضغ والبلع.
-مشاكل بصرية وسمعية ناتجة عن ضغط العصب البصري أو العصب السمعي.
بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الأطفال المصابون بخلل التنسج الليفي الوجهي من أعراض مرتبطة بضعف العظام في أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك كسور العظام أو التشوهات أو آلام العظام أو آفات العظام التي قد تتوقف عن النمو عندما يصل الطفل إلى سن البلوغ.
قد يعاني الأطفال المصابون بخلل التنسج الليفي متعدد التوضعات أيضًا من، مشاكل الغدد الصماء، مثل البلوغ المبكر واضطرابات الغدة الدرقية والمشكلات ذات الصلة، بقع جلدية غير عادية، تسمى تصبغ الجلد، وتتراوح لونها من البني الفاتح إلى البني الغامق.
اقرأ أيضا|على ارتفاع 20 ألف قدم.. «تحدي بالتوتوك» يحقق رقماً قياسياً عالمياً |فيديو