«أطفال القمر».. متلازمة أصدقاء الظلام

"زيروديرما بيجمينتوزا" أو مرض أطفال القمر، هو مرض وراثي نادر له ثمانية أنواع فرعية معروفة.. يؤثر على واحد من بين كل 250000 شخص في جميع أنحاء العالم
يصاب واحد من كل مليون شخص في الولايات المتحدة وأوروبا بما يسمى «إكس بي»، وهذه الحالة أكثر شيوعا في اليابان وشمال إفريقيا والشرق الأوسط مما هي عليه في الولايات المتحدة أو أوروبا، وعادة ما يتم تشخيصها في مرحلة الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.. ويمكن أيضا أن يتم تشخيصها قبل الولادة، من الشائع أن يتم تشخيصها في مرحلة الطفولة المتأخرة أو في مرحلة البلوغ المبكر. ويعاني الأشخاص الذين يعانون من "إكس بي" من الحساسية المفرطة تجاه الأشعة فوق البنفسجية (حساسية الضوء).
هذه الحساسية تجعل من المستحيل الخروج في الشمس.. بعض الأشخاص الذين يعانون من "إكس بي" يعانون أيضًا من حالات عصبية معينة مثل الإعاقة الذهنية أو التأخر في النمو أو فقدان السمع، كما أن مشاكل العين شائعة أيضاً. أعراض أطفال القمر تبدأ أعراض "إكس بي" عادة في الظهور خلال فترة الرضاعة أو خلال السنوات الثلاث
هذه الحساسية تجعل من المستحيل الخروج في الشمس.. بعض الأشخاص الذين يعانون من "إكس بي" يعانون أيضًا من حالات عصبية معينة مثل الإعاقة الذهنية أو التأخر في النمو أو فقدان السمع، كما أن مشاكل العين شائعة أيضاً.
أعراض أطفال القمر
تبدأ أعراض "إكس بي" عادة في الظهور خلال فترة الرضاعة أو خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة، كما تبدأ أعراض بعض المصابين بهذا المرض بالظهور في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ المبكرة.
البشرة
عادة ما يبدأ الأطفال الصغار الذين يعانون من هذا المرض بالنمش في المناطق المعرضة للشمس.. وتشمل هذه المناطق (الوجه والعنق والذراعين والساقين)
ويمكن أن تسبب حروق شمس مؤلمة أيضًا، يحدث هذا بغض النظر عن مقدار الوقت الذي يقضيه في الشمس، في بعض الحالات، يعاني الأطفال من حروق الشمس فور التعرض للشمس.. قد تؤدي هذه الحروق إلى احمرار أو تقرحات يمكن أن تستمر لأسابيع
وقد تبدأ أعراض أخرى أيضًا في الظهور في مرحلة الطفولة وتشمل الأوردة العنكبوتية (توسع الشعيرات) أو الندوب أو ضعف ورقة الجلد.
الرؤية والسمع
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون ب"إكس بي" من الأعراض التي تؤثر على العينين، وتشمل:
الحساسية المفرطة للضوء (رهاب الضوء).
الجفون التي تتحول بشكل غير طبيعي إلى الداخل أو إلى الخارج.
غيمة عدسة العين.
التهاب القرنيات، بطانة الجفن، والجزء الأبيض من العين.
إنتاج مفرط للدموع
العمى الناجم عن القرح القريبة من العين
قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من فقدان السمع التدريجي الذي قد يؤدي إلى فقدان السمع بشكل كامل.
العصبية
ترتبط بعض أنواع إكس بي، بالقزامة والنقص العقلي وقصور الغدد التناسلية ومشاكل عصبية أخرى منها:
ردود أفعال بطيئة أو معدومة.
المهارات الحركية الضعيفة.
حجم الرأس الصغير.
تأخر النمو.
صلابة العضلات، والتشنج، أو الضعف.
السيطرة الضعيفة على الحركة الجسدية (ترنح).
سبب متلازمة أطفال القمر
هو اضطراب وراثي، كل نوع فرعي يحدث بسبب طفرة في جين مختلف، ويتميز كل نوع من أنواع "إكس بي" بعجز الجين عن إصلاح أو تكرار الحمض النووي الذي تضرر بسبب الأشعة فوق البنفسجية.
على الرغم من أن الجينات المتأثرة تختلف من نوع إلى آخر، فإن الحساسية المفرطة لضوء الشمس تكون دائماً واضحة.. إن حروق الشمس المؤلمة، وسرطان الجلد تحدث فيما بعد إذا لم يكن الجلد محميا.
يتم تصنيف سبعة من ثمانية أنواع معروفة من "إكس بي" كحالة متنحية.. هذا يعني أن كلا من الوالدين للشخص المصاب ب"إكس بي" كانا حاملين للجين المتحور، لكن لم يكن لديهما المرض نفسه.
من أشكال المرض، نوع "إكس بي" المهيمن، وهو حالة سائدة، حيث يكون أحد الوالدين فقط لديه جين معيب، وقد يكون الوالد أيضًا مصابًا بالمرض، في مقابل كونه حاملًا.
هناك العديد من الحالات الأخرى التي تتميز بحساسية شديدة وعدم قدرة جينات معينة على إصلاح تلف الحمض النووي في الجسم، إذا كان لديك "إكس بي"، فقد يتم تشخيصك أيضًا بأحد هذه الاضطرابات (متلازمة بلوم متلازمة "نيل دينجويل" أو "كوكايين").
متلازمة أطفال القمر يمكن أن تهدد الحياة إذا لم يتم اتخاذ تدابير الحماية لتجنب الأشعة فوق البنفسجية، وهذا يعني الحد من كمية التعرض للشمس وحماية دائما لبشرتك وعينيك عند الخروج.