تعرف على أقدم ناجية مصابة بحالة «بنجامين باتون» المتسببة بفرط النمو

يبلغ عدد مصابي حالة «بنجامين باتون»، المرض الجيني النادر المعروف علميا باسم «بروجيريا» المتسبب بفرط النمو، والذي تم تحديده في 156 شخصاً حول العالم، 50 مليون شخص.
وبحسب موقع «ديلي ميل»، تعتبر سيدة الأعمال الأمريكية تيفاني فيدكيند، المقيمة حاليًا بولاية أوهايو في الولايات المتحدة، أقدم ناجية معروفة مصابة بالمرض الذي يجعل نموها أكثر بثماني مرات من معدل نمو الإنسان الطبيعي.
وتعاني فيدكيند، البالغة 41 عاما، من تسوس الأسنان، وفقدان الشعر، والتجاعيد، ومشاكل في القلب، بسبب المرض، ويبلغ طولها 150 سنتيمتراً، وتزن 26 كيلوجراماً فقط.
وتم تشخيص حالة فيدكيند، وإخبارها عن إصابتها بالمرض، في العشرينيات من عمرها، بعكس الطبيعي في تشخيص الأطفال المصابين في أول عامين من عمرهم، وعادةً ما تؤدي إلى وفاة الطفل المصاب قبل تجاوز ال12 عامًا من عمره.
وتعتبر فيدكيند، أكبر شخص حيّ يعاني من هذه الحالة المرضية، وأطول ناجٍ معروف لا يزال على قيد الحياة حتى الآن، بعد وفاة ليون بوتا، الذي توفي عن 26 سنة، وكان يحمل المرض نفسه.
ويقول الأطباء إن الجين المسؤول عن هذه الحالة الصحية النادرة انتقل إليها من والدتها، التي تبلغ السبعينيات من عمرها، لكنها لا تعاني من أعراض المرض، وبسبب الحالة ذاتها، توفي شقيق فيدكيند، تشاد، قبل 7 سنوات، في ال39 عاما من عمره، ولذلك تخشى العائلة أن يفقدوا السيدة فيدكيند.
يذكر أن متلازمة «بروجيريا» هي اضطراب وراثي نادر جدًا، يحدث بسبب طفرة في الجين «LMNA»، المنتج لبروتين «LaminA»، الذي يحمل نواة الخلية، ويعتقد الباحثون أن بروتين «LaminA» المعطل يجعل النواة غير مستقرة، مما يؤدي إلى الشيخوخة المبكرة.