الوقاية من التليف الكيسي أصبحت ممكنة

برلين : توصل باحثون ألمان إلى أنه من الممكن الوقاية من مرض التليف الكيسي في نموذج حيواني برش مادة أميلوريد في رئتي فئران صغيرة.
والتليف الكيسي مرض جيني يؤدي إلى جفاف الأغشية المخاطية في الرئتين والأمعاء وأعضاء أخرى، وهو الأكثر شيوعا بين الأمراض الجينية المسببة للموت المبكر في أوروبا الغربية وأمريكا الشمالية.
وقد نجح الباحثون في مستشفى جامعة هايدلبيرج في منع حدوث التليف الكيسي في الرئتين في فئران صغيرة، وهذا أول علاج يتصدى بنجاح للسبب الرئيس لهذا المرض الوراثي الواسع الانتشار - في كائن حي، فحينما تعطى الفئران العلاج باستنشاق الدواء في الأيام الأولى من العمر لا يتكون مخاط سميك في الرئتين ويمكن الوقاية من التهاب المسالك التنفسية ومن تلف الرئتين الحاد.
وقد أثبت الباحثون في قسم طب الأطفال في مستشفى جامعة هايدلبرج لأول مرة أن العلاج الوقائي لأمراض الرئة ممكن في حالة التليف الكيسي.
والسبب في جميع أشكال التليف الكيسي هو عيوب في مواقع معينة في التكوين الجيني تتمثل في تشوه فيما يسمى سي إف تي آر "الجين المنظم للإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي" - هذا التشوه يؤدي إلى فقد الملح والماء ومن ثم إلى جفاف أسطح الأغشية المخاطية في الرئتين والأمعاء والأعضاء الأخرى.
ويكون المخاط السميك اللازج كتلا لا يمكن إزالتها بسهولة، ويؤدي هذا إلى التهاب مزمن في المسالك التنفسية واضطرابات أخرى خطيرة في الجهازين التنفسي والهضمي، ولا يوجد في الوقت الحاضر علاج لجفاف أسطح المسالك الهوائية وهو السبب الرئيس للمرض والممكن حتى الآن هو علاج أشكال مثل ذات الرئة والإجهاد التنفسي ونقص الأكسجين.
وقد طور الدكتور ماركوس مول الطبيب الباحث ورئيس مركز التليف الكيسي في مستشفى جامعة هايدلبرج نموذج الفأر وأظهر باستخدامه أن قنوات معينة للصوديوم "شديد الفعالية" في خلال خلايا المسالك الهوائية هي المسئولة عن الامتصاص الزائد للملح والماء من أسطح المسالك الهوائية.
واختبر فريق الدكتور مول في هذه الدراسة إمكانية أن يؤدي تثبيط هذه القنوات بالأميلوريد إلى تحسين الجفاف على أسطح المسالك الهوائية ومنع تلف الرئتين، وتبين لهم في نموذج الفأر أن الأميلوريد الذي جرى تعاطيه في الأيام الأولى من الحياة يحول دون حدوث الأعراض النمطية للتليف الكيسي وحدوث مرض الرئتين المزمن.