الهيموفيليا

الناعورية أو الهيموفيليا مرض وراثي يمنع الدم من التجلط أو التخثر وعادة ما ينزف دم المصاب الذي بشكل مرتفع لان دمه يتجلط ببطء شديد ومعظم الذين يصابون بهذا المرض من الرجال.

تحدث الناعورية بسببين (مورثة) مختل في الكروموزوم (الصبغي) × وهو أحد كروموزومين يحددان جنس الشخص ذكرا أو انثى أما الثاني فهو الكروموزوم Y الذي ليس له جينات لعوامل التجلط وللذكور كروموزم × واحد وكروموزوم Y واحد ايضا أما الاناث فلديهن اثنان من الكروموزوم والابن الذي يرث الخلل الناعوري في الكروموزم × يصاب بالمرض والبنت التي ترث جينا مختلا في واحد من كروموزمي × تكون حاملة للمرض ويمكنها أن تنقل هذا الجين المختل لاطفالها ولكنها لن تصاب بالمرض لان الجين غير المختل يعطيها ما يكفيها من عوامل التجلط لكن في حالات نادرة جدا ترث الانثى الجينات المختلفة في كروموزوم × وبذلك تصاب بالمرض.

تشمل الناعورية التقليدية ومرض كريسماس الذي يحمل اسم أول شخص عولج من هذا المرض والناعورية التقليدية تصيب 85% من مرضى الناعورية وينقص في دم هؤلاء المرضى نوع من البروتينات يسمى عامل التجلط الثامن أما بقية المرضى فأغلبيتهم مصابون بمرض كريسماس حيث لا يوجد في دمهم عامل التجلط التاسع وينقص في عدد ضئيل جدا من المرضى عامل تجلط آخر .

يشتمل العلاج على حقن عامل التجلط الناقص في الدم وهذه الحقن التي تأتي من المتبرعين بالدم تسبب تجلطا عاديا مؤقتا ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الاصابات حتى لا يتجمع الدم ويتلف الاغشية ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم، وقد اصيب كثير من مرضى الناعورية بفيروس الايدز بعد أن حقنوا بعامل تجلط من دم ملوث بالفيروس ولكن مراقبة وفحص دم المتبرعين للكشف عن هذا الفيروس قد زاد من سلامة العلاج في كثير من البلدان.