مرض الضمور الشوكي.. أسبابه وأعراضه ومراحل ظهوره

يعد مرض ضمور النخاع الشوكي، خلل وراثي يظهر بصورة ضعف وضمور العضلات الدّانية، في أعقاب تدمير خلايا القرن الأمامي للنّخاع، وضمور النّوى الحركية في الحالات الصعبة، وتبلغ نسبة انتشاره حوالي واحد لكل 10000 في كلا الجنسين.
اقرأ ايضا : مرض البهاق | أعراضه وأسباب ظهوره وعلاقته بمايكل جاكسون (تفاصيل )
أنواع ضمور النخاع الشوكي
النوع الحاد
وهذا النوع يُعرف باسم مرض ويردنج هوفمان (Werdnig - Hoffmann)، ويتم تشخيصه عند الولادة أو خلال الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الطّفل، ويظهر الأطفال المصابين به بصورة ضعف عضلي، ويكون الضعف أشدّ في العضلات الدّانية ومصحوبًا بالقليل من الحركات التّلقائيّة، يتّخذ المولودون وضعيّة الضفدع مرفقين وركبتين مكفوفين كنتيجة للّين الحاد في العضلات.
ويسبب المرض عدم تطور حركي لدى الأطفال
بسبب الضعف العضلي، ولا ويصعب على الطفل الجلوس بشكل ذاتي خلافًا للضعف الحادّ في الأطراف والظهر.
يظهر مرض الضمور العضلي عند فحص الرضيع ، ومن صفات المرض قفصًا صدريًّا ضيّقًا وغير متطوّر، وضعف العضلات بين الضلوع الذي يُسبّب صعوبة في التنفس، والتهابات رئويّة متكرّرة والتي تُسبّب الموت، والحاجة القهرية للاتصال بالتنفّس الاصطناعي خلال أوّل عامين من حياة الطفل.
النوع المتوسط
ويتم تشخيص هذا النوع في العام ونصف الأوّل لحياة المولود، ويستطيع الجلوس بشكل مستقل، ولكن يصعب عليه حمل ثقل أقدامه، ولا يستطيع المشي بشكل مستقل، ولكنهم لا يُعانون من ضعف في عضلات التنفّس الذي يُشكّل
مصدر خطورة في مقتبل العمر.
النوع الخفيف
يُسمى مرض كجيلبرج ويلاندر (Kugelberg Welander) ، تشخيص هذا المرض يتم بعد عمر السّنتين، وغالبًا يلتبس الأمر على المشخّصين، إذ يظنون أن المصابين بالضمور الحسّي من النوع الثالث يُعانون من ضمور عضلي، ومواصفاته على الطفل المريض به، يكون على هيئة ضعف العضلات الدّانية، ومشية البطّة مع هز الحوض، وصعوبة في النهوض عن الأرض، ويستطيع المريض السير بشكل مستقل إلا أنه مع التقدّم في السن وزيادة الوزن أو الاستلقاء المتواصل على السرير قد يخسر قدرته هذه.
النوع الرابع للبالغين
وهو يُصيب البالغين ولا تظهر اعراضه قبل منتصف الثلاثين، كما أن أعراض ضمور العضلات تتفاقم ببطء لذلك يبقى المريض متحركًا ويُمارس حياته دون إعاقة.
أعراض ضمور النخاع الشوكي
ضعف العضلات والارتعاش.
صعوبة في التنفس والبلع.
تغيرات في شكل الأطراف والعمود الفقري والصدر .
صعوبة في الوقوف والمشي أو الجلوس.
أسباب وعوامل مرض ضمور النخاع الشوكي
أسباب الهيكلية (Structural causes)
أسباب جينية (Genetic causes)
أسباب وراثية .