في ذكرى ميلاد «ستيفن هوكينج».. تعرف على مرض «التصلب الجانبي الضموري»

يحتفي محرك البحث جوجل اليوم، بذكرى ميلاد عالم الفيزياء البريطاني الشهير، ستيفن هوكينج، الذي ولد عام 1942.
وفي ذكرى ميلاده ال 80 نشر جوجل فيديد يقدم فيه شرح مبسط لنظرية الثقوب السوداء، التي اشتهر بها «هوكينج» عن غيره من العلماء في هذا الزمن.
العالم الراحل كان يعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري، مما أعاق حركته طوال فترات حياته، ولكن مع ذلك لم تمنعه الإعاقة من أن يجتازها ويصبح من أشهر علماء جيله، وفي التقرير التالي نستعرض أكثر عن مرض «التصلب الجانبي الضموري».
من الأمراض التنكسية التي يميزها إصابة خلية العصبون الحركي (Motorneuron) في الدماغ، وفي النخاع الشوكي، وفي المسالك المسؤولة عن عبور التحفيز العصبي بينها.
مرض العصبون الحركي الأخطر والأوسع انتشارًا هو مرض التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic Lateral Sclerosis – ALS) والذي يُعرف أيضًا، باسم مرض لو غريغ. (Lou Gehrig disease)
يصيب التصلب الخلايا الأعصاب الحركية في غالبية عضلات الجسم، وتتراوح معدلات انتشار المرض حول العالم، ما يقارب من 1-6 حالات من بين كلًا من 100000 شخص في كل سنة، وأغلب المصابين به بسبب العوامل الوراثية.
ويظهر المرض في أعمار محددة تتراوح ما بين سن 40-70 عامًا، ولكنه من النادر جدًا ظهرو حالات التصلب في سن أقل من ال 40، ولكنه ليس بالمستحيل.
أعراض التصلب الجانبي الضموري:
يحدث التشخيص غالبًا متأخرًا، أما عن الشكاوي الأساسية الناتجة عن ضعف في العضلات بشكل عام في جسم المريض:
صعوبة في الكتابة وفي الرفع
صعوبة في التسلق وفي المشي
تقلصات في العضلات
تغيير في الصوت وفي النطق
صعوبة في البلع
تدلي الرأس في المراحل الأولية بسبب الضعف في عضلات الرقبة.
تطور حالة المريض المصاب تختلف من شخص لآخر، فبشكل عام التطور النموذجي يبدأ ب ضعف متقدم في عضلات الأطراف، خاصة العضلات المسؤولة عن البلع، المضغ، الكلام، كذلك الحال في عضلات التنفس.
أسباب وعوامل الإصابة:
بالرغم من تقدم العلم والطب إلا أنه حتى الآن لازالت الأسباب العلمية مجهولة، ولم يتم التعرف عليها بشكل مباشر حتى اليوم.
1-عوامل بيئية سامة كما في حالة ازدياد عدد المرضى في جزر المحيط الهادي، وقد تم العثور على عدة مركبات مثل الألمنيوم بتركيز مرتفع في الطعام بحيث أدى تغيير النظام الغذائي إلى انخفاض حاد في عدد المرضى في تلك المنطقة.
2-النقص الجيني حيث يُسبب اضطرابًا في إنتاج بروتين محدد مهمته هي إلغاء وتحييد فعاليّة المواد السامّة التي تسمى الجذور الحرة، هذه المواد يمكنها أن تتسبب بموت الخلايا العصبية.
3-لنقص في المواد المسؤولة عن نمو وصيانة الخلية العصبية، وتراكم كمية أكبر من المستوى الطبيعي من مكونات الخلية والضرر في جهاز المناعة هي عوامل إضافية أخرى تم اقتراحها كعوامل مسببة للمرض.
كيف يمكن تشخيص المرض؟
الفحص الأكثر أهمية للتشخيص هو تخطيط كهربية العضل (EMG- Electromyography) الذي يبيّن الخلل في عمل العصبون الحركي في الوقت الذي تعمل فيه الأعصاب الحسيّة بصورة طبيعية وسليمة.
علاج التصلب الجانبي الضموري:
تم تجريب العديد من الأدوية من للتوصل لعلاج التصلب الجانبي الضموري، لكن دون تأثير ملموس، وحتى الان الدواء الوحيد الذي ثبت أثبت
أثبت فعاليته في تبطيء انتشار المرض، هو ريلوزول (Riluzole والذي يساعد على التخفيف من حدة التصلب، ومن التشنجات، ومشاكل البلع، وتحسين عملية بلع اللعاب.
ومن أنواع العلاجات الهامة، بشأن ظهور مشاكل البلع يمكن فحص إمكانية إدخال الطعام إلى المعدة مباشرة، أما مشاكل التنفس فتتم معالجتها بواسطة أجهزة داعمة للتنفس.
وفي الحالات التي يكون المريض فيها غير قادر على التنفس بقواه الذاتية بشكل مستقل فهذا يعني أن حالة التصلّب الجانبي الضّموري حادة جدًا ونهائية لا شفاء منها، إذ أن أغلبية عضلاته تكون في حالة شلل حاد لكن المريض يكون واعيًا ومدركًا لحالته.