تضخم القولون الخلقي

ما هو تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) ؟
هومرض يصيب الأمعاء الغليظة ( القولون) . فمن الطبيعي ان تدفع العضلات البراز عبر القولون، وتتحكم خلايا عصبية معينة في تلك العضلات، وتسمى الخلايا العقدية. ويولد الأطفال المصابون بتضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) بلا خلايا عقدية في الجزء الأخير من القولون ( العضلة المستقيمة) . وفي أغلب الحالات تتأثر العضلة المستقيمة فقط، ولكن في بعض الحالات الأخرى يتأثر جزء كبير من القولون، بل وأحيانا القولون بالكامل. وبدون تلك الخلايا العقدية لا تستطيع العضلات في هذا الجزء من القولون أن تدفع البراز خارجا مما يعمل على تراكمة بعد ذلك.
ما مدى شيوع مرض تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) ؟
يظهر مرض تضخم القولون الخلقي (هيرشسبرنج) لدى مولود واحد من كل 5000 مولود. وهوشائع أكثر لدى الصبيان عن الفتيات.
ما هى أعراض مرض تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) ؟
تظهر أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عادة لدى الأطفال الصغار. ولكن يمكن ظهورها عند الأطفال الأكبر عمراً، اوفي سن المراهقة. ولا يتبرز الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي في اليوم الأول أو الثاني من ولادتهم. وبعد ذلك فان أغلب الأطفال المصابون بالمرض يعانون من الإمساك ويجدون صعوبة في التبرز. وقد يتقيآ الأطفال وتنتفخ بطونهم . وذلك لأنهم لا يسطيعون التبرز بسهولة.
‏ويعاني الأطفال والمراهقون المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي من الإمساك طيلة حياتهم. وقد يصحب ذلك تأخر في النمو.
كيف يتم تشخيص تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) ؟
يمكن إجراء ثلاثة إختبارات للكشف عن إصابة الطفل بمرض تضخم القولون الخلقي:
حقنة المقارنة الشرجية
قياس الضغط الشرجي
أخذ عينه(خزعه) من المستقيم الشرجي و‏دراسته
أشعه حقنة المقارنة الشرجية
‏حقنة المقارنه الشرجية عبارة عن أشعه على البطن. يتم عملها بعد وضع الطبيب لسائل مثل الباريوم خلال الشرج في القولون. وتساعد المقارنة الشرجية على إظهار القولون بشكل أفضل في الأشعة. وهذا الإختبار يكون مفيدا مع حديثي الولادة وذلك عند عدم إستطاعة دفع الطفل للبراز. كذلك الإشتباه في وجود عائق في الجزء السفلي من القولون. ويكون القولون ضيقا لدى الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي، حيث لا يوجد خلايا عقدية. ويمكن تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي بواسطة أخذ عينه (خزعه) من المستقيم القولوني. ولكن لاشعة الشرج دور في فحص طول القولون المصاب.
قياس الضغط الشرجي
‏يقوم الطبيب بنفخ بالون في مستقيم القولون. ويقوم قياس الضغط الشرجي بقياس ضغوط العضلة العاصرة الشرجية. وكيفية شعور الشخص بإحساس مختلف بالإمتلاء في مستقيم القولون. ونجد ان عضلات المستقيم لا تسترخي بشكل طبيعي لدى الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي.
‏العينة النسيجية
يعد هذا الإختبار الأكثر دقة للكشف عن مرض تضخم القولون الخلقي. يقوم الطبيب بأخذ عينة بسيطة من المستقيم ويفحصها تحت المجهر. وفي حالة إصابة الأطفال بمرض تضخم القولون الخلقي لا نجد خلايا عقدية في العينة المأخوذة.
‏ كيف يتم علاج تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) ؟
يتم علاج مرض تضخم القولون الخلقي جراحيأ. وذلك بإزاله الجزاء المصاب من القولوون، ثم وصل القولون السليم بالقناة الشرجية. ويمكن إجراء الجراحة على مرحلتين، في المرحلة الأولى يقوم الجراح بفصل جزء القولون السليم عن الجزء المصاب. ثم يقوم فى المرحلة الثانية بتفميم القولون اأي فتح القولون عن طريق جدار البطن حيث يتم إخراج الفضلات بوضعها في كيس يمكن للآباء التعامل معه. وبعد عدة أشهر، يقوم الجراح بإزالة القولون المصاب وإيصال القولون السليم بالقناة الشرجية.
‏ويمكن إجراء الجراحة في خطوة واحدة يتم من خلالها اسئصال الجزء المصاب ومن ثم سحب الجزء السليم وتوصيله لفتحة الشرج. ويمكن إجراء تلك الجراحة بشكل آمن في حالة وجود الطفل في صحة جيدة .
‏كما يمكن إجراء تك الجراحة من خلال القناة الشرجية، وبذلك لا يتطلب عمل أية فتحات.
ما المتوقع بعد الجراحة؟
في البداية قد يصبح البراز لينا، ولكن على المدى البعيد قد يعود الإمساك مرة اخرى. وفي حالة الإمساك ينصح بإتباع طفلك لنظام غذائي يحتوي على الألياف والسوائل. وقد ترغبين في إستشارة خبيرة تغذية لمساعدتك على توفيرانواع من الأغذية الغنية بالألياف لطفلك. وقد يتطلب الأمر مع بعض الأطفال أخذ بعض الأدوية للتعامل مع الإمساك (مثل الملينات) .
وسوف يتدرب أغلب الأطفال على الجلوس على المرحاض بشكل طبيعي، على الرغم من أخذ بعض الأطفال وقتا أطول من غيرهم.
وحتى بعد جراحة تضخم القولون الخلقي، هناك خطورة تتمثل فى حدوث إلتهاب المعي والقولون. ويعد هذا الإلتهاب من الحالات الشديدة الخطورة حيث يمرض الأطفال بشدة ويصابون بالإسهال الحاد. وغالبا ما يحتاج الأطفال إلى سوائل وريدية، ومضادات حيوية. وتبدو هذه الحالة شائعة في الأعوام الأولى، ونادرا ما تظهر بعد سن السادسة.