مرض الديستونيا dystonia disease مرض الديستونيا عباره عن اضطراب عصبي حركي بحيث يؤدي الى تشنجات عضليه مستمره وتسبب التواءً بالأطراف والأيدي وجذع الجسم . وقد يتسبب المرض من أسباب وراثيه أو تغيرات جينيه أثناء التخليق ، أو نقص الأوكسجين ، أثناء الولاده أو اصابه بالدماغ ، أو التهاب الدماغ، أو تعرض لتسمم معدني مثل مادة الرصاص ، أو نتيجة اعراض جانبيه للعلاجات العصبيه المهدئه . أن علاج هذا المرض صعب جداً ، ويتركز العلاج على تخفيف الأعراض الحركيه دون الشفاء التام. أنواع الديستونيا : 1- الموضعي (focal dystonia) مثل التشنجات التي تصيب العضلات بالجفون أو جزء من الوجه أو الرقبه ، أو الفم واللسان . 2- الديستونيا العامه (generalized dystonia) وهي التي تصيب كامل عضلات الجسم والأطراف والجذع ، وتظهر بالأطفال خاصه . 3- الديستونيا المقطعيه (segmental dystonia) وهي نوع من المرض يصيب منطقتين متجاورتين من الجسم كأن تصيب الأطراف العلويه والسفليه بنصف الجسم أو الأطراف العلويه اليمنى واليسرى ، أو منطقة الرقبه والكتف والطرف العلوي . أو تصيب عدة مناطق موضعيه . بعض انواع الديستونيا الموضعيه focal dystonia )spasmodic torticollis أ- تشنج وإنحناء الرقبه تنتج عن تشنجات عضلات الرقبه بحركه متسلسله وتؤدي الى دوران الرأس وانحنائه للأمام أو للخلف أو كلاهما . وتعالج هذه الأنواع بدايه بحقن البوتكس ، أو إجراء عمليه جراحيه بالرقبه لفصل الأعصاب العنقيه المحركه لعضلات الرقبه عن العضلات . وفي الحالات المستعجله قد نلجأ الى عمليات بالدماغ لكيّ العقده الشاحبه أو زراعة المحفزات الكهربائيه الدماغيه . (blepharospasm) ب – تشنج الجفن هي عباره عن تشنجات عضلات الجفون المحيطه بالعين ، حيث يعاني المريض من حركات متعاقبه بالجفون وتؤدي الى اغلاق العين . وتعالج هذه التشنجات بواسطة حقن البوتكس والتي تكرر كل أربعة شهور تقريباً . (oromandibular dystonia) ج – تشنج الفك والفم تنتج عن تشنجات بعضلات الفك والفم واللسان وتؤدي الى التواء الفك والفم . (laryngeal dystonia) د- ديستونيا الحنجره هي تشنج العضلات الصغيره بالحنجره والمسؤوله عن احداث الصوت والكلام مما يؤدي الى انخفاض حدة الصوت الى درجة الهمس . ه- ديستونيا اليد الموضعيه(hand dystonia focal) writer"s cramp هذا النوع من المرض يؤدي الى تداخل بالحركات العضليه لليد مما يؤثر على الكتابه والرسم والعزف ، وعادةً لا تظهر هذه التشنجات الإ عند محاولة استعمال اليد . وعند محاولة استعمال اليد لغرض ما ، فإن الحركه تتشتت ولا تؤدي الغرض ويصاحبها ألم عضلي باليد . الديستونيا الجينيه genetic dystonia وتنتج هذه الأنواع عن تغيرات جينيه بالكروموسومات أثناء تخليق الجنين برحم أمه ، مما يؤدي الى اضطراب بكهربائية العقد القاعديه الدماغيه والتي تظهر المرض وخاصةً بالأطفال ، ومن أنواع هذه الجينات الغير طبيعيه (dy1 ولغاية dy20) . علاج الديستونيا dystonia treatment أن العلاج التحفظي لهذا المرض لا يعطي أية نتيجه فعّاله بالسيطره على المرض ، ولذا فإن استعمال العقاقير لايجدي نفعاً ، واستعمال المهدئات العصبيه لايزيد الأمر الا الأعراض الجانبيه للعلاج . هنالك طرق فيزيائيه وعلاجات حكميه لارخاء العضلات وإعطاء المريض بعض أنواع التمارين بالإضافه الى علاجات منها : anticholinergics muscle relaxants botox injections dopamine baclofen ولقد تطورت الجراحه الوظيفيه باستخدام الجراحه الدماغيه المصوّبه لكي تدخل مجال معالجة مرض الديستونيا (stereotactic functional neurosurgery for dystonia ) وقد أصبحت هذه الجراحه فعّاله ومنها عمليات كيّ العقده الشاحبه الداخليه : stereotactic pallidotomy for dystonia مرض الديستونيا باليد اليسرى - كي العقدة الشاحبة stereotactic pallidotomy for dystonia أو زراعة المحفزات الكهربائيه الدماغيه بالعقد الشاحبه الداخليه : deep brain stimulation of the pallidum وهنالك نوع آخر من الجراحه التداخليه وخاصة لمرض تشنجات الرقبه (ديستونيا الرقبه torticollis) حيث نقوم بإجراء عمليات لفصل الأعصاب المحركه للعضلات بالرقبه جراحياً . مرض الديستونيا بالرقبة- قطع الاعصاب الرقبية division of cervical nerves - neck torticollis
