التيبس الجلدى (scleroderma)

مرض التيبس الجلدىما هو؟
التيبس الجلدى (scleroderma) مشتق من اللغة اللاتينية وتعنى هذه الكلمة "تيبس الجلد" حيث يتغير الجلد ليصبح لامعاً وتقل مرونته تدريجياً حتى يصل إلى مرحلة التيبس. ويحدث تيبس الجلد مع العديد من الأمراض إلا أنه وبصفة عامة يمكن تقسيم المرضى إلى مجموعتين أساسيتين تبعاً لمدى إصابة الجسم.
1- التيبس الجلدى المحدود: حيث يكون المرض قاصراً على منطقة محدودة من الجلد والأنسجة الموجودة تحته وهذه قد تظهر إما فى صورة بقع (morphea) أو فى صورة خطوط (linear scleroderma).
2- التيبس الجلدى العضوى: حيث يمتد المرض ليصيب معظم جلد الجسم بالإضافة إلى العديد من الأعضاء الداخلية مسبباً العديد من الأعراض مثل صعوبة التنفس، ارتفاع ضغط الدم وحرقان فى فم المعدة.
هل هو مرض منتشر؟
التيبس الجلدى مرض نادر حيث لا تتعدى نسبة حدوثه ثلاثة حالات فى كل 100.000 نسمة، ويعتبر التيبس الجلدى المحدود هو النوع الأكثر شيوعاً فى الأطفال خاصة الإناث ويمثل التيبس الجلدى العضوى 10% فقط من مجموع الأطفال المصابين بالمرض.
ما هى أسباب المرض؟
يتيبس الجلد نتيجة حدوث التهاب فى أنسجة الجسم وإن كان سبب حدوث هذا الالتهاب غير معروف حتى الآن، وأغلب الظن أن سبب هذا الالتهاب هو حدوث خلل فى الجهاز المناعى للجسم ينتج عنه أن يهاجم الجهاز المناعى خلايا الجسم مما يؤدى إلى حدوث تورم فى الأنسجة يكون مصحوباً بسخونة وزيادة تكوين النسيج الليفى.
هل هو مرض وراثى؟
لا توجد أى أدلة على أنه مرض وراثى.
هل من الممكن منعه؟
لا توجد أية وسيلة للوقاية من المرض فى الوقت الحالى.
هل هو معدى؟
لا، وإن كان هناك بعض الاشتباه فى أن بعض الميكروبات قد تكون هى الشرارة التى تشعل فتيل المرض، ولكن المرض فى حد ذاته غير معدى ولا توجد ضرورة إلى عزل الطفل المريض.
أ- التيبس الجلدى المحدود:
كيف يتم التشخيص؟
يشتبه الطبيب المعالج فى المرض حينما يلاحظ قلة مرونة الجلد أو تيبسه وغالباً ما يكون الجزء المتيبس من الجلد محاطاً بدائرة حمراء والتى تمثل التهاب الجلد ومع تقدم المرض يتغير لون الجلد إلى البنى ثم الأبيض فى أطفال الجنس القوقازى بينما فى الأجناس الأخرى تبدو الإصابة مثل كدمة فى الجلد فى المراحل الأولى والتى تتحول إلى اللون الأبيض بعد ذلك.
وعندما تظهر مثل هذه الإصابات بصورتها التقليدية يمكن تشخيص المرض بصورة قاطعة وتظهر إصابات الجلد فى صورة خطوط سواء على الذراعين أو الساقين وقد تمتد الإصابة لتشمل الأنسجة تحت الجلد مثل العضلات والعظام وفى بعض الحالات قد تظهر أعراض هذا النوع من المرض على الوجه أو فروة الرأس، وفى معظم الأحوال تكون تحاليل الدم طبيعية ولا تحدث أية إصابات فى أى من الأعضاء الداخلية للجسم.
ما هو علاج التيبس الجلدى المحدود؟
يهدف العلاج إلى وقف الالتهاب فى مراحله الأولى قدر المستطاع حيث لا يوجد دواء حتى الآن لعلاج الجلد المتيبس أو الأنسجة المتليفة والذى يحدث فى مراحل المرض المتقدمة بينما إذا ما تم إيقاف الالتهاب خاصة فى المراحل الأولى فإن الجسم قادر على امتصاص بعض الألياف المتكونة واستعادة الملمس الطرى والناعم للجلد. ويتنوع العلاج ما بين استخدام عقار الكورتيزون أو الميثوتركسات وقد يرى الطبيب المعالج فى بعض الحالات أنه لا توجد حاجة لاستخدام أى من هذه الأدوية وحتى الآن لا توجد أبحاث تؤكد بوضوح فاعلية أى من هذه الأدوية فى علاج هذا المرض ويكون العلاج تحت إشراف أخصائى روماتيزم الأطفال بالتعاون مع أخصائى الأمراض الجلدية.
وبصفة عامة فإن مسار المرض يبدأ فى التحسن تدريجياً ولكن قد يأخذ ذلك أعواماً.
إلا أن هناك مجموعة من المرضى قد يلجأ فيها الطبيب المعالج إلى استخدام أدوية أشد فاعلية. كذلك فإن للعلاج الطبيعى دوراً كبيراً خاصة إذا ما كانت المنطقة المصابة من الجلد موجودة عند أحد المفاصل حيث يجب الاهتمام بحركة المفصل وعمل التمارين اللازمة للحفاظ على قوس الحركة. وفى بعض الحالات قد تؤدى إصابة الطرف السفلى أو الساق إلى قصر أحد الطرفين السفليين مما قد يؤدى إلى حدوث بعض العرج أثناء السير مما يترتب عنه أيضاً إرهاق الظهر ومفاصل الحوض والركبة. ويمكن علاج هذه الأعراض عن طريق وضع حشو رافع فى الحذاء ليعوض النقصان فى الطول فى الطرف المصاب، كذلك قد يساعد المساج (التدليك) مع استخدام الكريمات على تحسن حالة الجلد، كذلك ينصح باستخدام الكريمات الواقية من أشعة الشمس حتى لا تبدو البقع الجلدية (morphea)، والتى لا يتغير لونها عند التعرض للشمس، بلون مختلف واضح عن باقى الجلد.
ب- التيبس الجلدى العضوى:
كيف يتم تشخيص المرض وما هى أعراضه الأساسية؟
لعل من العلامات الأولى من المرض هو تغير لون أصابع اليدين والقدمين عند التعرض للجو البارد، وقد تحدث بعض التقرحات فى أطراف الأصابع ثم يبدأ الجلد خاصة عند أطراف الأصابع أولاً فى التغير ليصبح أكثر لمعاناً وأقل مرونة كذلك تحدث بعض التغيرات المماثلة على الجلد فى منطقة الأنف ثم يبدأ باقى جلد الجسم فى التيبس تدريجياً حتى يصيب كل الجسم وقد يكون ذلك مصحوباً فى بعض الحالات بتورم الأصابع وآلام المفاصل.
ومع تطور المرض قد تتأثر الأعضاء الداخلية للجسم وقد يلعب مدى وشدة إصابة هذه الأعضاء دوراً هاماً فى تطور المرض ومساره، لذا كان من الهام تقييم وظائف الأعضاء المختلفة للجسم وتحديد مدى إصابتها إلا أنه يجب التوضيح بأنه لا يوجد تحليل دم معملى خاص لتشخيص هذا المرض.
ويعتبر المرئ هو أحد أكثر الأعضاء تأثراً وغالباً ما تبدأ أعراض تأثره مبكراً فى مسار المرض ويظهر ذلك فى صورة حرقان فى فم المعدة نتيجة لارتجاع الأحماض من المعدة إلى المرئ، ومع تطور المرض يتأثر باقى الجهاز الهضمى ليعانى المريض من انتفاخ بالبطن، عسر هضم. كذلك تعتبر إصابات الرئة من الأعراض الشائعة بين المرضى الذين يعانون من هذا المرض مثلها فى ذلك مثل الكلى والقلب وقد تلعب شدة إصابة هذه الأعضاء دوراً هاماً فى تحديد نشاط المرض.
ما هو علاج التيبس الجلدى العضوى فى الأطفال؟
يتم تحديد خطة العلاج بعد التشاور ما بين أخصائى روماتيزم الأطفال مع باقى التخصصات والتى يعانى المريض من أعراضها مثل أخصائيى القلب والكلى. وقد يستخدم الطبيب المعالج أياً من عقارات الكورتيزون، الميثوتركسات أو البينسيللامين. أما إذا كان المريض يعانى من إصابات فى الرئة أو الكلى فقد يفضل الطبيب المعالج استخدام عقار السيكلوفوسفاميد. أما فى المرضى الذين يعانون من تغير لون الأصابع عند التعرض للبرد (ظاهرة راينودز) فيجب الاهتمام بالدورة الدموية فى الأطراف والحفاظ على الأصابع دافئة لمنع الجلد من التشقق وقد يستخدم الطبيب المعالج بعض الأدوية الموسعة للشرايين ويتركز البحث الطبى الآن على عقاقير جديدة قد يكون لها فاعلية كبيرة فى علاج هذا المرض ولعل الأعوام القليلة القادمة تظهر الجديد فى علاج هذا المرض.
هل من الضرورى عمل المتابعة الدورية؟
المتابعة الدورية هامة جداً لتقييم نشاط المرض وفاعلية العلاج المستخدم، كذلك تساعد المتابعة الدورية فى تقييم وظائف الأعضاء الداخلية وبيان شدة إصابتها (مثل إصابة الرئة، الجهاز الهضمى، الكلى، القلب) حيث يجب أيضاً عمل التحاليل للكشف على وظائف هذه الأعضاء ومدى إصابتها كما تساعد التحاليل الطبية فى الكشف عن حدوث أى من الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.
إلى متى يستمر المرض؟
فى حالات التيبس الجلدى المحدود قد يستمر نشاط المرض إلى عدة سنوات يتوقف تيبس الجلد بعدها إلا أنه وبالرغم من توقف نشاط المرض فقد تستمر بعض الأعراض مثل البقع الجلدية والتى لا تختفى بل يستمر وجودها وتتميز بلون أفتح من باقى الجلد، كذلك قد يعانى المريض من بعض العرج نتيجة اختلاف طول ساقيه. وبالمقارنة فإن مرض التيبس الجلدى العضوى قد يستمر لسنوات عديدة قد تمتد بطول عمر المريض.
ما هى تطورات المرض على المدى البعيد؟
قد تسبب البقع الجلدية (morphea) بعض التشوهات الجلدية نتيجة اختلاف لونها عن باقى الجلد بينما قد يسبب التيبس الجلدى المحدود والذى يظهر فى صورة خطوط بعض المشاكل الناتجة عن ضمور العضلات وتأثر نمو العظام والذى قد يؤدى إلى تيبس المفاصل وتشوهها.
أما مرض التيبس الجلدى العضوى فهو مرض يتميز بإصابة الأعضاء المختلفة من الجسم مما قد يكون له أثراً سلبياً على حياة المريض، وتختلف درجة وشدة إصابة الأعضاء الداخلية من مريض لآخر. وتلعب هذه الإصابات العضوية دوراً هاماً فى تحديد مسار المرض. وبالمقارنة فإن المرض قد يستقر فى مجموعة من المرضى لمدة طويلة دون أية أعراض.
هل من الممكن الشفاء التام من المرض؟
قد تتحسن أعراض المرض خاصة فى الأطفال الذين يعانون من التيبس الجلدى المحدود وبعد فترة من الوقت قد يبدأ الجلد المتيبس فى العودة إلى طبيعته ليستعيد لونه ومرونته بينما تقل احتمالات الشفاء التام فى المرضى الذين يعانون من التيبس الجلدى العضوى ولكن قد يستقر المرض أو قد تتحسن أعراضه مع استخدام العلاج.