الوهن العضلي

ماهو الوهن العضلي:
هو مرض وراثي يصيب العضلات يتصف بالضعف التدريجي للعضلات مع تقدم العمر، وذلك بسبب تحول الانسجة العضلية إلى انسجة ليفية أو دهنية. وهناك ما يقارب العشرين نوعا من الوهن العضلي منها الوهن العضلي الدوشيني الذي يتحول فيه النسيج العضلي إلى نسيج دهني.
أسباب المرض :
سبب هذا المرض هو مورث غير طبيعي لمادة تسمى ديستروفين، موجود على الكروموسوم الجنسي x وهو ينتقل بالطريقةالمتنحية، أي أن الأناث نادراً ما يصبنبالمرض لوجود زوج من الكروموسومات أحدهما طبيعي، ولكن الأم الحاملة للمرض لديهااحتمال ان تقوم بنقل المورث غير الطبيعي لنصف أطفالها الذكور- ليكونوا مرضى، أو انتقاله لنصف بناتها - ليكونوا حاملين للمرض.
الاعراض والعلامات :
غالبا ما تظهر الاعراض والعلامات في الفترة من 2- 5 سنوات .
الاعراض:
عند سؤال الأهل عن طبيعة الطفولة المبكرة فإن غالبية الأهل يجمعون على ان طفلهم المصاب كان هادئا أكثر من اللازم وأقل نشاطا من أقرانه.
تأخر في بعض علامات النمو الحركي مثل الزحف والمشي.
وعند إلتحاق الطفل بالمدرسة فإن الأهل والمدرسين غالبا ما يلاحظون تكرار سقوط الطفل عند محاولة الجري أو التسلق أو المشي على سطح غير مستو، بالاضافة إلى عدم القدرة على تحمل النشاطات الحركية مقارنة بأقرانهم من نفس العمر.
ومع التقدم في العمر يزداد الضعف في العضلات ويستمر الطفل في المشي حتى سن 12 عاما، ليبدأ بعدها باستخدام الكرسي المتحرك، وبعدها تتدهور حالة العضلات أكثر فأكثر بسبب قلة الحركة.
العلامات :
يلاحظ في سن 5 سنوات تضخم في عضلات الساق الخلفية، وهو ما يعرف بالتضخم الكاذب لان النسيج العضلي يستبدل بنسيج دهني وتعتبر هذه من العلامات المميزة والمبكرة لهذا المرض. وبعدها يبدأ الضعف في كلتا جهتي الجسم وخاصة عضلات الكتف والورك.
مشاكل أخرى مصاحبة للمشاكل الحركية:
القلب :
في بعض الحالات تتأثر عضلة القلب ويسبب الوفاة ل 10% من المرضى.
الجهاز التنفسي:
تتأثر عضلات التنفس في سن 10 -12 سنة . ويؤدي التدهور التدريجي في عضلات التنفس إلى الوفاة في معظم الحالات في سن 18-25 سنة.
هل نستطيع منع هذا المرض:على الاهل الذين لهم تاريخ اسري في هذا المرض بالقيام بالفحص الجيني؛ حيث ثبت أنه يكشف عن وجود هذا المرض خلال فترة الحمل بنسبة 95%.
طرق التشخيص:
1- تحليل انزيم كرياتينينفوسفوكاينيز، حيث يرتفع فوق المعدلالطبيعي.
2- تخطيط العضلاتالكهربائي، حيث يؤكد ان الضعف في حركةالعضلة ناتج من العضلات وليس من الأعصاب.
3- فحص عينة من العضلة تحتالمجهر، لمعرفة نوعية الخلل فيالعضلات.
العلاج الطبي:
لا يوجد دواء شافي لهذا المرض حتى الآن، فكل الأدوية المستخدمة أو العمليات الجراحية هي لعلاج الأعراض الناتجة عن المرض فقط.