في اليوم العالمي لفقر الدم المنجلي.. تعرف على أعراضه وطرق علاجه؟

يحتفل العالم في 19 يونيو كل عام باليوم العالمي لفقر الدم المنجلي، وهو مرض وراثي وواحد من أكثر اضطرابات الدم انتشارا على مستوى العالم خاصة في أفريقيا ومتطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والهند، وعادة ما ينتقل إلى الطفل من كلا الوالدين.

وحددت منظمة الصحة العالمية هذا اليوم لزيادة الوعي حول مرض فقر الدم المنجلي وطرق علاجه.



ماهو مرض فقر الدم المنجلي؟

مرض فقر الدم المنجلي عادة ما يكون مرض وراثي يرثه الطفل من والديه، وهو عبارة عن خلل في البروتين الحامل للأكسجين (الهيموجلوبين) في خلايا الدم الحمراء، وبسبب هذا الخلل، لا يمتلك الجسم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين.

حيث تتشكل خلايا الدم الحمراء مثل المنجل أو الهلال وهكذا ، لذلك سمي المرض بفقر الدم المنجلي. وتتعلق هذه الخلايا الصلبة واللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة، مما يؤدي إلى إبطاء أو منع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.

ماهي أعراض فقر الدم المنجلى؟

تظهر أعراض فقر الدم المنجلي عادة في مرحلة الطفولة وتكون مصحوبة بألم وفقر دم يتطلب نقل دم مستمر وإصابة المريض بعدوى متكررة، في وقت لاحق، يمكن أن يصابوا بالسكتات الدماغية أو النوبات، وتلف العظام (نخر الأوعية الدموية)، وانخفاض تدفق الدم إلى القلب والرئتين (متلازمة الصدر الحادة)، وتأخر النمو، لكن عادةً تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

1- نوبات ألم في المفاصل أو البطن أو الصدر.

2- تورم اليدين والقدمين

3- كثرة العدوى

4- تأخر النمو أو البلوغ

5- مشاكل في الرؤية


طرق علاج فقر الدم المنجلي

يركز علاج مرض فقر الدم المنجلي بشكل أساسي، على إدارة الأعراض ويتضمن الترطيب المناسب للجسم ونقل الدم وأدوية إدارة وتخفيف الألم أثناء نوبات الألم، يعتبر عقار هيدروكسي يوريا مفيد في زيادة مستويات HbF وبالتالي تحسين الهيموجلوبين، أيضاً تعتبر الأدوية الأخرى المفيدة في تقليل أزمات الألم وتحسين تدفق الدم وتشمل L-Glutamine وCrizanlizumab وVoxelotor، لكن مع تنوع هذه العلاجات يبقى الخيار العلاجي الوحيد والأنجع لمرض فقر الدم المنجلي هو زراعة نخاع العظم التي يشفى منها المرضى وتتم عبر متبرع من عائلة المريض وذلك بعد اخضاعه لتحاليل وفحوصات طبية دقيقة للتحقق من تطابق الخلايا بين المتبرع والمتلقي لضمان نجاح هذه العملية، ويكون هذا المتبرع عادة من الأشقاء.