تعرف علي فقر الدم المنجلي.. مرض وراثي خطير

لا يعرف الكثير منا شيء عن "فقر الدم المنجلي " وبمجرد أن يسمع عنه يعتقد أنها " الأنيميا "التي نعرفها جميعا والتي يتم علاجها بمكملات الحديد إلا أن الأنيميا المنجلية أخطر من ذلك بكثير ، حيث ينتج الجسم خلايا دم حمراء غير طبيعية وتتخذ شكل كالهلال أو المنجل وتعيش لفترة تستمر من 10 إلي 20 يومًا بعكس الخلايا الطبيعية التي تعيش 120 يوما، كما أنه فقر الدم المنجلي مرضا وراثيا وليس معديا فلنتعرف عليه.

ترجع الإصابة بفقر الدم المنجلي بسبب خلل في الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين بالجسم؛ مما يغير شكل خلايا الدم الحمراء لتصبح غير مرنة ولزجة، فالجسم ينتج خلايا الدم الحمراء الطبيعية وتكون مرنة ومستديرة تتحرك بسهولة من خلال الأوعية الدموية، أما في فقر الدم المنجلي، تصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة وتتشكل مثل المنجل أو أقمار الهلال.

هذه الخلايا غير منتظمة الشكل يمكن أن تتعثر في الأوعية الدموية الصغيرة، والتي يمكن أن تبطئ أو تمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم، تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يومًا قبل أن يحتاج الجسم إلى استبداله؛ لكن الخلايا المنجلية تموت عادة خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يترك نقصًا في خلايا الدم الحمراء مسببًا (فقر الدم).

فقر الدم المنجلي هو نوع وراثي أي أنه ينتقل عن طريق الجينات من الآباء إلى أطفالهم، أي أنه ليس معديًا ولا يمكن للشخص التقاطه ( كالبرد أو العدوى) من شخص آخر،ويمكن اكتشافه عن طريق تحاليل الدم.

الأعراض

وتشمل علامات وأعراض فقر الدم المنجلي، والتي تختلف من شخص لآخر وتتغير مع مرور الوقت، وتشمل:
شحوب البشرة.
آلام شديدة.
التعب والإرهاق.
مشاكل في الرؤية.
تورّم مؤلم للقدمين واليدين.
نوبات ألم مزمنة
تأخر النمو.
تكرار الإصابة بالعدوى البكتيرية.

ويتم اكتشاف المرض عن طريق تحليل الدم وهو ما يقرره الطبيب بعد دراسة الأعراض والتاريخ المرضي للبالغين والأطفال، وعمل تحاليل الدم لفحص الهيموجلوبين، أما أن كان المريض مصابًا بالمرض، فقد يقترح الطبيب اختبارات إضافية للتحقق من المضاعفات المحتملة.

وترجع خطورة فقر الدم المنجلي إلى أنه قد يسبب العديد من المضاعفات كالسكتة الدماغية ومتلازمة الصدر الحادة التي تسبب ألمًا في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس، بالإضافة إلي ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) وتلف الأعضاء بما في ذلك الكلى والكبد والطحال كما يصيب الإنسان بالعمى وقرحة الساق وحصى المرارة بالإضافة للعجز الجنسي وللأسف ليس هناك علاج نهائي؛ لكن هناك أدوية يمكن أن تخفف الألم وتساعد على منع المشاكل المرتبطة بهذا المرض كمسكنات الألم ومكملات حمض الفوليك لتقوية خلايا الدم السليمة والتطعيم والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى وفي الحالات الشديدة قد يحتاج المريض إلى نقل الدم أو الجراحة.

وترجع خطورة المرض إلي أنه مرض وراثي أي ينتقل إلي الأبناء سواء كان كلا من الأم والأب حاملين، أو يكون كلا من الأم والأب مصابين أو أحدهما مصاب والذي ينتج عن وراثة الجين من كلا الوالدين والآخر حامل للمرض والذي يكون بسبب وراثة نسخة واحدة من الجين المسبب للمرض من أحد الوالدين.

الوقاية:

الإلتزام بإجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج يساعد على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال.

إذا كنت حاملاً للمرض، فإنه يجب عليك رؤية مستشار جيني قبل اتخاذ قرار الإنجاب.

كما يجب الإكثار من السوائل واتباع حمية صحية ،وعدم التعرض للأجواء شديدة البرودة أو الحرارة مع تجنب الأماكن المرتفعة مثل الطائرات وغيرها.

كما يجب على المريض توفير أوكسجين كافٍ أثناء الرياضة.

وتتم حاليا البحوث لزرع النخاع العظمي حيث يكون العلاج الفعال بتغيير النخاع العظمي بآخر سليم لأن المرض يوجد في نخاع الطفل منذ الولادة، إلا أن ذلك يعد صعب جدًا لعدم توافق النخاع العظمي وتبديله بآخر سليم ولعدم وجود متبرعين وارتفاع ثمنه جدًا بالإضافة لأبحاث للعلاج الجيني وأدوية جديدة لفقر الدم المنجلي، ولاينصح مريض الأنيميا المنجلي باستخدام مكملات الحديد لأنه قد ينتج عنها خطورة إلا تحت أشراف الطبيب.