التصلب الجانبى الضمورى.. من مرض خطير ل"موضة "بين المشاهير

بعد ان اصبحت صورة السيلفى هي اخر تقاليع الفنانين والشباب والمشاهير تحولت ايضا الدعوة الي معرفة العالم بمرض التصلب الجانبي الضموريAmyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً ALS و سمي على اسم لاعب البيسبول الأمريكي المعروف "لو غريغ" الذي أصيب بهذا المرض، والذي راح ضحيته الألاف دون جدوى أو سبيل للشفاء، الي تقليعه اصبحت تنتشر بين المشاهير والفنانين ولاعبي الكرة، بل ايضا بين الاطفال.
فقد انتشرت علي مواقع التواصل الاجتماعي فيس بوك, وتويتر فيديوهات لعدد كبير من المشاهير يقوموا بإغراق انفسهم بدلو من "كرات الثلج" في محاولة لإيصال رسالة للعالم بخطورة هذا المرض النادر والتحدي مع شخص اخري يقوم بنفس الشي وفي حالة رفض التحدي يقوم الشخص بدفع 100 دولار لصالح الجمعية الخاصة بالمرض.
ولكن البعض بدأ استخدام الموضوع كنوع من الموضة والتقليعة فلم يقم هؤلاء بشرح او تقديم اي شيء عن طبيعة المرض واعراضه وخطورته بل يكتفى بسكب دلو من الثلج علي نفسه، فقد انتشرت الدعوة منذ 3 اسابيع بين الفنانين في الغرب للنتقل العدوي او الاحرى "الموضة " الي الفنانين والمشاهير العرب كنوع من التقليد الاعمي فقد قامت بذلك هيفاء وهبى وأحمد حسام "ميدو" كمجرد تجربة ممتعه ومسلية امام الكاميرا وحتي يذكر اسمهم الي جوار تلك التجربة كما كانت تجربة "السيلفى " محط اهتمام منهم.
ومن بين الذين شاركوا في تحدي دلو الثلج مؤسس شركة مايكروسوفت بيل غيتس ومؤسس موقع فيسبوك مارك زوكربيرج والرئيس الاميركي السابق جورج بوش والفنان جاستن تيمبرليك و حاكم ولاية نيو جيرسي كريس كريستي، ووفقاً لتقارير وسائل الإعلام فإن المستخدمين قد قاموا بمشاركة أكثر من 1.2 مليون مقطع فيديو تظهر التحدي على موقع التواصل الإجتماعي الفيس بوك.
ولكننا نقدم من خلال هذا التقرير معلومات عن مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS هو المرض الاكثر شيوعا من بين الامراض التي تنتمي لفئة امراض الضمور الحركي ,تتلف في هذا المرض، الاعصاب الحركية (Motor nerves) في الدماغ والحبل الشوكي بشكل تدريجي، كما ان هذا المرض يتسم بانخفاض مستمر في القدرة الحركية، حتى يصل الامر الى حالة شلل للعضلات، بالإضافة الى الانخفاض الكبير في متوسط العمر المتوقع له.
يظهر المرض بالأساس في الاعمار ما بين ال 50-70، وهو شائع اكثر قليلا لدى الرجال (2:3 مقابل النساء)، وتصل نسبة انتشاره الى 1-2 حالة جديدة من كل 100000 مواطن في كل سنة، ويعد انتشار المرض متساو في جميع ارجاء العالم، ما عدا جزيرة "غوام" الموجودة في جنوب شرق اسيا، حيث ان المرض هناك اكثر شيوعا، ولا يزال سبب المرض مجهولا، رغم الابحاث العديدة التى تبذل بشأنه. ويكون المرض لدى ما يقارب ال 10% من المرضى، وراثيا، ويعود لدى جزء من هؤلاء المرضى، لنقص في انزيم فوق اكسيد الدسموتاز (Superoxide dismutase).
ولكن ما هي أعراض التصلب الضموري العضلي الجانبي؟
اعراض مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي تبداعادة، باضطراب في المشي، حيث ان المريض يمشي بطريقة غير متناسقة يزداد الضعف مع الوقت وينتشر ليشمل عضلات اخرى، كعضلات اليدين، عضلات النطق والابتلاع، وفي نهاية الامر يصل الضعف الى عضلات التنفس.
يتم الاعتماد في التشخيص على الاعراض السريرية، حين يعاني المريض من اعراض تدل على حدوث ضرر للعصبون الحركي العلوي (Upper motor neuron) والعصبون الحركي السفلي (Lower motor neuron)، دون حدوث اي ضرر للاعصاب الحسية. يتم تاكيد التشخيص بواسطة فحص تخطيط كهربية العضل (Electromyography) يتسم المرض بالتدهور المستمر في حالة المريض، حيث يعاني المريض من انخفاض في القوة، ضمور العضلات، وتقييدات متزايدة تحد من نشاطات المريض. يصبح المريض مع مرور الوقت، محتاجا لوسائل تساعده على المشي، كرسي عجلات، وفي نهاية الامر يصبح حبيس الفراش، ويبلغ متوسط عمر المريض المتوقع، من لحظة تشخيصه وحتى موته حوالي 3 سنوات.
علاج التصلب الضموري العضلي الجانبي
ان علاج مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي الدوائي الوحيد ، هو دواء باسم ريلوتك Rilutik (ريلوزول - Rilozule) والذي من شانه ان يخفف من وتيرة الضمور العصبي. وتكون الزيادة في متوسط عمر المريض الناتجة عن استعمال الدواء ضئيلة وهي تقارب الشهرين الى ثلاثة اشهر يتم من اجل تخفيف الاعراض، اعطاء المريض ادوية لارخاء العضلات، تخفيف الافرازات، وتزويد المريض بالغذاء عن طريق المعدة عند اختلال قدرة المريض على البلع.
ويمكن ان يزيد التنفس الاصطناعي من متوسط عمر المريض بمعدل سنتين اضافيتين، ولكن يجب الاخذ بالحسبان ان المريض سوف يكون في حالة صحية صعبة جدا، حيث انه سوف يكون يقظا بشكل تام، يرى، يسمع ويحس بكل ما يدور من حوله، ولكنه يصل لوضع لا يكون بوسعه ان يتجاوب باي شكل من الاشكال مع ما يحصل من حوله.