مرض كاواساكي kawasaki disease

هذا المرض من الامراض النادره التي تصيب الاطفال وهو يسبب التهاب جدران الاوعيه الدمويه في مختلف أنحاء الجسم يمكن ان يصيب هذا المرض مختلف الاوعيه الدمويه بما في ذلك الشرايين والاورده والشعيرات الدمويه حيث تقوم الشرايين بنقل الدم من القلب الى بقية أنحاء الجسم وتكون هذه الاوعيه الدمويه قويه مرنه بما أن القلب مؤلف من أنسجه حيه فأنه يكون في حاجه الى الدم كبقية حاجة أعضاء الجسم الاخرى ولهذا فأن القلب يقوم بضخ الدم الى نفسه أيضاً من خلال عدد الاوعيه الدمويه التي تذهب مباشرة لتغذية عضلة القلب وتدعى هذه الاوعيه الدمويه بأسم الشرايين التاجيه عند وصول الشرايين الى أعضاء الجسم فأنها تتفرغ الى شرايين أصغر حجماً لا تلبث أن تنقسم من جديد الى أوعيه دمويه صغيره تدعى بأسم الشرينات ثم تتفرع الى شعيرات دمويه وهي أصغر الاوعيه الدمويه في الجسم ولها جدران رقيقه جداً تسمح الشعيرات الدمويه للاوكسجين والمواد الغذائيه بالانتقال من الدم الى الانسجه المجاوره كما أنها تسمح بأنتقال الفضلات ( ثاني أوكسيد الكاربون وغيره ) من الانسجه الى الدم بعد ذلك تتجمع الشعيرات الدمويه فتشكل الاورده او عروقاً دمويه صغيره لا تلبث أن تتجمع أيضاً لتشكل أورده أكبر حجماً تدعى بأسم الاورده وتقوم الاورده بأعادة الدم الى القلب وأن جدران الاورده اقل سماكه ومرونه من جدران الشرايين وهناك صمامات في بعض الاورده من أجل أجبار الدم على الجريان في أتجاه واحد أو في أتجاه القلب
أعراض المرض
من خلال المراحل الاولى من هذا المرض تكون الحمى هي الحاله الرئيسيه وتستمر أكثر من خمسة أيام ولا تنخفض الحراره عند أستخدام الادويه المضاده من أجل حمى الاطفال ومن أعراضها هي سرعة التهيج والتهاب الحلق وألم في المفاصل وأسهال وتقيؤوألم في المعده حيث توجد هناك علامات مألوفه أخرى لهذا الداء
01 طفح جلدي في الجزء الاوسط من الجسم وفي منطقة الاعضاء التناسليه
02 أحمرار اللسان وتورمه ( لسان الفراولة )
03 أحمرار الشفتين وجفافهما وتشققهما
04 أحمرار راحتي الكفين وأنتفاخهما وهذا يظهر ايضا على باطن القدمين
05 أحمرار العينين ( التهاب في ملحمة العين )
06 التهاب عضلة القلب والتهاب التامور وفشل في وظائف القلب
07 تورم العقد اللمفيه في الرقبه
وبعد اسبوعين أو ثلاثة أسابيع من ظهور الاعراض يمكن أن يبداء تقشر جلد اصابع الكفين والقدمين ومن الممكن أن يتقشر الجلد أحياناً على شكل قطع جلديه كبيره ومن الممكن أحياناً أن يصيب هذا الداء الشرايين التاجيه المسؤوله عن تغذية عضلة القلب بالاوكسجين ففي هذه الحاله تسبب لنا مشكلات قلبيه خطيره
أسباب هذا المرض
أن سبب المرض لهذا الداء هو تناول بعض الاسماك المتفسخه والتي تكثر فيها البكتريا وخصوصا في منطقة الخياشيم والأمعاء للاسماك والمكونه لنوع بكتيري اسمه ( الهيستامين ) وهذا ينشط بوجود الاملاح وبعضها لا يتأثر بغياب الاوكسجين ويسبب أنتفاخ الاوعيه الدمويه وأنخفاض ضغط الدم وأنقباض العضلات والممرات الهوائيه في الشعب ولهذا السبب تسبب أحمرار الجلد وحرقان الفم والصداع والميل للقىء وأكثر الاصابات هم الاطفال بعمر 2-5 سنه والام الحامل وناقصي المناعه أي خلل مناعي وتكثر الاصابه به في منطقة البحر الكاريبي وكوريا واليابان والمنطقه الاسيويه التي يعتاد أهلها بتناول الاسماك المتفسخه (المملحه) حيث تكون الاصابه في اليابان بين ( 175 مصاب لكل 100000 طفل ) حيث أن هذا المرض أو الداء حير العلماء بأسباب تكوينه لكنه بمواصلة البحوث والتدقيق في الامراض والتحاليل المسببه وفي الطب السريري حيث تم أكتشاف المسببات من قبلي هو نوع من البكتيريا الهيستامين التي ليس فيها مجال للشرح الوافي لها وحتى أن الوقايه منه غير ممكنه لكن ما أن يصيب الطفل بهذا الداء هو حدوث فرط من التحسس او خلل في الجهاز المناعي وتختلف حدة المرض من طفل الى طفل فبعض الاطفال قد لا تظهر عليه جميع الاعراض المرضيه وأغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض ويصيب داء كاواساكي الاطفال في جميع الاعمار المنوه عنها اعلاه وانه يصيب الجنسين ويزداد عدد المصابين بهذا المرض في فصلي الشتاء والربيع وأعلى معدل أنتشار يكون في اليابان وهذا الداء غير معدي أي أنه لا ينتقل من طفل الى أخر كما أن الطفل المصاب لايستطيع أن ينقله الى اطفال أخرين
التشخيص
يجري تشخيص داء كاواساكي بطبيعية الحاله الى الاعراض التي تظهر على الطفل وكذلك الى نتائج الفحص المختبري فأن التشخيص بهذا الداء يبداء من وجود حمى شديده تستمر أكثر من خمسة أيام أضافة الى ظهور أربعة من بقية الاعراض المألوفه لهذا الداء بحيث لا تظهر هذه الاعراض على جميع الاطفال الذين يصابون لكن الفحص المختبري يمكن أن يساعد على تأكيد التشخيص وفي هذه الحاله يقوم الطبيب الفاحص بأستبعاد بقية الامراض التي يمكن أن تسبب أعراضاً مشابه حيث أن المرض يغفل عن تشخيصه كثير من الاطباء ومنها
01 التهاب المفاصل الروماتويدي لدى اليافعين
02 الحمى القرمزيه
03 حمى الجبال الصخريه المبقعه
04 قد يظهر أنواع مختلفه من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزيه أو طفح الحصبه أو الحساسيه وغيرها ويشمل عادة الجذع والاطراف وربما يشمل منطقة الحفاض وقد يشمل كامل الجسم وأن أكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم الغده الليمفاويه في الرقبه وعادة تتأثر هذه ويصبح حجمها عن 5/1 سم
05 مؤشرات الالتهاب المختبريه قد تشمل زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء (أي أس أر ) زيادة عدد كريات الدم البيضاء وفقر الدم وأنخفاض خضاب الدم
العلاج
أذا تم تشخيصه فيجب أدخاله المستشفى للمتابعه والعلاج وينبغي أن يبداء العلاج في أقرب فرصه ممكنه لتقليل المضاعفات القلبيه وعلى يد طبيب له خبره في التعامل مع المرض حيث يتكون العلاج من الاسبرين والغاما غلوبيولين (( الغلوبيولين المناعي ) الذي يعطي عن طريق الوريد بجرعات مرتفعه وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب الجسمي وأختفاء الاعراض والعلامات المرضيه كما أن الاسبرين لا يوصي بأعطائه للاطفال مرضى كاواساكي وعدة أمراض أخرى التي يستعمل فيها الاسبرين لعلاج الاطفال وتستخدم الكورتيزونات في العلاج ايضاً وهناك بعض الملاحظات حول العقاقير المستعمله كمضاد حيوي
01أن دواء الاسبرين قد يسبب أضطرابات وزياده في أنزيمات الكبد بشكل مؤقت
02 الغاماغلوبيولين فقد يحدث فرط تحسس منه نادراً ما يؤدي الى صداع ناتج عن أرتفاع الضغط داخل الجمجمه
03 ينبغي عدم أعطاء التطعيمات الموسميه للمرضى على الاقل لمده من 3-6 أشهر لان المرضى بأعطائهم عقار الغاماغلوبيولين تؤثر في الجهاز المناعي للجسم
04 المعالجه الدوائيه هي المعالجه الرئيسي لهذا المرض واذا كان المرض قد أصاب الشرايين التاجيه فمن الممكن اللجوء الى الجراحه أو اجراءات طبيه أخرى
05 عادة يعطي الطفل المريض جرعه كبيره من الاسبرين في بداية المعالجه وبعد نزول الحمى يستمر اعطائه جرعات منخفضه من الاسبرين لان هذا يمنع تجلط الدم
تأثيرات المرض
العلاج المبكر لهذا المرض يساعد على التحسن السريع من الاعراض الحاده المصاحبه له كما يخفض من أحتمال تمدد الشرايين التاجيه والاعراض الحاده الغير معالجه تختفي تلقائيا والغالبيه العظمى من الاطفال المصابين يعيشون حياة طبيعيه ويكون نموهم العقلي والجسدي طبيعياً لكن مخاطر أمراض الشرايين التاجيه أكثر حدوثا عموما ان 2 في المائه يموتون من مضاعفات التهاب الشرايين التاجيه المرضى الذين اصيبوا بهذا الداء يجب عمل اشعه كل عدة أسابيع ثم بعد ذلك القيام بمتابعة المرضى كل1-2 سنه والعلاج والعلاج بالغاماغلوبيولين يمكن أن يسبب حساسيه حادة والتهاب بالسحاب البكتيري ونادراً ما يحدث أعراض أخرى والأسبرين قد يزيد من خطر النزيف وبشكل عام المضاعفات الخطره التي تحدث من العلاج لمرضى كاواساكي نادره جدا خصوصا عند مقارنتها بعدم اخذ العلاج .