التليف النقوي المجهول السبب (Idiopathic myelofibrosis)

التليف النقوي المجهول السبب الاولي (Mielofibrosis MA, Ediopatic) هو مرض تكاثري نقوي (Myeloproliferative) مزمن ناجم عن خلل او اضطراب مكتسب خبيث على مستوى خلية الاصل المكونة للدم (منتجة لخلايا الدم - Hematopoietic) ويتميز باستنشاط (Reactivation) خلايا ارومية ليفية (التي تنتج النسيج الضام الذي يشكل سدى / لحمة النقي / نخاع العظم - Fibroblast), بواسطة خلايا اصل معيبة، وهي خلايا نواء (الخلايا التي تنتج الصفائح الدموية - Megakaryocyte) على ما يبدو، بواسطة السيتوكينات وعوامل نمو مختلفة. وكردة فعل على تليف (fibrosis) نخاع العظم، يبدا انتاج خلايا دموية (Hematopoiesis) خارج نخاع العظم, وبشكل خاص في الكبد, الطحال, وفي العقد الليمفاوية. النتائج المميزة لهذه الحالة هي فائض من النسيج الضام في نخاع العظم، مع ظهور خلايا حديثة السن حمراء وبيضاء مع تباين واختلاف في شكلها ودرجة نضوجها واستوائها في مجرى الدم.

المعدل السنوي المقدر للاصابة بمرض التليف النقوي المجهول السبب المزمن يتراوح بين 0,5 الى 1,5 لكل 100,000 نسمة. ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 65 عاما.
تشخيص التليف النقوي المجهول السبب



المؤشرات والمقاييس من اجل تشخيص التليف النقوي المجهول السبب تشمل: تليف نخاع العظم، تضخم الطحال وتغيرات مميزة في خلايا الدم البيضاء والحمراء في تيار الدم.

في التشخيص التفريقي (Differential diagnosis) يظهر تليف مصحوبا بكبت لنخاع العظم، لاسباب اخرى، وتليف ثانوي لامراض خبيثة يندرج فيها نخاع العظم، ايضا، مثل: ورم سرطاني (سرطانة) منتثر, داء هودجكين وابيضاض خلايا الشعر.

ينشا مرض التليف النقوي ويتطور، عادة، بصورة بطيئة. وفي كثير من الاحيان، يبقى بدون اية اعراض او علامات، لسنوات طويلة جدا. ويتم تشخيص مرض التليف النقوي لدى المصابين به، عادة، في اعقاب شكاوى حول ضعف وتعب ثانويين لفقر الدم (Anemia), او حول شعور بامتلاء البطن نتيجة تضخم الطحال (بشكل جدي، في العادة) لدى جميع المرضى المصابين بهذا المرض، تقريبا, وتضخم الكبد الذي يظهر لدى اكثر من نصفهم. وفي المراحل الاكثر تقدما من المرض, ومع استفحال التليف، ينشا ويتطور تدريجيا فشل في نخاع العظم. عندئذ يصبح فقر الدم على درجة عالية من الحدة والخطورة يستوجب نقل الدم (Transfusion), كما تتفاقم قلة الصفيحات الدموية (Thrombopenia) ما يتسبب في حدوث حالات من النزف الدموي, كما يواصل الطحال التضخم, ويكون ذلك كله مصحوبا بالشعور بامتلاء البطن المبكر وبنوبات الم شديدة بسبب الانسدادات في داخله (في داخل الطحال).

وفي هذه الحالة يطرا انخفاض كبير في وزن المريض وتراجع ملحوظ في وضعه الجسماني العام.