نقل دم ينقل الدم بشكل دوري للمريض (6-8 ملليليتر دم"كريات دم حمراء" لكل كجم من وزن المريض كل 3-4 أسابيع) . ويجب ان يكون عمر الدم المنقول لا يتجاوز ال 6 أيام. والنقل الدوري يحافظ على مستوى عالي من الهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين الى اجزاء الجسم بشكل افضل فيحافظ على النمو الطبيعي للطفل، ومنع التغيرات التي تحدث في عظام الجسم، وحماية القلب من مضاعفات فقر الدم، منع تضخم الكبد والطحال. ويحتاج المريض إلى كريات الدم الحمراء فقط ، لذا يجب ان يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء و الصفائح الدموية علاج بالديسفسرال يترسب الحديد في جسم المريض تدريجيا مما يؤدى إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية . لذا يجب التخلص من الحديد الزائد (اكثر من 1000 مج/ مل ). الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره 8- 10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد، والعضل ، أو تحت الجلد ، بمحقن خاص. إزالة الطحال للطحال دور هام في التخلص من كريات الدم الميتة نتيجة مشاركة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم واستمرار تراكم الحديد بصوره كبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية ، وتتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ، ويصبح عرضة للنزف ، ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرات التالية: · عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية. · نقص حاد في كريات الدم البيضاء ، أو الصفائح الدموية ، نتيجة تدميرها في الطحال · التضخم الكبير والمتزايد للطحال. · زرع نخاع العظم هذه العملية تعتمد على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء او شقيقات المريض حيث يجب أجراء الفحوصات التي تؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرع والمريض، وتزداد فرص نجاح العملية للذين لا يعانون من ترسب الحديد أو تضخم الكبد والطحال
إن رفض الانسجه عادة ما يكون اقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار ، فذلك لا يحدث مباشرة بعد العملية إنما قد يحتاج إلى 3-5 سنوات يبقى فيها خطر الرفض، فالمريض بحاجة إلى متابعة دقيقه للغاية. ويتم قبل زرع نخاع العظام ، التخلص من نخاع المريض بتناوله الأدوية التي تدمر خلايا النخاع ، وعلى مدى 6 أيام يشعر فيها المريض بالوهن والضعف الشديد ، وتحت التعقيم التام يتم شفط النخاع بواسطة حقنه خاصة بمساعدة التخدير العام ، وتستغرق هذه العملية حوالي نصف الساعة ، وتستكمل العملية بإعادة حقن نخاع العظام السليم إلى المريض فيما يشبه عملية نقل الدم ، فيجد النخاع الجديد تجويف نخاع المصاب. والمتبرع عادة لا يعاني من أي مخاطر ، وجسمه قادر على تعويض الكميه التي تم شفطها من نخاع العظام ، ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحد فقط إن رفض الانسجه عادة ما يكون اقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار ، فذلك لا يحدث مباشرة بعد العملية إنما قد يحتاج إلى 3-5 سنوات يبقى فيها خطر الرفض، فالمريض بحاجة إلى متابعة دقيقه للغاية. ويتم قبل زرع نخاع العظام ، التخلص من نخاع المريض بتناوله الأدوية التي تدمر خلايا النخاع ، وعلى مدى 6 أيام يشعر فيها المريض بالوهن والضعف الشديد ، وتحت التعقيم التام يتم شفط النخاع بواسطة حقنه خاصة بمساعدة التخدير العام ، وتستغرق هذه العملية حوالي نصف الساعة ، وتستكمل العملية بإعادة حقن نخاع العظام السليم إلى المريض فيما يشبه عملية نقل الدم ، فيجد النخاع الجديد تجويف نخاع المصاب. والمتبرع عادة لا يعاني من أي مخاطر ، وجسمه قادر على تعويض الكميه التي تم شفطها من نخاع العظام ، ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحد فقط