الأعشاب الطبية الآسيوية ودورها في علاج مرض الثلاثيميا بأنواعها المختلفة.الجزء الثانى

الثلاثيميا من أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية - التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء- الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط بشكل خاص ، والثلاسيميا نوعان : الألفا ، والبيتا . وحين يأتي الحديث عن هذا المرض فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا. ( والثلاسيميا كلمه يونانية الأصل تعني ( فقر دم منطقة البحر الأبيض المتوسط ) ، حيث أن هذا المرض عرف واشتهر في هذه المنطقة بشكل كبير ، ويعرف أيضا باسم أنيميا البحر المتوسط (Mediterranean anemia) وفي الولايات المتحدة الأمريكية كان يعرف باسم أنيميا كوليز (Cooleys anemia) وفي منطقة البحر الأبيض المتوسط كان لا بد أن يخضع كل مولود جديد بعد ولادته بشهور لهذا الفحص لمعرفة ما إذا كان حاملا أو مصابا بالبيتا ثلاسيميا. أما في منطقة الخليج العربي يحمل كل فرد من بين 20 فرد لهذا المرض ، أي نسبه حاملي صفة المرض في الخليج 5 % وهي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه أمرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض ، فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% . وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض.

وتكمن مشكلة المرض في عدم قدرة الجسم من تكوين كريات الدم الحمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – بشكل سليم نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) أدى إلا عدم اكتمال نضج الكريه الحمراء و تكسرها وتحللها بعد فتره قصيرة من إنتاجها يذكر أن عمر كرية الدم الحمراء تكون 120 يوما ) لذ فان المريض يحتاج إلى نقل دم بشكل دوري كل 3- 4 أسابيع حسب عمره و درجه نقص الهيموجلوبين
ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية: · حوض البحر الأبيض المتوسط ( اليونان، مالطا، قبرص، تركيا و إيطاليا( · منطقة الخليج العرب · منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين · شمال أفريقيا وتشمل مصر تونس الجزائر المغرب وبعض من الدول الأفريقية الأخرى. · جنوب شرق أسيا وتشمل تايلاند، الفلبين، إندونيسيا، سنغافورة، كمبوديا، فيتنام وماليزيا.شبه القارة الهندية. · دول أخرى كالصين، أرمينيا، جورجيا، أذربيجان
المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة الألفا جلوبين: يسمى بمورث الألفا جلوبين يوجد على الكروموسوم رقم 16 ، ويوجد منه أربع نسخ (أي أربع جينات او مورثات) اثنتان منها موجودة على كروموسوم رقم 16 الأتي من الأم والاثنان الآخران موجودان على الكروموسوم الأتي من الأب. واي خلل في هذه المورثات قد يسبب مشاكل صحية حسب عدد المورثات المعطوبة او المصابة بالطفرة، واليك بعض التفصيل

الألفا ثلاسيميا الساكتة( Silent alpha Thalassemia) فإذا أصابت الطفرة مورث واحد فقط فأن الشخص لا يصاب بأي مشكلة صحية و تسمى هذه الحالة بالألفا ثلاسيميا الساكتة (Silent alpha Thalassemia) وفي العادة لا يعرف الشخص انه حامل لمورث معطوب وقد يصعب التعرف على هذه الحالة حتى عند إجراء تحليل دم عادي (أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين ) ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر ، إلا بالكشف على المورثات مباشرة ، وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية. الحامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait) فلو أصاب العطب مورثين من هذه الأربعة فقط سمي الشخص حامل لصفة الألفا ثلاسيميا وهو لا يصاب بأية مشاكل صحية ، ولكن قد يولد له أطفال مصابون بمشاكل صحية في الهيموجلوبين إذا كانت زوجته حاملة لنفس الصفة
مرض بالهيموجلوبين اتش : لو أصاب العطب (الطفرة) ثلاث مورثات من الأربعة يصاب الشخص بمرض يسمى بالهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease)وعند ولادة الطفل المصاب بعطب في ثلاثة مورثات من نوع ألفا ، يكون لدية قلة في كمية الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء مع وجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى - بهيموجلوبين بارت - وهو ناتج عن اتحاد أربع قطع من جلوبين جاما. وبعد مضي بعض الأشهر(أي خلال الفترة التي تقل فيها كمية الجاما جلوبين في جسم الإنسان) يصاب الطفل بفقر دم من النوع المتوسط فيتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8- 10غرامات لكل 100 ملليتر ، ويكون لديه تضخم في الطحال مع يرقان . بشكل عام لا يحتاج الأطفال لنقل الدم، أما البالغين فقد يحتاجون لنقل كميات من الدم
استسقاء شديد للجنين (Hydrops Fetalis) لو أصاب العطب (الطفرة) جميع المورثات الأربعة يصاب الجنين وهو في بطن أمه باستسقاء شديد في جميع الجسم نتيجة لوجود فقر دم حاد مع فشل في القلب كنتيجة ثانوية لنقص الهيموجلوبين في الدم. المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين: يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم
مل لصفة البيتا ثلاسيميا ( الثلاسيميا الصغرى ) تحدث الثلاسيميا الصغرى عند وجود مورث البيتا جلوبين سليم و أخر معطوب. وفي هذه الحالة يسمى الشخص حامل للمرض (أو حامل لصفة البيتا ثلاسيميا) ، ولا يعاني حامل المرض من أي مشكلة صحية إلا من فقر دم طفيف ، ولا يحتاج إلى نقل دم و لا يستجيب للعلاج بالحديد بل يحذر من تناوله ، إلا إذا كان هناك نقص لمعدل الحديد في الدم. وحسب إحصائية منظمة الصحة العالمية فان 8% من السكان حاملي الثلاسيميا الصغرى. وقد يجمع الفرد صفة الألفا ثلاسيميا الصغرى ، والبيتا ثلاسيميا الصغرى معا دون أن يؤدي ذلك إلى مرض. أما الأعراض التي قد يعاني بعض الحاملين لاحقا تكون على أنيميا شديدة للام الحامل، و بعض التغيرات في عظام الوجه وتضخم الطحال و أحيانا حصيات في المرارة أو تقرح في ساق القدم. المصابون بثلاسيميا البحر الأبيض المتوسط تحدث الثلاسيميا المتوسطة عند وجود عطب (طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين . فينتج عن ذلك نقص متوسط الشدة في كمية البيتا جلوبين المنتجة في الجسم وتؤدي في هذه الحالة إلى نقص متوسط الشدة لمستوى الهيموجلوبين في الدم ، فيتراوح في العادة بين 7- 10 غرام لكل 100 ملليمتر، وفي العادة لا يحتاج المريض لنقل دوري للدم ، لكنه مع التقدم في العمر و في خلال الحمل في حالة المرأة قد يحتاج إلى نقل دم وأشراف طبي بشكل منتظم. وتشكل الثلاسيميا المتوسطة من 2- 10% من مرضى البيتا ثلاسيميا ، وتظهر أعراضها خلال السنه الثانية إلى الرابعة من عمر المريض ، و مخبرياً تظهر علامات فقر الدم خلال السنة الأولى من عمر المريض من خلال فحص الدم الروتيني. وقد يتعرض المريض لبعض المشاكل الصحية كضعف البنية وتضخم الكبد والطحال و الإصابة باليرقان (اصفرار الجلد والعينان) . مصاب بالثلاسيميا) الثلاسيميا الكبرى( تحدث الثلاسيميا الكبرى أو الشديدة عند وجود عطب (طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين كما هو الحال في الثلاسيميا المتوسطة ولكن نوع الطفرة في مورث البيتا هذه المرة اشد فينتج عن ذلك نقص شديد بنسبة البيتا جلوبين ، فينقص بذلك الهيموجلوبين إلا نسب اقل من 7 غرام لكل 100 ملليليتر نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء الغير طبيعية قبل انتهاء عمرها الافتراضي (120 يوم). ويحتاج المريض لنقل دوري للدم كل 3- 4 أسابيع للمحافظة على نسبه عالية من الهيموجلوبين لكي ينموا الجسم بشكل صحي. ويمكن اكتشاف المرض خلال الأشهر الستة الأولى من عمر الطفل
مريض بالثلاسيميا ) الثلاسيميا الكبرى) + الأنيميا المنجلية في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد. فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ، ومرض الثلاسيميا معا ، أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا. وقد تتراوح شدة المرض ونقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا جلوبين. الاعراض : تختلف أعراض المرض على حسب نوع الثلاسيميا المصاب بها الشخص. وقد لا يشعر المصاب بالمرض بأي مشكلة كما هو الحال في الشخص الحامل للألفا ثلاسيميا ، وتكتشف بالمصادفة عند إجراء تحليل دم لكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين. وفي المقابل قد يكون شديد كما هو الحال في البيتا ثلاسيميا الكبري ، في أن تكون الأعراض واضحة و تتفاقم المشكلة إذا لم ينقل للمريض دم بشكل دوري. كما أن المرض قد يكون شديد لدرجة أن الجنين يموت في بطن أمه ، أو يولد مع استسقاء في جميع الجسم نتيجة لنقص الهيموجلوبين في الدم وهبوط شديد في القلب، وهذا يحدث في الألفا ثلاسيميا التي يكون فيها جميع مورثات (جينات) الألفا هيموجلوبين معطوبة أو بها طفرة مرضية. وتلك تؤدي إلي ضعف في البنية مع انتفاخ في البطن مصحوب بتضخم في الكبد والطحال وفيما يلي الأعراض التي تحدث للمصابين بمرض البيتا ثلاسيميا الكبرى إذا لم يعالج المريض: · شحوب واصفرار البشرة والشفتين · الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد. · فقدان الشهية. · نقص حاد في الهيموجلوبين (اقل من 9 مج/ مل دم) · تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء فيبدأ الكبد والطحال وأعضاء أخرى بمحاولة تصنيع الدم بنفسها مما يؤدي إلى تضخمها. · الانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه. · التأخر في النمو الجسماني كالطول والوزن . · تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة ، بروز الجبهة وعظام الوجنتين ، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي. · زيادة الالتهابات بشكل عام. · سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت. · حدوث مضاعفات نتيجة تراكم الحديد في أعضاء مختلفة من الجسم أن لم ينتظم المريض باستعمال الحقنه اليومية للدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول وتتمثل هذه المضاعفات في تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني (مرض السكري) انخفاض في هرمون الغدة الدرقية وهرمون الجار درقية وهرمونات الغدة النخامية · مشاكل في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب . · احتمال أصابه المريض بالأمراض المعدية نتيجة لنقل الدم بشكل مستمر و لكن قلة تلك المخاطر بعد قيام جميع مراكز التبرع بالدم بفحص إذا ما كان دم المتبرع بدم مصاب بالإيدز او فيروسات التهاب الكبد الوبائي. الاسباب : الثلاسيميا مرض وراثي ينتقل من الأبوين الحاملين للمرض إلى بعض أطفالهم. ولكي تفهم الجزء الوراثي لهذا المرض عليك معرفة بعض الأمور المتعلقة بتصنيع الهيموجلوبين وبعض الأساسيات في علم الوراثة. تصنيع الهيموجلوبين: يصنع الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء والتي هي الأخرى تصّنع في نخاع العظام (مخ العظم). والهيموجلوبين عبارة عن ستة قطع مترابطة مع بعضها البعض. القطعة الأولى هي الحديد وهي تلتصق بالقطعة الثانية وهي مادة الهيم (Hem )وهاتين القطعتين محاطة بأربع قطع من البروتين المسمى بالجلوبين (Globin ) اثنتان من هذا الجلوبين من نوع ألفا و اثنتان من نوع بيتا وفي هذه الحالة يسمى هذا الهيموجلوبين بهيموجلوبين ( أ ) أو (A ) وهذا الترابط العجيب بين الحديد و الهيم و الجلوبين هو الذي يجعله مادة ناقلة للأكسجين في الدم. كل هذه القطع ما عدى مادة الحديد تصنع داخل الجسم البشري. وكل قطعة هي عبارة عن مادة بروتينية ، وكل البروتينات في جسم الإنسان تصنع داخل الخلية. وبالتحديد داخل نواة الخلية ، وبشكل أدق داخل الكروموسومات (الصبيغات) ، وبشكل اكثر دقة داخل الجين(المورث). أي أن مادة الهيم ومادة الجلوبين يصنعها عدة مورثات موجودة على الكروموسومات. ومادة الهيم يصنعها 6 مورثات موزعة على عدة كروموسومات، واي خلل في هذه المورثات يسبب مجموعة من الأمراض الوراثية ولكنها تختلف عن الثلاسيميا. فمرض الثلاسيميا يحدث نتيجة خلل (طفرة) في المورثات التي تصنع مادة الجلوبين. المورثات و الجلوبين: هناك نوعان أساسيان من مادة الجلوبين .الأولى تسمى ألفا جلوبين والأخرى تسمى البيتا جلوبين. وكما ذكرنا ففي كل هيموجلوبين قطعتان من الألفا وقطعتان من البيتا جلوبين. ويصنع البيتا و الألفا جلوبين من مورثات موجودة على الكروموسومات، كما هو الحال في مادة الهيم. ويوجد مورثين اثنين لتصنيع مادة البيتا جلوبين واحدة موجودة على الكروموسوم 11 الذي ورثه الإنسان من أبوه ، والأخرى على النسخة الثانية من كروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان من أمه ، بينما يصنع مادة الألفا جلوبين من أربع مورثات، اثنتان موجودة على كروموسوم 16 الذي ورث من الأب ، والاثنين الآخرين على النسخة الثانية من كروموسوم 16الذي ورثة الإنسان من أمه أي التي جاءت من الأم. فإذا حدث خلل أو عُطب (طفرة) في أحد مورثات الألفا جلوبين يصاب الإنسان بمرض ألفا ثلاسيميا، و إذا أصاب الخلل مورث من مورثات البيتا يصاب الإنسان بمرض البيتا ثلاسيميا.