طرق اكتشاف متلازمة بهجت وكيفية علاجها

متلازمة بهجت هي مرض يصيب التهاب الأوعية الدموية، ويسبب مشاكل في أجزاء كثيرة من الجسم، وأكثر الأعراض شيوعا لهذا المرض هي: القروح في الفم، والقروح على الأعضاء التناسلية، وتقرحات الجلد الأخرى، وتورم في أجزاء من العين، وألم وتورم وتصلب المفاصل، كما يمكن أن تشمل المشاكل الأكثر خطورة التهاب السحايا، وجلطات الدم، والتهاب الجهاز الهضمي والعمى.
والأطباء ليسوا متأكدين من سبب هذا المرض، ولكنه نادر في الولايات المتحدة، والمتلازمة شائعة في الشرق الأوسط وآسيا. وتؤثر بشكل رئيسي على الأشخاص في العشرينات والثلاثينات من العمر، حيث يمكن أن يستغرق تشخيصها وقتًا طويلاً، لأن الأعراض قد تأتي وتذهب، وقد يستغرق الأمر شهورًا أو حتى سنوات حتى تظهر جميع الأعراض، ويركز العلاج على الحد من الألم ومنع المشاكل الخطيرة، ويمكن لمعظم الناس السيطرة على الأعراض.
كيفية التشخيص
لا توجد اختبارات محددة لتأكيد تشخيص متلازمة بهجت، ويعتمد التشخيص على المعايير الإكلينيكية، وقد يستغرق الأمر عدة أشهر أو سنوات حتى تظهر الأعراض الشائعة للمرض، مما يجعل من الصعب في الغالب الحصول على تشخيص نهائي.
ويستند التشخيص على حدوث علامات وأعراض المرض وعلى المعايير الإكلينيكية الإيجابية المشار إليها باسم المعايير الإكلينيكية الدولية لمتلازمة بهجت ومن ثم البدء في التعامل مع المريض.
المعايير الإكلينيكية الدولية لمتلازمة بهجت
وضعت مجموعة دولية من الأطباء إرشادات للمساعدة في تصنيف المرضى، وتشير المعايير الإكلينيكية الدولية لتصنيف مرض بهجت، إلى أن المرضى يجب أن يتواجدوا مع:
- تقرحات فموية متكررة (فطرية) ثلاث مرات على الأقل في سنة واحدة
بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يظهر على المرضى أي اثنين من التالي:
- تقرحات تناسلية متكررة
- إصابات العين (التهاب القزحية أو التهاب الأوعية الدموية في الشبكية) تلاحظ من قبل طبيب العيون
- إصابات جلدية (بجميع أنواعها) وجدت في المرضى البالغين الذين لا يعالجون بالكورتيكوستيرويدات
- اختبار باثيرجي إيجابي يقرأه الطبيب خلال 24 إلى 48 ساعة من الاختبار
ما هو الاختبار؟
يمكن للأطباء الذين يحاولون إجراء تشخيص لمتلازمة بهجت أن يطلبوا إجراء اختبار باثيرجي في محاولة لإنتاج رد فعل مضاد، واختبار "باثيرجي" هو إجراء بسيط يتم فيه إدخال إبرة صغيرة معقمة في جلد منطقة الساعد. ظهور نتوء صغير أحمر في موقع إدخال الإبرة خلال يوم إلى يومين بعد الاختبار يشكل نتيجة إيجابية حيث تشير النتيجة الإيجابية إلى أن جهاز المناعة يبالغ في رد الفعل إلى إصابة طفيفة.
على الرغم من أن الاختبار الإيجابي مفيد في تشخيص المرض، فإن أقلية فقط من مرضى بهجت أظهروا ظاهرة هذا الاختبار بتقديم نتيجة إيجابية.
من المرجح أن يظهر المرضى من منطقة البحر المتوسط استجابة إيجابية للاختبار. ومع ذلك، فإن 50٪ فقط من المرضى في دول الشرق الأوسط واليابان لديهم رد فعل إيجابي. هذا التفاعل هو أقل شيوعًا في الولايات المتحدة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تؤدي حالات أخرى في بعض الأحيان إلى نتيجة إيجابية، وبالتالي، فإن الاختبار ليس دقيقا بنسبة 100٪.
هل هناك علاج لمتلازمة بهجت؟
يعتمد علاج متلازمة بهجت على شدة وموقع أعراضه في المريض.
الستيرويد (الكورتيزون) الجيل، والمعجون والكريمات يمكن أن تكون مفيدة للفم والقرحة التناسلية أيضا (الكولشيسين) يمكن أن يقلل أيضا من التقرحات المتكررة كما أن (ترينتال) قد استخدم أيضا في علاج القرحة الفموية والتناسلية.
يمكن أن يتطلب الالتهاب المشترك عقاقير مضادة للالتهاب غير الستيرويدات (مثل الأيبوبروفين وغيره)، أو الستيرويدات الفموية. يتم استخدام الكولشيسين والكورتيزون عن طريق الفم والحقن للالتهابات التي تشمل المفاصل والعينين والجلد والمخ. كان سلفاسالازين فعالاً في بعض مرضى التهاب المفاصل. يتم التعامل مع مرض الأمعاء عن طريق الستيرويدات عن طريق الفم و سلفاسالازين أيضا.
العلاج المستمر لالتهاب العين أمر ضروري. يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من أعراض في العين أو تاريخ من التهاب العين من قبل طبيب عيون. غالبًا ما يستجيب التهاب العين (المقاوم) للأدوية البيولوجية الجديدة التي تحجب بروتينًا يلعب دورًا رئيسيًا في بدء الالتهاب، ويُسمى (تي ان اف) هذه الأدوية التي تحجب هذه البروتينات بما في ذلك (ريميكيد و هيوميرا) يمكن أن تكون مفيدة أيضًا لتقرحات الفم الشديدة.
حياة مريض المتلازمة
يمكن لمعظم المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض بهجت أن يعيشوا حياة منتجة، ويمكن السيطرة على الأعراض باستخدام الأدوية المناسبة، والنظام الغذائي الصحي، والراحة، والتمارين الرياضية.
تتوفر العديد من الأدوية لعلاج الأعراض وتخفيف الألم ومنع حدوث مضاعفات، عندما يكون العلاج فعالا، عادة ما تصبح التوهجات أقل تكرارا. قد يدخل المرضى في فترة نقاهة (اختفاء الأعراض)، ولكن الأعراض قد تحدث مرة أخرى وتظهر بعد أشهر أو سنوات من التشخيص.
يواصل الباحثون استكشاف الأسباب الجينية والجرثومية والبيئية والفيروسية المحتملة لمرض بهجت. وقد أدت البحوث إلى أشكال جديدة من العلاج للمرض. وقد حصلت أدوية جديدة على الموافقة على الأدوية الفريدة ويجري اختبارها حاليا في التجارب السريرية.