أصيب به ابن روح في مسلسل "بطلوع الروح".. ما هو مرض الهيموفيليا؟

شهدت أحداث الحلقة الثالثة من مسلسل "بطلوع الروح"، أحداثا مثيرة بعد الكشف عن مرض ابن الفنانة منة شلبي "روح" ب"الهيموفيليا".
ويُعرض مسلسل بطلوع الروح يوميًا على قناة MBC مصر بداية من ال15 رمضان كونه مكونا من 15 حلقة، وهو بطولة منة شلبي، إلهام شاهين، أحمد السعدني، محمد حاتم، عادل كرم، تأليف محمد هشام عبية ومن إخراج كاملة أبو ذكري.
بدأت أحداث الحلقة بإصابة سيف بمرض الهيموفيليا، وسط حالة من الهيستريا التي أصابت والده، بينما كانت الأم تتحلى بالصبر.
وفي هذا الصدد نستعرض لكم أسباب وأعراض وعلاج مرض الهيموفيليا، وفق ما أوضح موقع "medicalnewstoday".
أسباب الهيموفيليا:
الهيموفيليا هو اضطراب نزيف وراثي، ومع هذه الحالة، لا يتجلط الدم كما ينبغي، ما يؤدي إلى نزيف تلقائي وكدمات بعد الجراحة أو إصابات أخرى، وتميل الهيموفيليا إلى الحدوث عند الذكور، والسبب في ذلك يتعلق بالجينات الموروثة.
بالإضافة إلى أن التغيير الجيني الذي يسبب الهيموفيليا هو تغيير متنحي في الكروموسوم X، ولدى الذكور نسخة واحدة من الجينات في الكروموسوم X ، وللنساء نسختان.
نتيجة لذلك، يتمتع الذكور بفرصة بنسبة 50٪ لتطوير الهيموفيليا إذا كانت الأم حاملة للجين، لذا إذا ورثوا كروموسوم X المصاب، فإنهم يصبحوا مصابون بالهيموفيليا، ويمكن للإناث أيضًا أن ترث الهيموفيليا، ولكن هذا نادر.
وفي بعض الحالات، يصاب الشخص تلقائيًا بطفرة جينية تسبب الهيموفيليا، ولكن نادرًا ما يُصاب الشخص بالهيموفيليا المكتسبة، وتعتبر الهيموفيليا المكتسبة هي حالة من أمراض المناعة الذاتية حيث يبدأ جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة عوامل التخثر الموجودة في الدم.
أنواع الهيموفيليا:
خفيفة: ما يقرب من 25٪ من الحالات خفيفة، والشخص المصاب بالهيموفيليا الخفيف لديه مستويات عامل التخثر من 6-30٪.
معتدلة: ما يقرب من 15٪ من الحالات معتدلة، والشخص المصاب سيكون لديه مستويات عامل التخثر من 1-5٪.
شديدة: ما يقرب من 60٪ من الحالات شديدة، والأشخاص المصابون بالهيموفيليا الشديدة لديهم مستويات عامل التخثر أقل من 1٪.
ويحدث الهيموفيليا A بسبب نقص عامل التخثر الثامن، وهذا النوع من الهيموفيليا أكثر شيوعًا بأربعة أضعاف من الهيموفيليا ب، ويعتبر أكثر من نصف المصابين بالهيموفيليا أ لديهم الشكل الحاد.
ويحدث الهيموفيليا B، المعروف بالعامية بمرض الكريسماس، بسبب نقص عامل التخثر التاسع، وتحدث الهيموفيليا B في حوالي 1 من كل 25000 ذكر مولود في جميع أنحاء العالم.
أعراض الهيموفيليا:
الكدمات.
الأورام الدموية، وهي عندما يكون هناك نزيف في العضلات أو الأنسجة الرخوة.
نزيف من الفم واللثة.
نزيف بعد الختان.
دم في البراز.
دم في البول.
نزيف في الأنف متكرر ويصعب إيقافه.
نزيف بعد التطعيمات أو الحقن الأخرى.
نزيف في المفاصل.
وفي الحالات الخفيفة، من المرجح أن يواجه الشخص ما يلي:
نزيف الأنف.
نزيف من الفم أو اللثة.
الكدمات أو الورم الدموي.
نزيف مفرط بعد جراحة الأسنان أو غيرها من الإجراءات الجراحية أو الإصابة.
وفي الحالات المعتدلة من الهيموفيليا، يعاني الشخص من:
كدمات سهلة ومفرطة.
نزيف حاد بعد العمليات الجراحية أو الصدمات.
في حالات الهيموفيليا الشديدة، يعاني الشخص من نزيف تلقائي، غالبًا في العضلات أو المفاصل، وهذا يؤدي إلى الألم والتورم.
وبدون علاج يؤدي إلى التهاب المفاصل في المفاصل المصابة، ويمكن للأطباء في كثير من الأحيان تشخيص الحالات الشديدة عندما يكون الشخص رضيعًا.
التشخيص:
يشمل تشخيص الهيموفيليا:
مراجعة الأعراض.
تقييم سريري.
مراجعة للتاريخ الطبي الشخصي.
اختبارات الدم والاختبارات التشخيصية الأخرى.
إذا كان الشخص يعاني من مشاكل النزيف، أو إذا اشتبه الطبيب في مرض الهيموفيليا، فسوف يسأل الطبيب عن عائلة الشخص وتاريخه الطبي الشخصي، وسيقوم الطبيب بعد ذلك بإجراء فحص جسدي.
ويمكن أن توفر اختبارات الدم معلومات حول المدة التي يستغرقها الدم للتجلط، ومستويات عوامل التخثر، وسوف تساعد نتائج فحص الدم أيضًا في تحديد نوع الهيموفيليا وشدتها.
علاج الهيموفيليا:
يركز العلاج على استبدال البروتين المفقود ومنع المضاعفات، ويتضمن إعطاء أو استبدال عوامل التخثر المنخفضة جدًا أو المفقودة.
ويمكن للعلماء استنباط علاجات عامل التخثر من أجل العلاج البديل من دم الإنسان أو إنتاج شكل صناعي في المختبر، وتسمى العوامل المنتجة صناعيا عوامل التخثر المؤتلفة.
وغالبًا ما يعتبر الأطباء عوامل التجلط المؤتلفة خيار العلاج الأول لأنها تقلل بشكل أكبر من خطر نقل العدوى التي تكون موجودة في دم الإنسان.
وهناك نوعان رئيسيان من العلاج البديل:
العلاج الوقائي: سيحتاج بعض المرضى إلى علاج بديل منتظم لمنع النزيف، وهذا ما يسمى بالعلاج الوقائي، ويوصي الأطباء عادةً بالعلاج المنتظم للأشخاص المصابين بأشكال حادة من الهيموفيليا أ.
العلاج عند الطلب: سيوقف هذا النزيف عند الطلب، ويحتاج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخفيفة فقط إلى العلاج المطلوب، وهو علاج يقدمه الأطباء فقط بعد أن يبدأ النزيف ويظل خارج السيطرة.
خيارات العلاج الأخرى:
في عام 2018 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء على دواء يسمى emicizumab-kxwh، ويهدف هذا إلى تقليل أو منع تكرار نوبات النزيف لدى المصابين بالهيموفيليا A ، مع أو بدون مثبطات العامل الثامن، ويمكن للطبيب إدارة هذا الدواء كحقن تحت الجلد.
وفي البداية، سيحصل الشخص على جرعة 3 مجم / كجم مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع، وبعد ذلك يمكنهم تلقي حقن المداومة كل 1-4 أسابيع، حسب الجرعة.
وتشمل علاجات الهيموفيليا A الأخرى الديسموبريسين، وهو هرمون مُصنَّع يحفز إفراز العامل الثامن المخزن، والأدوية المضادة لانحلال الفبرين، التي تمنع تكسر الجلطات.
ويصف الأطباء أحد الأدوية العديدة للأشخاص المصابين بالهيموفيليا B والتي تحل محل العامل IX ، مثل Rixubis أو Rebinyn.
لمتابعة كل ما يخص النصائح الطبية ومعرفة كيف تحافظ على صحتك الجسدية والنفسية.. اضغط هنا