داء اللحمانية sarcoidosis

داء اللحمانية ( داء السركويدية )
، هو مرض يمكن أن يسبب الالتهاب في أي عضو تقريباً ، ولكنه غالباً ما يصيب الرئتين و العينين و الجلد و الكبد و الغدد الليمفاوية إذ تتراكم خلايا جهاز المناعة خاصة نوع منها يسمى خلايا t الحاثة – المساعدة في الأعضاء المختلفة فتتسبب في حدوث الالتهاب . فتتكون كتل دقيقة مميزة من الخلايا تسمى الاورام الحبيبية اللحمانية . وهي غير ضارة في حد ذاتها ، ولكن بسبب موقعها ( في بطانة الرئتين و على العينين مثلا ) أو بسبب حجمها يمكن أن تسبب مشكلات صحية جوهرية .

انتشار المرض:
هو مرض نادر يصيب واحد الي 10 في كل 100000 شخص، و النساء أكثر عرضة للإصابة من الرجال، و السود أكثر عرضة بما يزيد عن عشر مرات للإصابة به من البيض، عادة يظهر المرض في اعمار مبكرة (من 20 سنة الي 40 سنة).
الأسباب:
سبب داء اللحمانية غير معروف . ويعتقد ان للوراثة عن طريق الجينات دور في الاصابة بالمرض.
الأعراض:
كثير من مرضى اللحمانية لا يعانون من أية أعراض ، لكن إذا حدثت الأعراض ، فإنها تبدأ عادة بين سن العشرين و الأربعين وقد تكون طفيفة أو شديدة . وهي ايضا ً متغايرة بشدة نظراً لشدة اختلاف أو تنوع الأعضاء التي يمكن ان تصاب. أعراض عامة مثل الأعياء و الضعف و ألم العضلات و تورم بالغدد الليمفاوية و حمى و فقدان الشهية و نقصان الوزن ، و بالإضافة الى هذا ، تحدث أعراض خسب العضو المصاب بالمرض .
♦ الرئتين: تصاب الرئتان في حوالي 90% من مرضى اللحمانية ، فيحدث قصر في النفس و أزيز بالصدر و سعال جاف كأعراض شائعة ، ومن الممكن أن يشعر المريض بألم في الصدر نتيجة لضغط الغدد الليمفاوية المتضخمة في داخل الصدر.
♦ المفاصل: بعض المرضى يصاب بألم وتورم في المفاصل فى الساركويد الحاد أما الساركويد المزمن عادة تحدث الام فقط في المفاصل.
♦ الجلد: إذا أصاب المرض الجلد ، فإنه يمكن أن تنتج عنه عقيدات حمراء مؤلمة تسمى الحمامي العقدية ( erythema nodosum ) في الساركويد الحاد أما في الحالات المزمنة تحدث رقع ارجوانية من جلد حرشفي و بثور أو أكياس تشبه حب الشباب . غالبا يتاثر الجلد في ثلث الحالات.
♦ العين: إذا اصابت اللحمانية العينين ، فإنها يمكن أن تسبب عدم وضوح فى الرؤية و تدمع بالعينين و الحساسية للضوء، يصيب الساركويد أي جزء في العين مثل الملتحمة ، القزحية فيسبب الالتهاب القزحي الامامي أو الجزء الخلفي للعين فتسبب الالتهاب القزحي الخلفي.
♦ الأعصاب: يمكن ان يصيب بعض الأعصاب المفردة ، خاصة أعصاب الرأس (العصب الثاني, العصب الخامس, العصب السابع, العصب التاسع و العصب الثاني عشر) .
♦ الكبد: علي الأقل 10% من الحالات تصاب بتأثر في الكبد يؤدي الي تضخم في الكبد وإذا لم يعالج من الممكن ان يؤدي إلي تليف بالكبد.
التشخيص:
نظراً لأن كثيراً من مرضى اللحمانية لا يعانون أعراضاً ، فإن هذا المرض يتم تشخيصه احياناً بمحض الصدفة . فمثلاً ، قد يجرى فحص بأشعة إكس لسبب آخر فيكتشف وجود المرض في الرئتين أو في الغدد الليمفاوية القريبة من إحدى الرئتين .
نظراً لأن الاعراض الاولية تكون عادة غير واضحة ، فإن تشخيص داء اللحمانية يمكن ان يكون مثيراً للشك ، إذ يمكن ان يلتبس امره و يشخص خطأ على أنه إحدى الحالات الاخرى مثل السرطان أو مرض معد كالدرن .احياناً ما تكشف اختبارات الدم عن وجود مستويات فوق الطبيعية من الكالسيوم او الانزيم المحول للأنجيوتنسين . أفضل اختبار هو أخذ عينة من نسيج الرئة لفحصها وذلك بإستعمال المنظار الشعبي أو أخذ عينة من الجلد أو من الغدد الليمفاوية المتورمة .
يتم تشخيص المرض بالتاريخ المرضي والفحص السريري والأستعانة ببعض الفحوصات المعملية والأشعة.
♦ الاختبارت المعملية: -تحاليل روتينية كاملة (صورة دم و وظائف كبد وكلي).
تحليل كلي للكالسيوم (عادة يكون عالي).
تحليل (angiotensin converting enzyme) وتحليل فيتامين د النشط ايضا تكون عالية في الساركويد النشط ولكن نادرا ما يعتمد علي هذين التحليلين في التشخيص أو العلاج.
♦ الأشعة: وهناك نوعين من الاشعة المطلوب عملهم في هذه الحالة:
أشعة عادية علي الصدر : حيث 90% من الحالات لديهم تغيرات بأشعة الصدر.
أشعة مقطعية علي الرئيتين:تشخيص مدي تأثرالرئيتين .
تطور المرض:
يحدث واحد من سيناريوهان لمرضي داء اللحمانية وهما:
البقاء في حالة خمود دائمة.
مرض نشط ومزمن ولا يخمد (بإستثناء الساركويد العصبي الذي يخمد ومن الممكن أن ينشط بعد عدة سنوات).
العلاج :
كثير من الحالات اللحمانية لا تكون شديدة بدرجة تستلزم العلاج . سيقوم الطبيب بتقييم الحالة بشكل دوري ليعرف ما إذا كان المرض يشتد ام لا . تشمل الاختبارات المفيدة تصوير الصدر بأشعة إكس ، أو اختبارات وظائف الرئة ، أو فحوص العينين .
♦ مضادات الالتهابات: خاصة في الساركويد الحاد للتحكم في الالم الشديد.
♦ الكورتيزون: في الحالات الحرجة التي يصاب فيها الاعضاء الهامة مثل الجهاز العصبي أو الكبد أو القلب) يؤخذ الكورتيزون وبكميات كبيرة.
♦ الأدوية المثبطة للمناعة: تؤخذ الأدوية مع الكورتيزون للسماح بتقليل جرعة الكورتيزون . مثل البلاكونيل (خاصة في الحالات التي يتأثر فيها الجلد بالساركويد) والميثوتركسات و الإندوكسان والإميوران والسلسيبت.