"الوهن العضلي".. مرض نادر احتار فيه أطباء العالم

حين يتأثر جفنك أو تفاجأ بتدليه مع الشعور بالتعب المتزايد فى عضلات جسمك فلا تتكاسل وشد الرحال إلى الطبيب فهذه أعراض مرض الوهن العضلى وهذا المرض هو اضطراب عصبى عضلى مناعى ذاتى يؤدى إلى تذبذب وضعف العضلات وهو يحدث لو هاجم الجهاز المناعى خلايا الجسم نفسه لتكون النتائج كارثية على صحة الشخص. والوهن العضلى مرض ذاتى المناعة يحدث بسبب انتشار الأجسام المضادة التى تسد مستقبلات الأستيل كولين الخلف - مشبكية فى الموصل العصبى العضلي، وبذلك تمنع التأثير المنشط للأستيل كولين. عادة يتم علاج الوهن العضلى الوبيل بمثبطات الاستيل كولينستراز أو مثبطات المناعة، ويتراوح معدل وقوع المرض بين 200 و400 حالة لكل مليون نسمة، وهى واحدة من أقل اضطرابات المناعة الذاتية شيوعًا، وبحسب الدارسات العلمية فى هذا الجانب، يجب تمييز الوهن العضلى الشديد عن المتلازمة الوهنية الخلقية التى يمكن أن يكون لها أعراض مماثلة لكنها لا تستجيب لمثبطات المناعة.
الأعراض: ضعف عضلات الساقين والذراعين والوجه.. سقوط وتدلى الجفن.. والنساء الأكثر إصابة من الرجال
يتميز الجهاز المناعى بقدرته على معرفة الأجسام الغريبة والضارة من بكتيريا وفيروسات وديدان وطفيليات وغيرها، من التى تدخل الجسم وتهاجمه، وتقوم خلايا المناعة بعمل اللازم من مهاجمتها والقضاء عليها.
ويستطيع الجهاز المناعى التفرقة بين خلايا الجسم السليمة وغيرها من الكائنات الغريبة والضارة؛ لكن ما الذى يحدث لو هاجم الجهاز المناعى خلايا الجسم نفسه؟، بالطبع سوف تكون النتائج كارثية على صحة الشخص، وهذا ما يحدث فى حالة الإصابة بمرض الوهن العضلى الشديد إذ يختل جهاز المناعة عند مريض الوهن العضلى الشديد، فينتج أجسامًا مضادة لمستقبلات الخلايا العضلية، ومن ثم لا تصل إلى العضلات أوامر الانقباض فتصبح العضلات ضعيفة وهزيلة؛ بل ومؤلمة أيضًا، ويكون الضعف كبيرًا بالذات فى عضلات الذراعين والساقين والوجه، وهو ما يؤدى إلى أن تتغير تعابير الإنسان الطبيعية، وتحدث لدى المريض حركات غير طبيعية ولا إرادية، ولوحظ أن المرض يشتد مع كثرة النشاطات وتتحسن الحالة مع الراحة.
دوار شديد
«سارة موسى محمود» إحدى المرضى التى تعانى من مرض الوهن العضلى منذ سبع سنين تقول: «كانت بداية مرضى عندما شعرت بدوار شديد ووعكة صحيه لم يسبق أن شعرت بها من قبل ذهبت إلى الطبيب على أن أجد راحتى ولكن للأسف لم يستطع تشخيص حالتى وظللت أتنقل من طبيب إلى آخر ولكن دون جدوى مع سوء وضعنا المالى فبدأت حالتى الصحية تتدهور يوما تلو الآخر حتى ذهبت إلى طبيب آخر وأخبرنى بأنى مصابة بالوهن العضلى وهو مرض نادر وعلاجه أيضا قليل حتى وإن توفر فثمنه مرتفع للغاية، وبدلا من أن يقف زوجى بجوارى فى محنتى إلا أنه تخلى عنى تاركا خلفه ولدا وبنتا مما زاد من مرضى بشكل ملحوظ.
وتابعت: كنت وما زلت أعانى من ألم شديد فى جميع عضلات جسمى لا أتمالك أعصابى فى حالة عدم أخذ العلاج أبسط الأشياء كالأكل والشرب لا أستطيع فعلها والعلاج غالى الثمن غير أن العلاج المتوفر بالمستشفيات يعمل على تهدئتى فترة قصيرة جدا وبعد أن يذهب مفعوله أعود كما كنت بل ربما أصعب مما كنت بمراحل.
وأضافت: طيلة السنوات السابقة كنت آخذ حقنة يوميا على حسابى مما أرهقنى من الناحية المادية فضلًا عن الناحية المرضية لأننى أنفق على بنت وولد وزوجى يعطينى مبلغا كل شهر يكفى بالكاد حاجة أولادى مما دفعنى للجوء إلى المستشفيات الحكومية منتظرة دورى حتى يأتى أحدهم ويشفق على حالتى لأخذ موعد لإجراء عملية جراحية فجميع المستشفيات لا يوجد بها دكتور واحد متخصص للتعامل مع مثل هذه الحالات بسبب ندرة المرض وعدم استطاعة بعض الأطباء التعرف عليه.
وتابعت «تخلى عنى من كان يمثل الأمان فى حياتى تركنى، أقرب الناس ووقف بجانبى بعض أهل الخير إلا أنه كانت الصدمة الكبرى عندما علمت بإصابة بنتى بنفس المرض لأنه مرض وراثى فكنت آخذ علاجا أنا وهى فى نفس الوقت حتى نستطيع تخفيف ألمنا وما لحق بنا إلا أنه دون جدوى وحتى الآن أعانى وكل يوم حالتى تتدهور بسبب المعاملة غير الآدمية فى المستشفيات الحكومية، وأكدت محمود كل أملى أن يتم شفائى لكى أربى أبنائي.
وطالبت محمود، الدولة بأن يكون هناك اهتمام ورعاية لهؤلاء المرضى أمثالى وأن تنظر لهم بعين الشفقة والرحمة فالمرض يفتك بأجسامنا يوما تلو الآخر لا يوجد علاج متوافر أو على الأقل أطباء لتشخيص حالاتنا حيث إن معظم الأطباء لا يستطيعون التعرف على المرض إلا بعد أن يكون تغلغل فى أجسامنا ووصل إلى حالة لا أمل فيها.
أين وزارة الصحة؟
«رحاب الشرقاوي» تبلغ من العمر خمسة وعشرين عاما تعانى من مرض الوهن العضلى منذ سنتين ومن وقتها وحياتها تبدلت وانقلبت رأسا على عقب.
تقول: كانت حياتى طبيعية قبل علمى بإصابتى بهذا المرض وكنت أعمل بإحدى الشركات الخاصة إلا أننى شعرت بدوار وصعوبة فى تحريك جسمى والقيام بأنشطتى المعتادة كنت أعتقد وقتها أنه من ضغط العمل لذلك تجاهلت الأمر حينها لأن الألم بدأ فى الازدياد يوما بعد يوما وكنت أعانى بشدة حتى ذهبت إلى الطبيب الذى كان يواجه صعوبة فى تشخيص حالتى فى البداية إلا أنه تمكن بعدها من تشخيصى وأخبرنى بإصابتى بهذا المرض كما أخبرنى أنه يعتبر أحد الأمراض النادرة وعلاجها غير متوافر أيضا.
وتابعت الشرقاوي، كانت أعراض المرض تظهر على كل يوم بشكل أكبر حتى تدهورت حالتى وتم فصلى من عملى بسبب غيابى المتكرر مما أدى إلى تدهور فى حالتى النفسية لأنه يرتبط ارتباطا وثيقا بالحالة النفسية.
وأضافت الشرقاوي، كنت أعانى بشدة من عدم توافر علاجى حيث إن الدواء المعالج له «المينستنون» غير متوفر وبديله غير متوفر بمصر أيضا، وكنت أضطر لشرائه من الخارج عن طريق أقاربى وأصدقائى ولكن لم يكن بقدرتهم إرسال كميات كبيرة لى وبالتالى رجعت لألمى أكثر من قبل بل إننى كنتت أنتظر موتى فى أى لحظة.
وناشدت الشرقاوى وزارة الصحة الاهتمام بأصحاب هذا المرض وتقول: «الدولة تعتبرنا فئات مهمشة على أساس أنه مرض نادر ولا يوجد من ينظر إلينا بعين الشفقة والرحمة وبما أن المرض يرتبط بالحالة النفسية فبالتالى إذا سمعنا عن موت أحد المصابين نشعر باقتراب الخطر، كل أملى أنا وغيرى من أصحاب المرض النادر سواء بالوهن العضلى أو غيره أن تنظر الدولة إلينا وأن تعمل على توفير علاج لنا داخل الدولة لأن الكثير منا غير قادر على شرائه من الخارج وإذا استطاع فترة فلن يكمل البقية فلا بد من سعى وزارة الصحة للاهتمام بملف مرضى الوهن العضلى لأن ضحاياه فى تزايد يوما عن يوم.
أسعار الأدوية مرتفعة
حالة من اليأس تعترى «نجلاء محمد» والتى تعبت من اللف على المستشفيات شاكية أوجاعها وآلامها التى تنهش فى جسدها دون توقف أو شفقه حالها كحال الكثير الذين اختارهم الله لتلقى هذا الاختبار، محاولات كثيرة منها أملا فى التحرر من ذلك المرض الخبيث الذى لم يعرفه الكثير.
قالت نجلاء والحزن يخيم على وجهها والعبرات تذرف من عينيها من شدة الألم: كم كان من الصعب على أن أتلقى أخبار الأطباء السيئة منها والجيدة بشأن مرضى كنت أعانى من التنقل بين مستشفى وأخرى باحثة عن علاج يخلصنى من وآلامي.
وأضافت: بدأت رحلتى مع المرض وأنا فى الجامعة كم كان من الصعب على أن أتحمل ضغوط الدراسة والألم والإرهاق تركت دراستى بسبب ظروفى الصحية وتخليت عن آمالى وطموحاتى التى كنت أسعى لأجلها منذ صغرى فقدت الأمل فى كل من حولى ولم أفقد الأمل فى الله فى قدرته على شفائى ففى لحظات انهيارى كنت أشعر أن الله دائما يحاوطنى برعايته.
وتابعت: كنت أذهب إلى المستشفيات الحكومية باحثة عن علاج لأن حالتى المادية لم تكن تسمح بشراء العلاج على حسابى حيث كنت أعانى من ضعف فى عضلات اليدين والرجلين وصعوبة فى التنفس إلى درجة الاختناق فى بعض الأحيان، كان علاج «المينستنون» هو ما يقوم بتخفيف بعض الألم عنى كنت أتناول 4 أقراص يوميا منه وبعده بوقت قصير أشعر بتحسن نسبى وبقدرة على تحريك بعض عضلات جسمى ولكن سرعان ما يذهب مفعول هذا الدواء بعد 4 ساعات فقط لا غير.
واختتمت: نحن كمرضى بالوهن العضلى نحتاج إلى جرعات متتابعة وفى حالة اختفائه تعود الأعراض سريعا أكثر مما قبله وهذا يبين أهمية الدواء لنا وعلى الرغم من ذلك فإن وزارة الصحة لا تعترف بالنقص فى هذا الدواء كما أنه غير متوافر بالصيدليات وإذا توافر فعلاجه يكون مرتفعا، لذا لا بد للدولة بالتعاون مع وزارة الصحة لتوفير العلاج للمرضى وخاصة فى الصعيد حيث إننا لا نعرف إلى الآن ما السر وراء ظهور هذا الدواء حينًا واختفائه حينًا آخر؟.
نوبات حادة
يتسم مرض الوهن العضلى الشديد بنوبات حادة تعقبها فترات من الهدوء، وكأن المريض شفى تمامًا ثم يعاود الجهاز المناعى هجومه مرة أخرى، وتظهر على المريض الأعراض من جديد، وهو مرض يصيب أى مرحلة عمرية وإن كان عادة يصيب النساء بدءًا من الأربعينات فى حين يصيب الرجال فى أعمار أكبر، والأغرب أن العلماء احتاروا طويلًا فى معرفة سبب مهاجمة الجسم لنفسه فى مرض الوهن العضلى الشديد، وما زال سبب قيام الخلايا المناعية بمنع الإشارات العصبية من الوصول للعضلة مجهولًا وغير مفهوم حتى الآن.
وتشير بعض النظريات إلى احتمالية وجود بروتينات فيروسية أو بكتيرية تحث الجهاز المناعى على تدمير مستقبلات الإشارات العصبية، ويعتقد بحسب العلماء وجود رابط بين الوهن العضلى الشديد والغدة الزعترية، وهى غدة تقع أعلى القلب على القصبة الهوائية، وهى جزء من الجهاز المناعي؛ حيث تفرز هرمون الثيموسين، الذى ينظم ويشرف على المناعة فى الجسم. ويتناقص حجم هذه الغدة بعد البلوغ إلا أنها تظل كبيرة لدى بعض المصابين بداء الوهن العضلى الشديد، وترى بعض الدراسات وجود علاقة بين هذا المرض وأى خلل أو ورم فى الغدة الزعترية، وتؤدى الوراثة والطفرات الجينية دورًا فى ظهور المرض.
الغدة الزعترية
وتظهر الأعراض فجأة فى بعض المرضى ومتدرجة من الضعف إلى الشدة فى مرضى آخرين، ويمر المريض بفترات هدوء وتعود عضلاته للعمل بطبيعتها، ولا يعد هذا شفاء مؤقتًا؛ بل هى فترة يغيب فيها تأثير المرض على المريض ولا يختفى المرض ذاته، وفى أمراض مزمنة كهذا ربما يسمح الطبيب بإيقاف الأدوية مؤقتًا طالما أنها غير ذات حاجة.
وغالبا يتابع الطبيب الأعراض فيفحص ضعف العضلات وردة فعل العضلة، ويلاحظ تدلى الجفن أو تشوش الرؤية، ويسأل المريض هل يشعر بما يلمسه؟ فهذا يساعد على تشخيص المرض، واستبعاد الإصابة بغيره من الأمراض.
وعادة يطلب الطبيب من المريض عمل الإشعاعات على منطقة الصدر؛ للتأكد من عدم وجود أورام، كما يجرب بعض الأدوية المثبطة للمناعة؛ لتأكيد مرض الوهن العضلى من غيره.
مع التشديد على إجراء تحاليل الدم للعثور على الأجسام المضادة للمناعة، أو يستخدم جهاز رسم العضلات الكهربى لتشخيص المرض.
ويختلف الوهن العضلى الشديد عن متلازمة الوهن العضلى الخلقي، التى تحدث نتيجة ضعف فى مستقبلات العضلات ولا علاقة لها بجهاز المناعة وهما متشابهان فى الأعراض فقط.
نوبات الوهن
وترى الدكتورة إليزابيث شاكر استشارى المخ والأعصاب، أن عدم القدرة على تحريك العضلات، يتضاعف إذا لم تتم متابعة حالة المريض وتركه دون علاج، حتى يستحيل التحرك بشكل طبيعي.
ويصعب كذلك عليه فتح عينيه أو التحدث، ويصبح مهددًا بنوبة الوهن العضلى وهى حالة لا يقدر معها المريض على التنفس؛ حيث إنها حالة طارئة لا بد من حصول المريض على رعاية طبية سريعة، ولا بد من وضع المريض على جهاز تنفس اصطناعى وإلا فقد حياته. وتتابع شاكر، يعتبر من الضرورى قيام الطبيب بعمل اختبار لأداء الرئتين كل فترة للتأكد من عدم حدوث تدهور فى عضلاتهما، ويكون المريض معرضًا للإصابة بأورام الغدة الزعترية أو الإصابة بأمراض أخرى لها علاقة بالمناعة، مثل داء الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
وتنصح شاكر، مريض الوهن العضلى الشديد بالتأنى الشديد أثناء الأكل، والاستراحة بين ملعقة وأخرى وكذلك تناول وجبات صغيرة على مرات كثيرة بدلًا من وجبات كبيرة، وأن يبتعد عن الأطعمة صعبة المضغ، وأن يؤجل نشاطاته للأوقات التى يشعر فيها بالقوة، وألا يتردد فى طلب المساعدة عندما يحتاج إليها، كما ينصح الطبيب بالراحة وتجنب التوتر وكذلك التعرض للحرارة العالية أو البرودة الشديدة فهى أمور تزيد العضلات ضعفًا.
وطالبت شاكر بتوفر الأدوية لأن الموجود حاليا الأدوية التى تهدئ الأعراض وتحسن الحالة أو تثبط الجهاز المناعى حتى يقل تأثيره على مستقبلات الإشارات العصبية بالعضلات.
كما توجد أدوية تحسن من التواصل بين الأعصاب والعضلات، وعلى المريض إخبار طبيبه بأى أدوية أخرى يستعملها حتى لا تتعارض الأدوية مع بعضها، ويمكن إزالة الغدة الزعترية فى بعض الحالات وتؤدى إزالتها لتحسن فى العضلات مقارنة مع المرضى الذين لم يستأصلوها.
وكشفت الدكتورة إليزابيث شاكر عن أن الإصابة بمرض الوهن العضلى يضر قدرة العضلات على الاستجابة للإشارات التى تصل إليها من أطراف الخلايا العصبية. وقالت اليزابيث إن الوهن العضلى هو مرض نادر الحدوث، لا يصيب إلا نسبة ضئيلة جدا من الناس، وقد تحدث الإصابة بمرض الوهن العضلى الوبيل فى أية مرحلة من العمر، إلا أنه ينتشر كثيرا بين النساء فى الأجيال ما بين 20 و40 عاما، ولدى الرجال فوق سن الخمسين عاما.
الدكتور محمود فؤاد
أزمة الدواء
وأكد الدكتور محمود فؤاد مدير المركز المصرى للحق فى الدواء، وجود أزمة كبيرة فى الفترة الأخيرة بين مرضى الوهن بسبب غياب الدواء المعالج لهذا المرض الخطير غير المعروفة أسبابه حتى الآن، بحسب وصفه.
وتابع فؤاد: الأدوية المخصصة لعلاج هذا المرض مرتفعة الثمن كما أن المرضى معظمهم من أصحاب الدخل المحدود ولا تتوافر لديهم القدرة المالية للعلاج على حسابهم الخاص مما يدفعهم للجوء للدولة، والصحة تقف عاجزة عن تلبية متطلباتهم تحت بند «ضعف ميزانية الوزارة». وتابع فؤاد، لا بد وأن يكون هناك دور قوى وفعال من وزارة الصحة وعملها على توفير العلاج لمرضى الوهن العضلى وخاصة غير القادرين والذين هم معرضون للموت فى أى لحظة قائلا: «هناك أكثر من 18 ألف مريض يعانون من المرض والمؤشر فى تصاعد».