العلاج الجراحى للشلل الرعاش Parkinson's Disease

عملية جراحية للباركنسن
مرض باركنسن (بالإنجليزية: Parkinson's Disease) يُصنّف كخلل ضمن مجموعة اضطرابات النظام الحركي، التي تنتج بسبب خسارة خلايا الدماغ المنتجة للدوبامين إلا أنه أثبت وجوده في عائلات بعينها دون الأخرى. سمي هذا المرض تيمنًا باسم الطبيب الإنجليزي جيمس باركنسون (بالإنجليزية: James Parkinson)، الذي كتب مقالا مفصلا حول المرض تحت الاسم: "مقالة حول الرعشة الغير إرادية" (بالإنجليزية: "An Essay on the Shaking Palsy") وذلك في عام 1817.
محتويات [أخف]
الأعراض الأساسية الأربعة هي
- هزّة، أو رجفة في اليد، الذراع، الساق، الفكّ، والوجه
- الصلابة، أو تصلّب الأطراف والجذع
- بطئ الحركة
- وعدم استقرار الوقفة، أو التوازن
كلما أصبحت هذه الأعراض أكثر وضوحا، يبدأ المرضى بمواجهة صعوبة المشي، الكلام، أو إكمال مهام بسيطة أخرى.غالباما يصيب المرض الأفراد الأكبر من 50 سن وقد يصيب من هم أصغر الأعراض المبكّرة غير ملحوظة وتحدث بشكل تدريجي. عند البعض، يتقدّم المرض بسرعة أكبر من الآخرين. وبينما يتقدّم المرض، يبدأ الاهتزاز، بالتأثير على معظم النشاطات اليومية لمريض. الأعراض الأخرى قد تتضمّن:
- الكآبة وتغييرات عاطفية أخرى
- صعوبة في الابتلاع، المضغ، والكلام
- المشاكل بولية واللإمساك
- مشاكل جلد
- تقطّع النوم.
- اضطرابات معرفية (نقص الانتباه و التركيز، اضطرابات الذاكرة...)
ليس هناك فحص دمّ أو اختيارات متوفرة لتشخيص المرض.
الأسباب يطلق على المرض اسم متلازمة (بالإنجليزية: syndrom). و يقصد بالمتلازمة مجموعة من الأعراض التي نضن أنها مرتبطة بسبب معين. تأخذ متلازمة الباركينسون عدة أشكال، من بينها مرض الباركينسون الغير مرتبط بسبب معين Idiopathic و الذي يمثل نسبة 80 % من الحالات المصابة بالأعراض المذكورة.في حين تمثل باقي متلازمات الباركنسون نسبة 15 % و يطلق عليها مصطلح متلازمة الباركينسون الزائدة Parkinson plus و التي تظم إلى جانب أعراض مرض الباركنسون الغير معروف السبب أعراض أخرى. بالإضافة للأشكال المذكورة لمرض الباركينسون، هناك متلازمات الشلل الارتعاشي الثانوية parkinsonian syndromes secondary الناتج عن أسباب محددة (المرض الدماغي، أمراض الدورة الدموية، الأمراض السرطانية، التسمم الدوائي...)
تتلخص أسباب المرض فيما يأتي:
أسباب جينية :
اكتشف حديثا عدة حالات لمرض الرعاش مرتبطة ب[طفرات جينية]، وكانت أغلبيتها في إيطاليا. وفي هذه الحالات, نجد ان المريض بالرعاش, لديه أحد اقاربه ممن يعانون من نفس المرض. لكن هذا لا يعني ان المرض يمكن ان يورث من الاب إلى ابنه أو من جيل لاخر[2. ]
السموم:
هناك نظرية تجزم بأن اتحاد العامل الجيني مع التعرض لاحد السموم من البيئة المحيطة هو من أكثر الأسباب التي تؤدي لمرض الرعاش. مما استندت عليه هذه النظرية ان التوزيع [الإحصائي] لمرضى باركينسون يتمركزون في مناطق معينة جغرافيا، وليسوا موزعين بشكل عشوائي متساوي, كما أن ظهور المرض ازاداد بشكل ملحوظ مع بزوغ النهضة الصناعية. هذه السموم قد تتمركز في المبيدات الحشرية، وفي المعادن وخاصة المركبات التي تحوي الأكسجين المتفاعل reactive oxygen والذي بإمكانه التفاعل أو الارتباط بالميلانين العصبي.
إصابة الرأس:
وجد أن الذين قد سبق وأصيبوا في رؤوسهم، لديهم فرصة للاصابة بالمرض, تفوق أولئك الذين لم يسبق لهم الاصابة في الرأس, بأربعة اضعاف.
الأدوية:
ادوية وعقاقير الذهان (بالإنجليزية: anti-psychotic) وجد انها قد تؤدي إلى زيادة خطر الاصابة بالمرض, نظرا لانها تقلل من كمية الدوبامين أو تمنع ارتباطه بالمستقبلات.
من ناحية أخرى, ف [dopamine agonists][1] من الممكن أن تؤدي إلى المرض, بدعوى انها تقلل من حساسية المستقبلات لل[دوبامين الطبيعي.[2.
العلاج
مرض باركينسون من الامراض المزمنة والتي تتطلب أكثر من العلاج الدوائي. مريض باركينسون يحتاج إلى الدعم النفسي والعلمي من خلال اسرته نفسيا ومن خلال المعالج تثقيفيا. قد يحتاج مريض الرعاش لطبيب العلاج الطبيعي physiotherapist واختصاصي تغذية بالإضافة إلى إعداد خطط عامة للمريض من اجل المحافظة على صحته العامة (2). غالبية الادوية التي توصف لمريض الرعاش أدوية لا تبطء من تقدم المرض وتطوره (1) ولكنها للتخفيف من الاعراض. (2) ومن الجيد أن نلاحظ أن ليس جميع المرضى توصف لهم ادوية علاجية, بل وفي بعض الأحيان يتم تاجيل العلاج لان الدواء له فاعلية محددة بالزمن
في الوقت الحاضر، ليس هناك علاج، لكن هنالك مجموعة أدوية تعطي المريض فترة راحة من الأعراض. عادة، يعطى المرضى ليفودوبا (بالإنجليزية: levodopa) مع كاربيدوبا (بالإنجليزية: carbidopa). يؤَخِّر الكاربيدوبا تحويل الليفودوبا إلى الدوبامين حتى يصل الدماغ. الخلايا العصبية يمكن أن تستعمل الليفودوبا لتصنيع الدوبامين وإعادة ملئ مخزون الدماغ من الدوبامين. بالرغم من أن الليفودوبا يساعد على الأقل ثلاثة أرباع المصابين، لا تستجيب كلّ الأعراض بصورة منتظمة إلى العقار. بطئ الحركة والصلابة يتجاوبان بصورة أفضل، بينما الهزّةو اضطرابات النطق و الصوت قد تكون تخف بشكل قليل. مشاكل التوازن والأعراض الأخرى قد لا تخف مطلقا. Anticholinergics قد تساعد على السيطرة على الهزّة والصلابة. عقاقير أخرى، مثل البروموكربتين (بالإنجليزية: bromocriptine)، بيرجوليد (بالإنجليزية: pergolide), براميبيكسول (بالإنجليزية: pramipexole)، وروبينيرول (بالإنجليزية: ropinirole)، تقلّد دور الدوبامين في الدماغ، مما يجعل الخلايا العصبية تتستجيب كأن الدوبامين موجود. يبدو أن الأمانتادين (بالإنجليزية: amantadine)، عقار مضاد للفيروسات,، يساعد أيضا في تخفيض الأعراض.
في بعض الحالات، قد تكون الجراحة ضرورية إذا لم يستجب المريض للعقاقير. يوجد الآن علاج يسمى تحفيز عميق للدماغ (بالإنجليزية: Deep Brain Stimulation) أو اختصارًا دي بي إس، وهو مصادق من إدارة الأغذية والأدوية الأمريكية. في دي بي إس، تزرع أقطاب كهربائية في الدماغ وتربط إلى أداة كهربائية صغيرة تسمى مولّد نبض، والتي يمكن أن تبرمج. دي بي إس يمكن أن يخفّض الحاجة لlevodopa وعقاقيرأخرى، الأمر الذي يقلل من الحركات اللاإرادية، والتي تسمى ضعف حركة، وهو أحد الأثار الجانبية المعروفة لعقار levodopa. يساعد أيضا في تخفيف تقلّبات الأعراض وتقليل الهزّات، بطئ الحركات، ومشاكل المشي. يتطلّب دي بي إس برمجة حذرة لمولد النبض حتى يعمل بشكل صحيح.
وهنا نظرة أشمل عن الادوية المستخدمة في علاج مرض باركنسون:
أولا: البريميدون (بالإنجليزية: primidone) والبروبرانولول (بالإنجليزية: Propranolol) هذا الدواء قد يستخدم أحيانا في التحكم بالرعاش, بالرغم من كونه دواءا يستخدم في علاج ضغط الدم المرتفع (propranol) أوعلاج الصرع (primidone) (3)
ثانيا:Anticholinergics عدة أدوية تدخل في سياق هذه الفئة وتستعمل بشكل عام في التقليل من حدة الاعراض وخاصة الرعاش, لكن مشكلة هذه الفئة الكبرى انها قد تسبب الهلوسة والتشوش وخاصة لدى الكبار في السن من امثلة هذه الفئة: Cogentin®, Artane®, Akineton®, Disipal® and Kemadrin®. (3)
ثالثا: monoamine oxidase-B inhibitors or MAO-B inhibitors. هذه الفئة من الادوية تستعمل في العلاج المبكر لمرض باركينسون، وخاصة لتأخير الحاجة لاستخدام ليفو دوبا. هذه الفئة تعمل على تثبيط انزيم يسمى مونو امين اوكسيديز بي من استخدام وتقليل كمية الدوبامين في الجسم, وهذا سيساعد في الحفاظ على كمية أكبر من الدوبامين. (3) وقد وجد حديثا ان الجمع بين هذا الدواء مع الليفودوبا يزيد من احتمالية الوفاة, والأسباب مجهولة (2) من ادوية هذه الفئة: Selegiline (Eldepryl®, Zelapar® and rasagiline (Azilect®)
رابعا: الأمانتادين هذا الدواء يوصف لحالات باركينسون الغير حادة والمعتدلة، بالإضافة إلى كونه يستعمل في علاج الانفلونزا أ. هذا الدواء يتميز بكونه امنا في الغالب، كما يمكن استعماله بمفرده أو مع غيره من الادوية.
خامسا Levodopa وهو من الادوية الرئيسية في علاج باركينسون, وهو فعال بشدة، خاصة بشأن مشاكل بطء الحركة. تأثير هذا الدواء الفعال يكمن في أن الجسم يستطيع تحويله إلى دوبامين, وبالتالي تحل مشكلة نقص الدوبامين. المشكلة الرئيسية هنا، أن ليفودوبا قد يتحول إلى دوبامين في إمكان غير الدماغ، وبالتالي عدم نفعه, بل وتسببه في ظهور اعراضه الجانبية المعروفة. ان تقدير ما يصل إلى الدماغ منه عادة هو من 1-5% فقط. (2)
المشكلة الثانية التي تكتنف استعمال ليفودوبا, هو انه يحرض feedback inhibition وبالتالي يقلل من الإنتاج الطبيعي للدوبامين في الجسم.(2) ولكي نحمي ليفودوبا من التحلل قبل الوصول إلى الدماغ, فانه يخلط عادة مع مركب يدعى (carbidopa), ويعطى كحبة دواء(3)، واسمها التجاري هو Sinemet® أو قد يخلط مع benserazide وتسمى madopar (2)
من أعراض ليفودوبا الجانبية : الغثيان, القيئ, الدوار، وتغيير ايقاع القلب في بعض الأوقات. وبعد استخدامه لفترة تظهر اعراض الإعياء, التشوش وحركات غريبة لا إرادية.
قد تظهر هذه الاعراض مباشرة قبل استحقاق الجرعة التالية من الدواء بقليل، لذلك يستحسن تغيير مواعيد الدواء من وقت لاخر لتفادي هذه الاعراض. (3)
سادسا:Dopamine agonists: بعض المركبات تعمل عمل الدوبامين، ويمكن ان تحسن أداء الليفودوبا عندما تعطى في نفس الوقت. اعطائها مع الليفودوبا قد يسيء من اعراضه الجانبية, هذا غير ان له اعراضا جانبية بنفسه مثل الهلوسة والارق ؛ لذلك يجب توخي الحذر عند وصف هذه الادوية. (3)
من المشاكل الرئيسية في وصف هذا الدواء، هو ان بالرغم من كونه فعالا في كونه بديلا عن الدوبامين الطبيعي, وعمله على تشغيل مستقبلات الدوبامين, الا انه قد وجد ان هذه الادوية تعمل على تقليل حساسية مستقبلات الدوبامين للدوبامين الطبيعي, وبالتالي، تزيد اعراض المرض في الظهور بقوة.
لذلك, فان هذه الادوية تستعمل عادة في الحالات المتأرجحة من فقدان السيطرة على الحركة، عند إعطاء جرعات عالية من الليفو دوبا. Dopamine agonists can be useful for patients experiencing on-off fluctuations and dyskinesias as a result of high doses of L-dopa. (2)
العلاج الجراحي
بدأت الأبحاث حول العلاج الجراحي بالتزايد مؤخرا في بعض المراكز العالمية وتظهر بعض الأخبار عن هذا الموضوع في صفحات الجرائد. وتحتوى القائمة التالية على الحقائق التي تم إثباتها وممارستها لعدة سنوات وفي أكثر من دولة:
لا يزال العلاج بالأدوية هو الأساس
الجراحة يتم اللجوء إليها في فئة قليلة من المرضى وهم الذين رغم علاجهم بالأدوية لا زالوا يعانون من :
الرعشة الشديدة التي تؤثر كثيرا على حياة المريض ولا تستجيب للعلاج الدوائي
الحركات اللاإرادية الشديدة التي تؤثر كثيرا على حياة المريض ولا تستجيب للعلاج الدوائي
هذا النوع من الجراحات يجب عمله في مراكز متقدمة وعلى يد فريق متخصص يشمل خبير أمراض حركية وخبير جراحة الأمراض الحركية
هناك احتمالية لمضاعفات مثل نزيف المخ أو شلل أو التهابات
هناك قلق حول حصول بعض الأعراض النفسية مثل الاكتئاب بعد العمليات
لا ينصح بها لكبار السن أو لمن لديه أعراض نفسية
التشخيص
باركنسن مرض مزمن، مما يعني بأنّه يستمر لفترة زمنية طويلة، ومرض يتقدم، بمعنى أن أعراضه تنمو بصورة أسوأ بمرور الوقت. بالرغم من أن بعض الناس يصبحون مقعدين بصورة شديدة، يواجه آخرين عراقيل حركية بسيطة. الهزّة هي العلامة الرئيسية لبعض المرضى، بينما لبعض المرضى الآخرين، الهزّة هي مجرد شكوى بسيطة مقابل أعراض أخرى أكثر إزعاجا. لا أحد يمكن أن يتوقّع أيّ عارض من الأعراض سيصيب المريض، وتتفاوت كثافة العارض أيضا من شخص إلى أخر.
التغذية
يمكن للعضلات والأعصاب التي تتحكم بالجهاز الهضمي أن تتأثر بمرض الباركنسون مما يؤدي إلى مشاكل الإمساك وابقاء الطعام في المعدة لفترة أطول من الفترة الطبيعية. ان اتباع نظام غذائي متوازن يساعد في تحسين عملية الهضم. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على المأكولات الغنية بالألياف وكمية كبيرة من المياه.