التصلب الجانبي الضموري: الأسباب الأعراض العلاج

نشر شاب يدعى أنطوني فيديو يتناول معنى العيش مع إنسان مصاب بمرض التصلّب العضلي الجانبي.
فوالدته مصابة به ولا تقوى لا على الحركة ولا الكلام ولا الأكل ولا حتى التنفس.
تحتاج لراعية شديدة ودائمة، فنراه يخصّص وقته كاملًا لها.
هذا الفيديو كان مؤثّرًا في إطلاق حملة #ALSIceBucketChallenge التي تهدف إلى جمع المال لإجراء بحوث حول المرض لمكافحته، ونشر التوعية حوله.
وتقضي بأن يقوم المتحدي بتسمية ثلاثة أشخاص لمجاراته وسكب وعاء من الماء المثلج فوق رأسهم والتبرّع بعشرة دولارات أمريكيّة لصالح الحملة، أو أن يرفضوا التحدي ويتبرّعوا بمئة دولار.
فما هو التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic Lateral Sclerosis)؟
هو شكل من أشكال أمراض الأعصاب الحركيّة، سريع الانتشار، يسبّب ضمور الجهاز العصبي بسبب توقف الأعصاب الحركيّة والخلايا العصبيّة في الجهاز العصبي المركزي عن العمل، علمًا أنها تتحكّم في حركة العضلات الإرادية.
يسبّب هذا المرض ضعف كلّ عضلات الجسم نظرًا إلى ضمور كل الأعصاب الحركيّة السفليّة والعلويّة، فتكفّ عن إرسال الرسائل العصبيّة إلى العضلات التي تضعف تدرجًا، فلا تقوى على أداء مهامها، ويحدث بها رعشات غير مرئيّة بسبب فقدان الإمداد العصبي.
إلى ذلك، يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإراديّة، بينما تنجوا عادة العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسئولة عن حركة العين.
أمّا الوظائف المعرفيّة فهي عمومًا لا تتأثر بهذا المرض.
ما هي أعراضه؟
مع بداية المرض تكون الأعراض غامضة ولا يتم الانتباه لها.
تشمل ضعف أو ضمور في العضلات، الوخز، والتقلص، أو تصلّب العضلات المتأثرة، ضعف عضلات الذراع أو الساق، صعوبة الكلام أو الكلام من الأنف.
تظهر الأعراض الأولى على واحدة من الساقين، أو واحدة من الذراعين.
فيشعر المرضى بالإحراج عند المشي أو الجري فيتعثرون أكثر من المعتاد.
أو يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلّب مهارة يدويّة مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. في نحو 25% من الحالات يبدأ مرض تصلّب العضلات الجانبي من النخاع الشوكي، فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح، ويتبع ذلك صعوبة في البلع وعدم المقدرة على تحريك اللسان، وأحيانا فقد النطق تمامًا.
بعدها يمتدّ المرض إلى الأجزاء الأخرى من الجسم، ويصحبه تلف الأعصاب الحركيّة وضعف العضلات، وتقلصها، إضافة إلى الاحساس باختلاجات.
وفي نهاية المطاف يفقد المريض القدرة على الوقوف أو المشي، أو النوم أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة في المضغ والبلع ما يعيق تناوله الطعام في شكل طبيعي.
يمكن للوظائف المعرفيّة أن تتأثر مع تقدّم مراحل المرض فيصعب التنفس أثناء الليل.
أسباب التعرّض للمرض
لم يجد العلماء سببًا محدّدًا لهذا المرض، قد يرتبط بعوامل عدة، مثل الإصابة بفيروس، التعرّض لسمّ عصبي أو للمعادن الثقيلة، عيوب في الحامض النووي، عيوب في جهاز المناعة، عوامل مهنيّة مثل الخدمة العسكريّة والنخبة الرياضيّة، عيوب في الانزيمات، العمليّات الجراحيّة التي تشمل الحبل الشوكي والتي قد تضرب عمل الألياف العصبيّة.
كيفيّة العلاج
يعالج هذا المرض بالعقارات والأدوية التي حصلت على إجازة من منظّمة الغذاء والدواء، وأبرزها الريلوزول (ريلوتيك) الذي يحدّ من تلف الخلايا العصبيّة الحركية عن طريق تقليل إفراز الجلوتامات وتفعيل حاملاته، إضافة إلى حمايته الأعصاب عبر إغلاق قنوات الصوديوم وسدادات قناة الكالسيوم.
تستخدم أدوية أخرى في العلاج بهدف تخفيف الأعراض وتحسين جودة حياة المرضى.
أما العلاج التدعيمي فتقدّمه فرق متعدّدة من المهنيين المتخصّصين في مجالات الرعاية الصحيّة المختلفة مثل الأطباء، والمعالجين النفسيين والمهنيين، ومدرّبي التخاطب، واختصاصي التغذية، والعاملين الاجتماعيين، والرعاية المنزليّة، إضافة إلى توفير المعدّات الخاصة التي تهدف إلى إبقاء المرضى قادرين على الحركة ومرتاحين قدر الإمكان.
كما يمكن للأطباء وصف أدوية للحدّ من التعب، وتخفيف حدّة التقلّصات العضليّة، والتحكّم في تشنّج العضلات، والحدّ من الفائض من اللعاب والبلغم.