تعد «الهيموفيليا» أو مرض النزف الوراثي من الأمراض الوراثية الخطيرة التي تصيب الذكور من الأم نتيجة نقص واحد من عوامل تجلط الدم ويقول د.مجدي الأكيابي أستاذ أمراض الدم ونائب رئيس جمعية أصدقاء النزف إنه طبقا للإحصاءات لعام 2015 فإن تعداد المرضي بمصر لا يتعدي 5420 مريضا إلا أنهم يعانون من مضاعفات المرض خاصة في ظل نقص الوعي المجتمعي بالمرض وهو ما يؤثر بشكل كبير علي نوعية حياة المريض. وتنقسم هذه الحالات إلي نوعين النوع (أ) ويحدث بسبب نقص عامل التجلط 8 وتبلغ نسبة الإصابة به 1 لكل 10 آلاف شخص، والنوع (ب) بسبب نقص في عامل التجلط 9 وتصل نسبة الإصابة به 1 من كل 50 ألف مولود. ويقول إن درجات المرض تتفاوت، فإذا كان عامل النشاط في الدم من 5% إلي 40% تكون هيموفيليا بسيطة، وعندما تكون النسبة من 1% إلي 5% تكون متوسطة أما إذا قلت عن 1% تكون شديدة. وإذا كان الذكور هم من يظهر عليهم المرض إلا أن البنات يكن حاملات له ولا يظهر عليهن وإنما يورثونه لأبنائهن الذكور، إلا أن هناك 30% من الحالات لا يصابون به عن طريق الوراثة ولكن بسبب حدوث طفرات جينية. ويكمن النجاح في التعامل مع مرض الهيموفيليا من خلال الكشف المبكر. كما تكمن خطورة مرض الهيموفيليا في تأثيره المباشر علي النظام الحركي، فالنزيف الداخلي يحدث ضررا شديدا بالمفاصل والعضلات. ومع تكرار النزف تبدأ المفاصل والعضلات في التلف حتي يصبح لدينا طفل في عمر 10 - 12 سنة مصابا بدرجات مختلفة من الإعاقة. وهناك طريقتان للعلاج يذكرهما د.مجدي الإكيابي الأولي بوقف النزف والثانية من خلال منع النزف، موضحا أن إيقاف النزف يطيل عمر المريض. أما منع النزف وهو ما نسميه العلاج الوقائي فيكون بالحقن بعوامل تساعد الدم علي التجلط بصورة منتظمة مرتين أو ثلاث مرات في الاسبوع للعامل 8 ومرتين في الاسبوع لنقص عامل التجلط 9، ونستخدم الحقن بالفاكتور بحيث نحافظ علي نسبة الفاكتور أعلي من 1% ليكون دائما في مستوي الإصابة المتوسطة وبذلك يقلل نسبة النزف. وهو ما نقوم به في برنامج العلاج الوقائي حيث نرعي في الجمعية 12 طفلا مصابا بالهيموفيليا المتوسطة من عمر السنتين وتحملنا تكلفة العلاج في دراسة لصالح الدولة عن مريض الهيموفيليا وبيان تكلفة علاجه والتي قد تصل إلي 100 ألف جنيه في العام. كما قمنا بتصنيع منتج مصري قليل التكلفة وآمن بديل للفاكتور المستورد عالي التكلفة. كما نقوم بتعقيم أكياس الدم للتأكد من خلو الدم من أي ملوثات، وقد حققنا نجاحا كبيرا في تقليل عدد مرات النزف فلدينا أطفال في السنة السابعة من العلاج يعيشون حالة صحية طبيعية ويمارسون نشاطهم اليومي مع أقرانهم في المدرسة كما يمارسون رياضة الجري والسباحة وركوب الدراجات، ومحظور عليهم فقط اللعبات التصادمية مثل كرة القدم واللعبات القتالية. ويضيف د. مجدي الإكيابي أنه يفضل في برنامج العلاج الوقائي ألا يزيد عمر الطفل علي سنتين لضمان عدم تضرر نظامه الحركي كما يلزم خلو دمه من الأجسام المضادة التي قد يسببها الحقن بالفاكتور، كما يجب الالتزام بنظام متابعة 48 أسبوعا في السنة. ويستطرد د. مجدي قائلا إن الجمعية تقوم بدور في تنمية الوعي والسعي لعمل عيادات متخصصة لمرض الهيموفيليا في مستشفيات التأمين الصحي فتم تجهيز 4 عيادات علاج طبيعي في 4 مستشفيات للتأمين الصحي كما عقدنا اتفاقا مع الاتحاد العالمي للهيموفيليا لانتداب أطباء والاستفادة والتدريب علي العلاج الجيني بانجلترا حيث توصلوا لنتائج مهمة مع النوع (ب) وهناك علاجات وأدوية جديدة كشف عنها المؤتمر الأخير للاتحاد العالمي للنوع (أ) فبدلا من أخذ حقنة مرتين أو ثلاث في الأسبوع سيتم حقن المريض كل 10 أيام أو كل شهر. كما ننشر الوعي للمقبلين علي الزواج ويحملون المرض إما بتحديد جنس المولود أو تشخيص ما قبل الإخصاب عن طريق أطفال الأنابيب لتقليل فرص إصابة المواليد بالهيموفيليا.
